ဆီးချိုရောဂါ insipidus: ရောဂါလက္ခဏာများ, ကုသမှု, အကြောင်းတရားများ, ဆိုင်းဘုတ်များ

ဆီးချိုရောဂါ insipidus သည်ဆီးချိုရောဂါကြောင့်ကျောက်ကပ်အားနည်းခြင်းသို့မဟုတ် ADH ၏ချို့ယွင်းချက်ကြောင့်ဆီးကိုအာရုံစူးစိုက်နိုင်ခြင်းမရှိခြင်းကြောင့်ပြင်းထန်သော polyuria ဖြင့်ဖော်ပြသည်။

ADH ၏လျှို့ဝှက်ချက်သို့မဟုတ်လုပ်ဆောင်မှုလျော့နည်းလာခြင်းကြောင့်အရည်၏ဆုံးရှုံးမှုများတိုးပွားလာခြင်း (ND) သည်ရောဂါ၏အဓိကသွင်ပြင်လက္ခဏာများအတွက်အကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။

ဆီးချိုရောဂါ insipidus (ND) သည်များသောအားဖြင့်ရောစပ်ခြင်းနှင့် hypotonic ဆီးပျောက်သွားသည့်ရောဂါဗေဒအခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။

ဆီးချိုရောဂါ insipidus ၏အကြောင်းရင်းများ

အရွယ်ရောက်သူများတွင်ပထမနေရာသည် craniocerebral ဒဏ်ရာများနှင့်အာရုံကြောခွဲစိတ်ကုသမှုများဖြစ်သည်။ ကလေးဘဝတွင် CNS အကျိတ်များကြီးထွားလာသည် (craniopharyngioma, germinoma, glioma, pituitary adenoma) ။ အခြားအကြောင်းရင်းများမှာကင်ဆာကျိတ်အသစ်များ၊ သွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါများ (နှလုံးရောဂါ၊ သွေးလွန်တုပ်ကွေးရောဂါ၊ aneurysms)၊ ရောဂါပိုးမွှားကူးစက်မှု (histiocytosis, tuberculosis, sarcoidosis)၊ ကူးစက်တတ်သောရောဂါများ (toxoplasmosis, cytomegalovirus ကူးစက်မှု၊ meningitis, encephalitis) ၏ metastases များဖြစ်နိုင်သည်။ lymphocytic infundibulohypophysitis ၏ပုံစံအတွက် neurohypophysis ၏ autoimmune ကိုတွေ့ရှိရပါသည်ရှားပါးသည်။

လူနာ ၅% ခန့်သည် autosomal ကြီးစိုးသောအမွေနှင့်အတူ neurogenic diabetes of insipidus ၏မိသားစုပုံစံရှိသည်။ ဤရောဂါသည် ၂၀ ခရိုမိုဆုန်းပေါ်တွင်တည်ရှိသည့် vasopressin ရှေ့ပြေးမျိုးရိုးဗီဇ၊

ဗဟိုဆီးချိုရောဂါ insipidus ကိုယခင်က DIDMOAD Syndrome သို့မဟုတ် Tungsten Syndrome ၏မရှိမဖြစ်လိုအပ်သောအစိတ်အပိုင်းတစ်ခုအဖြစ်သတ်မှတ်ခဲ့သည်။ ခေတ်သစ်အချက်အလက်များအရဤအလွန်ရှားပါးသောမျိုးရိုးဗီဇရောဂါများသည်နဗ်ကြောများနှင့်ပန်ကရိယဆဲလ်များ၏ endoplasmic ကွန်ယက်ရှိကယ်လစီယမ်အိုင်းယွန်းများအားသယ်ယူပို့ဆောင်ရေးတွင်ပါ ၀ င်သည့် transmembrane ပရိုတင်း tungstamine ကို encoding 4 ခရိုမိုဆုန်းအပေါ် WFS1 ဗီဇ၏ mutation ကြောင့်ဖြစ်ပွားသည်။ အဓိကရောဂါလက္ခဏာများမှာအင်ဆူလင်ကိုမှီခိုသောဆီးချိုရောဂါနှင့်အမြင်အာရုံတွင်တိုးတက်မှုနှုန်းလျော့ကျခြင်းတို့ဖြစ်သည်။ ဆီးချိုရောဂါ insipidus အပါအ ၀ င်ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်ကိုပျက်စီးခြင်းသည်နောက်ပိုင်းနှစ် (၂၀ မှ ၃၀) အတွင်းလူနာအားလုံးတွင်မဟုတ်ဘဲဖြစ်ပေါ်သည်။

ဆီးချိုရောဂါ insipidus ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်အတူ hypothalamic-pituitary ဒေသ၏ရှုံးနိမ့်တစ်ခါတစ်ရံတွင်ရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇရောဂါများဖြစ်သော Lawrence-Moon-Barde-Beadle syndrome ရောဂါ (တိုတောင်းသောအရပ်၊ Hesxl ကူးယူအချက်။

ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်ကိုယ်ဝန်ဆောင်ဆီးချိုရောဂါ insipidus ဤဖြစ်ရပ်တွင် Placenta သည် ADH ကိုပိုမိုများပြားစေပြီး oxytocin ကိုဖျက်ဆီးရန်ဒီဇိုင်းပြုလုပ်ထားသော cysteine ​​aminopeptidase အင်ဇိုင်းကိုထုတ်လုပ်သည်။ သို့သော် vasopressin ကိုလည်းဖျက်ဆီးသည်။

Nephrogenic ဆီးချိုရောဂါ insipidus ကို၎င်း၏တိုးချဲ့ပုံစံအတွက်အများကြီးလျော့နည်းဘုံ hypothalamic-pituitary ဖြစ်ပါတယ်။ မွေးရာပါ nephrogenic ဆီးချိုရောဂါ insipidus သည် ADH ကိုအာရုံမခံစားနိုင်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်ပွားသောရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇရောဂါဖြစ်သည်။ အဆိုပါ vasopressin အမျိုးအစား 2 အဲဒီ receptor ဗီဇ၏ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့သော X-နှင့်ဆက်စပ်သောစီးပွားရေးကျဆင်းမှုပုံစံ, အထီးကျန်ဖြစ်ပြီး, aquosin-2 ဗီဇ (ပြွန် epithelial ဆဲလ်များကိုစုဆောင်း၏ apical အမြှေးပါး၏ transmembrane ရေလမ်းကြောင်း) ၏ autosomal recessive နှင့် autosomal ကြီးစိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ၏ mutations ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့။

Acphired nephrogenic diabetes insipidus သည်မွေးရာပါလိင်အင်္ဂါများထက်မကြာခဏပြသခြင်းဖြစ်သော်လည်းပုံရိပ်အားနည်းခြင်းနှင့်ရောဂါ၏နောက်ပြန်လှည့်ခြင်းတို့ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။ အခြားသူများထက်အကြောင်းပြချက်မှာ lasium ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများဖြစ်ပြီး ၄ င်းသည် vasopressin receptors မှ intracellular signal ကိုပြတ်တောက်စေနိုင်သည်။ Gentamicin, metacyclin, isophosphamide, colchicine, vinblastine tolazamide, phenytoin, norepinephrine (norepinephrine), loop နှင့် osmotic Diuretics ဆီးများသည်ကြာရှည်စွာနှင့်အကြီးအကျယ်အသုံးပြုခြင်းတွင်အလားတူအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိသည်။ nephrogenic ဆီးချိုရောဂါ၏ဒြပ်စင်များကို electrolyte disorders (hypokalemia, hypercalcemia)၊ ကျောက်ကပ်ရောဂါ (pyelonephritis, tubulo-interstitial nephritis, polycystic, postobstructive uropathy)၊ amyloidosis, myeloma, တံစဉ်ဆဲလ်သွေးအားနည်းရောဂါနှင့် sarcoidosis များတွင်တွေ့နိုင်သည်။

ဆီးချိုရောဂါ insipidus ၏ Pogenogenesis

vasopressin ၏လျှို့ဝှက်ချက်ကို osmolality အတက်အကျမူရင်း၏ ၁% အောက်သာတုံ့ပြန်သော anterior hypothalamus osmoreceptors ကထိန်းချုပ်သည်။ သဘာဝအရည်ဆုံးရှုံးမှု (ဆီးနှင့်ချွေးခြင်း၊ အသက်ရှူခြင်း) သည်သွေးပလာစမာ osmolality ကိုတဖြည်းဖြည်းတိုးများလာစေသည်။ ၂၂၂-၂၈၅ mosm / kg အထိတိုးလာခြင်းနှင့်အတူ vasopressin ၏ထုတ်လွှတ်မှုတိုးလာသည်။ အလွန်အကျွံအရည်စားသုံးမှုနှင့်ပလာစမာ osmolality လျော့နည်းမှုသည် ADH ၏လျှို့ဝှက်ချက်ကိုတားဆီးပေးသောကြောင့်ရေပြန်လည်စုပ်ယူမှုနှင့်ဆီးထွက်ရှိမှုသိသိသာသာကျဆင်းစေသည်။

ဗဟို (neurohypophysial) ဆီးချိုရောဂါ insipidus

အလယ်ပိုင်း ND တွင် hypotonic polyuria သည် ADH လျှို့ဝှက်ချက်၏လုံးဝဆွေမျိုးသို့မဟုတ်ဆွေမျိုးချို့တဲ့မှု၏ရလဒ်အဖြစ်တွေ့ရှိရပြီးလုံလောက်သောနှိုးဆွခြင်းနှင့် ADH ကိုပုံမှန်ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာတုန့်ပြန်မှုတို့ကြောင့်တွေ့ရှိရသည်။ အလယ်ပိုင်း ND ကိုအမျိုးအစားခွဲများအဖြစ်ခွဲထားသည်။

ADH ချို့တဲ့မှုအဆင့်ပေါ် မူတည်၍

• ပြည့်စုံသောအလယ်ပိုင်း ND သည် ADH ကိုဖန်တီးရန်သို့မဟုတ်လျှို့ဝှက်ရန်လုံးဝမစွမ်းဆောင်နိုင်ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။
• မပြည့်စုံသောအလယ်ပိုင်း ND သည်လုံလောက်သောပေါင်းစပ်ခြင်းသို့မဟုတ် ADH ၏လျှို့ဝှက်ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။

အစဉ်အလာပေါ်မူတည်။ :

• မိသားစုအလယ်ပိုင်း ND သည်အလွန်ရှားပါးသောရောဂါဗေဒဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် autosomal ကြီးစိုးမှုပုံစံဖြင့်အမျိုးမျိုးသောစီးဆင်းမှုပုံစံများနှင့်အဆက်ပြတ်ခဲ့ပြီးကလေးဘဝတွင်ဖွံ့ဖြိုးသည်။ မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုများသည် neurophysin မော်လီကျူး၏ဖွဲ့စည်းပုံကိုပြုပြင်ခြင်းနှင့်ဆက်စပ်သည်။ ၎င်းသည် prohormone ၏ intracellular သယ်ယူပို့ဆောင်ရေးကိုအနှောက်အယှက်ဖြစ်စေသည်။
• ဝယ်ယူဗဟို ND ကြောင့်အကြောင်းပြချက်များစွာကြောင့်ပေါ်ပေါက်။

ဗဟိုဆီးချိုရောဂါ insipidus ၏အကြောင်းရင်းများ

မူလတန်း ND (ဝယ်ယူမဟုတ်)

အလယ်တန်း ND (ဝယ်ယူ)

Nephrogenic ဆီးချိုရောဂါ insipidus

၎င်းသည်အမြဲတစေ hypotonic polyuria ဖြင့် ADH ၏လုံလောက်သောအဆင့်ရှိသော်လည်း exogenous ADH ၏အုပ်ချုပ်မှုသည်ဆီးမှထုတ်လွှတ်သည့်ဆီးပမာဏနှင့်၎င်း၏ osmolarity ပမာဏကိုမထိခိုက်ပါ။ Nephrogenic ND ကိုအမျိုးအစားခွဲများအဖြစ်ခွဲထားသည်။

ADH ချို့တဲ့မှု၏အတိုင်းအတာပေါ်မူတည်။

• nephrogenic ND ကိုပြီးပြည့်စုံသောဆေးဖက်ဆိုင်ရာဆေးများဖြင့် vasopressin ကိုလုံးဝမတုန့်ပြန်နိုင်ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။
• မပြည့်စုံ nephrogenic ND ကို vasopressin ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ၏ဆေးဝါးဆိုင်ရာဆေးများကိုတုံ့ပြန်နိုင်စွမ်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။

အဆိုပါမျိုးရိုးလိုက်ပေါ်မူတည်။

• မျိုးရိုးလိုက် nephrogenic ND သည်မတူညီသောဇုန်နှစ်ခုတွင်ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကြောင့်ဖြစ်ပွားသည်။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု ၉၀% တွင် mutation သည် vasopressin V ၏လုပ်ဆောင်မှုကိုဖောက်ဖျက်သည်₂ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာ tubule ၏အဲဒီ receptor ။ အမွေဆက်ခံနည်း X-link၊ recessive၊ heterozygous mutation carrier အမျိုးသမီးတစ် ဦး သည် ncturia, noctidipsy နှင့်ဆီး၏ပုံမှန်မဟုတ်သောဆွဲငင်အားတို့ကြောင့်ရေဇီဝြဖစ်ပျက်မှု၏နူးညံ့သောလက္ခဏာများရှိသည်။ မျိုးရိုးလိုက် ND ရှိသောမိသားစုများ၏ ၁၀% တွင် q13 သည်ခရိုမိုဆုန်း ၁၂ တွင်ရှိသော aquaporin-2 ဗီဇတွင်ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကိုတွေ့ရှိခဲ့သည်။ ဒီ mutation နှင့်အတူအမွေဆက်ခံ recessive သို့မဟုတ်ကြီးစိုးနိုင်ပါတယ်။
• hyperkalemia သို့မဟုတ် hypercalcemia ကြောင့်မကြာခဏဖြစ်တတ်သည်။ ဖြစ်ရပ်နှစ်ခုစလုံးတွင် aquaporin-2 ၏ကျောက်ကပ်အတွင်းလုပ်ဆောင်မှုကိုနှိမ်နင်းသည်။ လီသီယမ်သည်အလားတူအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိပါသည်။ nephrogenic ND ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကြောင့်အူမကြီးရောင်ရမ်းခြင်းနှင့်ဆီးလမ်းကြောင်းပိတ်ဆို့ခြင်းများကိုရှုပ်ထွေးစေနိုင်သည်။

Acquired Nephrogenic ND ၏အကြောင်းရင်းများ

မူလတန်း polydipsia

အဓိက polydipsia နှင့်အတူ, အရည်စားသုံးမှုကန ဦး တိုးမြှင့်ထားသည်, ထိုအရည်၏ "အလွဲသုံးစားမှု" ဟုခေါ်တွင်နိုင်ပြီး, ဒုတိယအပြီးသား polyuria နှင့်အတူလိုက်ပါသွားခြင်းနှင့်သွေး osmolality အတွက်ကျဆင်းခြင်း။ အဓိက polydipsia ကိုနှစ်မျိုးခွဲခြားသည်။

• Dipsogenic ND, ADH ၏လျှို့ဝှက်ချက်ကိုလှုံ့ဆော်ရန်အတွက် osmotic တံခါးခုံကိုပုံမှန်အဆင့်တွင်ထိန်းသိမ်းထားပြီးရေငတ်သည်။ သွေးရည်ကြည် osmolarity ADH လျှို့ဝှက်ချက်၏ဆွများအတွက်တံခါးခုံကိုအောက်တွင်ထိန်းသိမ်းထားသည်ကတည်းကဒီချိုးဖောက်မှု, စဉ်ဆက်မပြတ် hypotonic polydipsia စေပါတယ်။
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာအချက်များသို့မဟုတ်စိတ်ရောဂါကိုဖြစ်စေသော paroxysmal တိုးပွားလာသောရေသုံးစွဲမှုရှိသည့် Psychogenic polydipsia ။ dipsogenic ND နှင့်မတူသည်မှာဤအမှုများတွင်ရေငတ်မှုကိုလှုံ့ဆော်ရန် osmotic တံခါးခုံကိုလျော့နည်းသွားခြင်းမရှိပါ။

ဆီးချိုရောဂါ insipidus ၏ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်လက္ခဏာများ

ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်းဆီးချိုရောဂါ၏အဓိကလက္ခဏာများမှာရေငတ်ခြင်း၊ polururia နှင့် polydipsia (တစ်နေ့တာ၏မသက်ဆိုင်ဘဲ) ဖြစ်သည်။ လူနာများသည်ရေအေး (သို့) ရေအေးအေးများကိုသောက်သုံးလေ့ရှိသည်။ ညအချိန်တွင်ရေငတ်ခြင်းနှင့်ပိုလီယာရီးယားတို့သည်အိပ်စက်ခြင်းကိုအနှောက်အယှက်ဖြစ်စေသည်။ အရည်အမြောက်အများကိုစဉ်ဆက်မပြတ်အသုံးပြုခြင်းသည်တဖြည်းဖြည်းအစာအိမ်ပျက်စီးခြင်းနှင့်၎င်း၏ဂလင်းများထုတ်လွှတ်မှုလျော့နည်းစေခြင်း၊ အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်းလှုပ်ရှားမှုကိုအားနည်းစေသည်။

၎င်းသည်မွေးရာပါဆီးချိုသွေးချိုရောဂါစတင်ခြင်း၏သက်တမ်းသည်မည်သည့်အချိန်တွင်မဆိုဖြစ်နိုင်သည်။ ၎င်း၏မွေးရာပါပုံစံတွင်အချို့သောပုံစံများရှိသည်။

ဆီးချိုရောဂါ insipidus ၏ရောဂါ

Polyuria ၏အကြောင်းရင်းကိုမကြာခဏဆုံးဖြတ်ခြင်းသည်အထူးသဖြင့်ပြcauseနာများမဖြစ်စေသော်လည်းတစ်ခါတစ်ရံတွင်၎င်းသည်ခက်ခဲသောအလုပ်ဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့်, polyuria နှင့်အတူလူနာအတွက်ဆီးချိုရောဂါ၏ရှာဖွေတွေ့ရှိမှုက၎င်း၏အကြောင်းရင်းကိုဖော်ပြသည်။ hypotonic polyuria နှင့်အတူပေါင်းစပ်လူနာတစ် ဦး အတွက်စိတ်ရောဂါ၏ရှေ့မှောက်တွင်မူလတန်း (psychogenic) polydipsia အကြံပြုထားသည်။ အခြားတစ်ဖက်တွင်, တိုးမြှင့်ပလာစမာ osmolarity နှင့်မြင့်မားသောသွေးရည်ကြည်ဆိုဒီယမ်၏နောက်ခံဆန့်ကျင် hypotonic polyuria မူလတန်း polydipsia ၏ရောဂါဖယ်ထုတ်ထားသည်။ polyuria သည် hypothalamic-pituitary ဒေသတွင်ခွဲစိတ်ကုသခြင်းသို့မဟုတ်စိတ်ဒဏ်ရာရပြီးနောက်ဖြစ်ပေါ်သောအခါဗဟို ND ၏ရောဂါကိုသိသာထင်ရှားစေသည်။ မထင်ရှားသောကိစ္စများတွင်အထူးစစ်ဆေးမှုများသည်အလိုရှိသည်။

hypothalamic-pituitary ဒေသသို့မဟုတ်၎င်း၏ဒဏ်ရာအတွက်ခွဲစိတ်ကုသပြီးနောက်, ရေချိန်ခွင်လျှာ၏ချိုးဖောက်မှုများသောအားဖြင့်အဆင့်သုံးဆင့်အတွက်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

• ယာယီ ND ၏ပထမအဆင့် axonal shock နှင့်အာရုံကြောဆဲလ်များ၏လုပ်ဆောင်မှုအလားအလာဖွဲ့စည်းရန်နိုင်စွမ်းမရှိခြင်းနှင့်ဆက်စပ်နေသည်။ ၎င်းသည်ဒဏ်ရာရပြီးနောက်ပထမ ၂၄ နာရီအတွင်းပြသခြင်းဖြစ်ပြီးရက်အနည်းငယ်အတွင်းဖြေရှင်းနိုင်သည်။
• ဒုတိယအဆင့်ကို ADH hypersecretion syndrome ရောဂါလက္ခဏာပြနေသည်, ဒဏ်ရာရပြီးနောက် 5-7 ရက်အကြာ၌ဖြစ်ပွားပြီးစိတ်ဒဏ်ရာ (trophic disturbance, hemorrhage) ကြောင့်ဖျက်ဆီးသောအာရုံကြောဆဲလ်များမှ ADH ကိုထုတ်လွှတ်မှုနှင့်ဆက်စပ်နေသည်။
• တတိယအဆင့်သည်ဗဟို ND ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဖြစ်သည်။ အေဒီHထုတ်လုပ်သောဆဲလ်များ၏ ၉၀% ကျော်သည်စိတ်ဒဏ်ရာကြောင့်ဖျက်ဆီးခံရသည်။

သိသာထင်ရှားသည်မှာဖော်ပြထားသည့်အဆင့်သုံးဆင့်သောဒိုင်းနမစ်ကိုလူနာအားလုံးအတွက်မတွေ့ရပါ။ အချို့သောလူနာများတွင်ပထမအဆင့်နှင့်အခြားသူများတွင်မူပထမနှင့်ဒုတိယနှင့်အချို့သောလူနာများတွင် ဦး နှောက်ဒဏ်ရာသည်ဗဟို ND ဖြင့်အဆုံးသတ်သည်။

ဗဟို ND ၏ရောဂါ၏နိယာမ ND ၏အခြားဖြစ်နိုင်သမျှအကြောင်းတရားများဖယ်ထုတ်ဖို့လျှော့ချဖြစ်ပါတယ်။ အထူးသဖြင့် vasopressin နှင့်အတူဆီးသွားသည့်ပမာဏပမာဏကျဆင်းခြင်းသည်ဗဟို ND ၏ရောဂါလက္ခဏာကိုမအတည်ပြုနိုင်ပါ။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော်မူလ polydipsia တွင်၊ ဦး နှောက်ခွဲစိတ်ကုသမှုခံယူပြီးနောက်လူနာများနှင့်အပြုသဘောရေချိန်ခွင်လျှာရှိသောလူနာများတွင်ဖြစ်ပွားသောကြောင့်ရေထိန်းထားခြင်းပင်ဖြစ်သည်။ ရေမူးယစ်။ အလယ်ပိုင်း ND အတွက်တိကျသောရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုပေါင်းစပ်မှုမှာ hypotonic polyuria ပေါင်းစပ်ခြင်းဖြင့်ပုံမှန်သို့မဟုတ်အနည်းငယ်မြင့်မားသောသွေး osmolarity နှင့်သွေးထဲတွင် ADH အလွန်နည်းပါးခြင်းတို့ကိုဆန့်ကျင်သည်။ သွေး၏ osmolarity တိုးမြှင့်ဘယ်တော့မှနှင့်တစ်ခါတစ်ရံတွင်ပင်လျော့ချသောမူလတန်း polydipsia, မတူဘဲ။

ရေကန့်သတ်စမ်းသပ်မှု

ရေကန့်သတ်ချက်ဖြင့်စမ်းသပ်မှုအတွင်းရေသာမကအခြားအရည်များကိုပါအသုံးပြုခြင်းသည်ခန္ဓာကိုယ်၏ရေဓာတ်ခန်းခြောက်စေခြင်းအားဖြင့်ဖယ်ထုတ်ပြီး ADH ကိုအများဆုံးလှုံ့ဆော်ရန်လုံလောက်သောအစွမ်းထက်လှုံ့ဆော်မှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ အရည်ပမာဏကိုကန့်သတ်ထားသောကြာချိန်သည်ခန္ဓာကိုယ်မှအရည်ဆုံးရှုံးမှုနှုန်းပေါ်တွင်မူတည်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်စစ်ဆေးမှုသည် ၄ ​​နာရီမှ ၁၈ နာရီအထိကြာသည်။ ရေစစ်ဆေးမှုမရှိသည့်အခန်းတစ်ခန်းတွင်စမ်းသပ်မှုပြုလုပ်ရန်အကြံပြုလိုသည်။ စမ်းသပ်မှုမစတင်မီလူနာသည်ဆီးသွားသင့်သည်၊ ပြီးနောက်၎င်းကိုချိန်သင့်သည်။ ဤအခိုက်မှ စ၍ လူနာ၏ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်ကိုနာရီတိုင်းတိုင်းထွာသည်၊ ဆီးထုတ်သည့်ဆီးပမာဏကိုမှတ်တမ်းတင်ပြီး၊ ဆီး osmolarity နာရီကိုဆုံးဖြတ်သည်။ အောက်ပါကိစ္စရပ်များတွင်စစ်ဆေးမှုကိုအဆုံးသတ်သည် -

• ကိုယ်အလေးချိန် 3% အထိရောက်ရှိခဲ့သည်
• လူနာသည်နှလုံးသွေးကြောစနစ်၏မတည်ငြိမ်မှုလက္ခဏာများကိုပြသသည်။
• ဆီး osmolarity တည်ငြိမ်မှု (ဆီး၏ ၃ ဆက်တိုက်ဆက်တိုက် osmolarity အတက်အကျသည် ၃၀ mOsm / kg ထက်မကျော်)၊
• hypernatremia (145mmol / l ထက်ပိုသော) တီထွင်ထုတ်လုပ်နိုင်ခဲ့သည်။

osmolarity တည်ငြိမ်လာသည်နှင့်သို့မဟုတ်လူနာသည်ကိုယ်ခန္ဓာအလေးချိန်၏ ၂% ကျော်ဆုံးရှုံးသွားသည်နှင့်တစ်ပြိုင်နက်အောက်ပါသွေးစစ်ဆေးမှုများကိုပြုလုပ်သည်။

• ဆိုဒီယမ်အကြောင်းအရာ
• osmolarity
• vasopressin အာရုံစူးစိုက်မှု။

၎င်းပြီးနောက်လူနာအားအရေပြားကိုအောက်ပါအတိုင်း Arminine-vasopressiner (၅ ယူနစ်) သို့မဟုတ် desmopressin (1 mg) ဖြင့်ထိုးသွင်းပေးပြီး၊ ဆီး osmolarity နှင့်၎င်း၏ပမာဏကိုဆေးထိုးပြီးနောက်မိနစ် ၃၀၊ ၆၀ နှင့် ၁၂၀ ကိုစစ်ဆေးသည်။ အမြင့်ဆုံး osmolarity တန်ဖိုး (အထွတ်အထိပ်) ကို arginine-vasopressinar ၏အုပ်ချုပ်မှုအပေါ်တုံ့ပြန်မှုကိုအကဲဖြတ်ရန်အသုံးပြုသည်။ စစ်ဆေးမှု၏ပြီးပြည့်စုံမှုအတွက်ပလာစမာ osmolarity ၏လေ့လာမှုကိုစမ်းသပ်မှုအစတွင်၊ arginine-vasopressin သို့မဟုတ် desmopressin ၏အုပ်ချုပ်မှုမတိုင်မီနှင့်မူးယစ်ဆေးဝါးသုံးစွဲပြီးနောက်တွင်လိုအပ်သည်။

ပြင်းထန်သော polyuria ဝေဒနာရှင်များ (တစ်နေ့လျှင် ၁၀ လီတာကျော်) လူနာများတွင်အစာအိမ်အချည်းနှီးဖြင့်စစ်ဆေးမှုကိုစောစီးစွာပြုလုပ်သင့်သည်၊ ၎င်းကိုလူနာ၏အခြေအနေကိုဆေးဘက်ဆိုင်ရာ ၀ န်ထမ်းများကအနီးကပ်စောင့်ကြည့်လေ့လာခြင်းဖြင့်ပြုလုပ်သည်။ Polyuria သည်အလယ်အလတ်ဖြစ်လျှင် ၁၂ နာရီမှ ၁၈ နာရီအထိအရည်ကန့်သတ်ချက်လိုအပ်လျှင်စစ်ဆေးမှုကို ၂၂ နာရီမှစတင်နိုင်ပါသည်။

စမ်းသပ်မှုမတိုင်မှီဖြစ်နိုင်လျှင် ADH ၏ပေါင်းစပ်မှုနှင့်လျှို့ဝှက်ချက်ကိုထိခိုက်သောဆေးဝါးများကိုမဖြတ်ပစ်သင့်ပါ။ ကဖိန်းဓာတ်ပါဝင်သည့်အချိုရည်များအပြင်အရက်နှင့်ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းကိုစစ်ဆေးမှုမတိုင်မှီအနည်းဆုံး ၂၄ နာရီဖျက်သိမ်းသည်။ စစ်ဆေးမှုပြုလုပ်စဉ်လူနာအားအထူးသဖြင့်ပုံမှန် osmolarity (ဥပမာပျို့ခြင်း၊ သွေးလွှတ်ကြောသွေးပေါင်တိုးခြင်း (သို့) vasovagal တုံ့ပြန်မှုများ) တွင် vasopressin ၏ထုတ်လွှတ်မှုကိုလှုံ့ဆော်နိုင်သောရောဂါလက္ခဏာများကိုဂရုတစိုက်စောင့်ကြည့်လေ့လာရန်လိုအပ်သည်။

ကျန်းမာရေး ကျန်းမာသောလူများတွင်ရေကန့်သတ်ခြင်းသည် ADH ၏လျှို့ဝှက်ချက်ကိုအမြင့်ဆုံးဖြစ်စေပြီး၊ ရလဒ်အနေဖြင့်အပိုဆောင်း ADH သို့မဟုတ်ယင်း၏ analog များနိဒါန်းခြင်းသည် osmolarity ၏ 10% ထက်ပိုသော ဦး ရေစုဆောင်းထားသည့်ဆီးကို ဦး တည်သွားစေလိမ့်မည်မဟုတ်ပါ။

မူလတန်း polydipsia ။ ဆီး၏ osmolarity သည်သွေး osmolarity ထက်မြင့်မားသောအဆင့်သို့မတက်သောအခါ၊ စမ်းသပ်ကာလအတွင်းလူနာမှဝှက်ထားသောအရည်စားသုံးမှုလုံးဝမပါ ၀ င်ပါကမူလ polydipsia ကိုဖယ်ထုတ်ပစ်သည်။ ဤအဆုံး၌ရေ osmolarity မဟုတ်သလိုဆီး osmolarity ရေကိုကန့်သတ်စမ်းသပ်မှုကာလအတွင်းလုံလောက်စွာတိုးမြှင့်။လူနာ၏ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်နှင့်စပ်လျဉ်း။ ရေထုအထစ်ဆုံးရှုံးမှုရာခိုင်နှုန်းသည်လူနာ၏ကိုယ်အလေးချိန်၏ရာခိုင်နှုန်းနှင့်ညီမျှသင့်သည်စမ်းသပ်မှုစမ်းသပ်မှု mode ကိုနှင့်အတူ Non- လိုက်နာမှု၏နောက်ထပ်ညွှန်ပြချက်ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်၏ဒိုင်းနမစ်နှင့်ခန္ဓာကိုယ်အားဖြင့်အရည်ပမာဏ၏ဆုံးရှုံးမှုအကြားကွာခြားချက်ဖြစ်ပါတယ်။

အပြည့်အဝ ND ။ အလယ်ပိုင်းနှင့် nephrogenic ND နှစ်ခုလုံးတွင် ND ပြီးပြည့်စုံခြင်းဖြစ်လျှင်ဆီး၏ osmolarity သည်စမ်းသပ်မှု၏အဆုံး၌ရေကန့်သတ်ချက်ဖြင့်ပလာစမာ osmolarity ထက်မပိုပါ။ arginine-vasopressin (သို့) desmopressin ကိုအုပ်ချုပ်မှုအပေါ်တုံ့ပြန်မှုအရ ND ၏ဤပုံစံနှစ်မျိုးကိုခွဲခြားနိုင်သည်။ nephrogenic ND နှင့်အတူ osmolarity အနည်းငယ်တိုးခြင်းသည် arginine-vasopressin သို့မဟုတ် desmopressin ကိုစီမံအုပ်ချုပ်ပြီးနောက်ဖြစ်နိုင်သည်။ သို့သော်ရေမခန်းခြောက်မှုအဆုံးသတ်ရာတွင် ၁၀% ထက်မပိုနိုင်ပါ။ ND အလယ်ပိုင်းနှင့်အတူ arginine-vasopressin ၏အုပ်ချုပ်မှုသည်ဆီး osmolarity ကို ၅၀% ကျော်စေသည်။

မပြည့်စုံ ND ။ မပြည့်စုံသော ND ရှိသည့်လူနာများတွင်ဗဟိုနှင့် nephrogenic ND ၏ဖြစ်ရပ်တွင်စမ်းသပ်မှု၏အဆုံး၌ဆီး osmolarity သည်သွေး osmolarity ထက်ကျော်လွန်နိုင်သည်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်ဗဟို ND နှင့်အတူ, ပလာစမာ ADH အဆင့်ကို osmolarity ၏လေ့လာတွေ့ရှိအဆင့်နှင့်အတူမျှော်လင့်ထားထက်နိမ့်သည်, nephrogenic ND နှင့်အတူသူတို့တစ် ဦး ချင်းစီကတခြားမှလုံလောက်သောဖြစ်ကြသည်။

Hypertonic ဆိုဒီယမ်ကလိုရိုက်ပြုတ်ရည်

ဤနည်းလမ်းသည်မပြည့်စုံသော ND ကိုမူလတန်း polydipsia နှင့်ခွဲခြားရန်ခွင့်ပြုသည်။

နည်းလမ်းနှင့်စကားပြန်

ဤသွေးထိုးလှုံ့ဆော်မှုပြုလုပ်သောစမ်းသပ်ကာလအတွင်း ၃% ဆိုဒီယမ်ကလိုရိုက်ဖြေရှင်းချက်ကိုတစ်မိနစ်လျှင် ၀.၁ ml / ကီလိုဂရမ်နှုန်းဖြင့် ၁-၂ နာရီအတွင်းသွေးကြောတွင်းသို့ထိုးသွင်းသည်။ osmolarity နှင့် plasma ဆိုဒီယမ်ပမာဏသည်> 295 mOsm / l နှင့် 145 mEq သို့မရောက်ရှိသောအခါ ADH ပါဝင်မှုကိုဆုံးဖြတ်သည်။ အသီးသီး / ဌ။

nephrogenic ND သို့မဟုတ်မူလ polydipsia ရှိသောလူနာများတွင် osmolarity တိုးပွားလာမှုအတွက်သွေးရည်ကြည် ADH တိုးများလာခြင်းသည်ပုံမှန်ဖြစ်လိမ့်မည်။ ဗဟို ND ရှိလူနာများတွင် ADH လျှို့ဝှက်ချက်၏ပုံမှန်မဟုတ်သောတိုးတက်မှုသည်မှတ်တမ်းတင်ခြင်းသို့မဟုတ်လုံးဝမရှိခြင်းဖြစ်သည်။

စမ်းသပ်ကုသမှု

ဤနည်းလမ်းသည်မပြည့်စုံသောအလယ်ပိုင်း ND ကိုမပြည့်စုံသော nephrogenic ND နှင့်ခွဲခြားရန်ခွင့်ပြုသည်။

နည်းလမ်းနှင့်စကားပြန်

Desmopressin ဆေးဖြင့်ကုသမှုကို ၂-၃ ရက်ကြာခန့်ထားပါ။ ဤကုသမှုသည်ဗဟို ND ၏သရုပ်သဏ္elimာန်များကိုဖယ်ရှားပေးသည်သို့မဟုတ် nephrogenic ND ၏လမ်းကြောင်းကိုမထိခိုက်ပါ။ အဓိက polydipsia တွင်စမ်းသပ်ကုသမှုကိုချိန်းဆိုခြင်းသည်ရေသုံးစွဲမှုကိုမထိခိုက်စေပါ၊ သို့သော်တစ်ခါတစ်ရံအလယ်ပိုင်း ND နှင့်အတူလူနာသည်ရေပိုမိုများပြားလာခြင်းကိုဆက်လက်စားသုံးနိုင်သည်။
ပထမ ဦး ဆုံးလူနာမှာ polyuria ရှိမရှိသေချာအောင်လုပ်သင့်သည်။

လူနာသည်ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်ကန ဦး၏ ၅% ထက် ပို၍ လျော့နည်းသည်အထိသို့မဟုတ်ရေငတ်သည်အထိမခံနိုင်သည့်အထိအရည်ကိုစားသုံးခြင်းမှရှောင်ကြဉ်သည်။ ဤအခြေအနေမျိုးတွင်များသောအားဖြင့် ၈-၁၂ နာရီသည်လုံလောက်ပါသည်။ ကျန်းမာသောလူများတွင်ဤအခြေအနေများအောက်၌ဆီး၏ပါဝင်မှုပမာဏနှင့်အာရုံစူးစိုက်မှုတိုးပွားလာခြင်းနှင့်ဆီးချိုရောဂါရှိသူများအနေဖြင့်ထုတ်လွှတ်သောဆီးပမာဏသည်သိသိသာသာမပြောင်းလဲပါ။ / ဌ ၇၅၀ mosm / l အထိဆီး၏ osmolality တိုးပွားမှုသည် neurogenic diabetes insipidus ဖြစ်သည်။

nephrogenic diabetes insipidus ကိုဖော်ထုတ်တဲ့အခါမှာကျောက်ကပ်အခြေအနေ၊ electrolyte တွေအနှောင့်အယှက်တွေကိုဖယ်ထုတ်ပေးဖို့လိုအပ်ပါတယ်။

မိသားစုသမိုင်းကိုဂရုတစိုက်စုဆောင်းခြင်း၊ လူနာ၏ဆွေမျိုးများကိုစစ်ဆေးခြင်းသည်မွေးရာပါဆီးချိုရောဂါ insipidus ၏မွေးရာပါပုံစံများကိုခွဲခြားသိမြင်စေသည်။

ဆီးချိုရောဂါ insipidus များအတွက်ကုသမှု

လုံလောက်သောရေစားသုံးမှု

ND ၏ပျော့ပျောင်းသောရောဂါလက္ခဏာများ (နေ့စဉ် diuresis 4 l ထက်မကျော်လွန်) သောလူနာများနှင့်ရေရှည်တည်တံ့ခိုင်မြဲသောရေငတ်မှုယန္တရားသည်ဆေးဝါးကုထုံးကိုညွှန်းရန်မလိုအပ်ပါ။ အရည်ကိုမသောက်ရန်ကန့်သတ်ထားသည်။

ဗဟို ND ။ vasopressin ၏ analog တစ်ခုသတ်မှတ် - desmopressin ။

အဓိကအားဖြင့် V ကိုအပေါ်လုပ်ဆောင်သည်₂- ကျောက်ကပ်ရှိ receptors များနှင့် V receptors အပေါ်အကျိုးသက်ရောက်မှုအနည်းငယ်သာရှိသည်₁ ရေယာဉ်များအတွက် vasopressin ။ ရလဒ်အနေနှင့်ဆေးသည်သွေးတိုးရောဂါကိုလျော့နည်းစေသဖြင့်ဆေးယဉ်ပါးမှုကိုတိုးပွားစေသည်။ ထို့အပြင်သူသည်ပို။ ဝက်ဘဝကိုရှိပါတယ်။

တူညီသောဆေးများဖြင့်တစ်နေ့လျှင် ၂ ကြိမ်ဆေးကိုညွန်ကြားထားနိုင်ပြီးလူနာများအတွက်ထိရောက်သောဆေးပမာဏကိုအလွန်ကျယ်ပြန့်စွာကွဲပြားနိုင်သည်။

• တစ်နေ့ ၁၀၀ မှ ၁၀၀၀ mcg ပါးစပ်ဖြင့်ထိုးပါ။
• intranasal ဆေးထိုး / 10-40 mcg / တစ်နေ့လျှင်,
• 0.1 မှ 2 mcg / တစ်နေ့၏အရေပြားအောက်ဆုံး / အသား / သွေးကြောသွင်းထိုး။

Nephrogenic ND

• ရောဂါ၏အဓိကအကြောင်းရင်း (ဇီဝဖြစ်စဉ်သို့မဟုတ်မူးယစ်ဆေးဝါး) ဖယ်ရှားပစ်သည်။
• Desmopressin ဆေးပမာဏမြင့်မားခြင်းသည်တခါတရံထိရောက်မှုရှိနိုင်သည် (ဥပမာ၊ အသားကြွက်သားမှ ၅ mcg အထိ) ။
• အရည်လုံလောက်သောပမာဏ၏စားသုံးမှု။
• Indomethacin ကဲ့သို့သော thiazide diuretics နှင့် prostaglandin inhibitors သည်ထိရောက်မှုရှိနိုင်သည်။

Psychogenic polydipsia သည်ကုသရန်ခက်ခဲပြီးစိတ်ရောဂါကုသသူထံမှကုသမှုလိုအပ်သည်။

အကယ်၍ ဗဟိုဆီးချိုရောဂါ insipidus သည် hypothalamic-pituitary ဒေသတွင်ပြောင်းပြန်ပြောင်းနိုင်သောပြောင်းလဲမှုများနောက်ခံတွင်ဖွံ့ဖြိုးလာပါက etiotropic ကုသမှု (ခွဲစိတ်ကုသမှုသို့မဟုတ်ကင်ဆာဖြစ်စေသောဓါတ်ရောင်ခြည်နှင့်ဓာတုကုထုံး၊ sarcoidosis အတွက်ရောင်ရမ်းသည့် Anti-inflammatory၊ meningitis) စသည်တို့ကိုပြုလုပ်သင့်သည်။

nephrogenic diabetes insipidus အတွက်အလားတူထိရောက်သောကုသမှုကိုမပြုလုပ်ရသေးပါ။ ဖြစ်နိုင်လျှင်ဝယ်ယူထားသောရောဂါ၏အကြောင်းရင်းကိုဖယ်ရှားသင့်သည် (ဥပမာအားဖြင့်လီသီယမ်ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများလျှော့ချပါ) ။ လူနာများကိုလုံလောက်သောအရည်လျော်ကြေး၊ ဆားကန့်သတ်ခြင်းကိုပြသည်။

ဆီးချိုရောဂါ insipidus များအတွက်ဟောကိန်း

အာရုံကြောခွဲစိတ်ကုသမှုနှင့်စိတ်ဒဏ်ရာ ဦး နှောက်ဒဏ်ရာရပြီးနောက်ဆီးချိုရောဂါ insipidus မကြာခဏယာယီဖြစ်, ရောဂါ၏ idiopathic ပုံစံများကိုအလိုအလျောက်လွှတ်ဖော်ပြထားသည်။

ဝယ်ယူထားသည့် neurogenic diabetes insipidus နှင့်အတူလူနာများ၏ဟောကိန်းကို hypothalamus သို့မဟုတ် neurohypophysis ပျက်စီးစေနိုင်သောအခြေခံရောဂါနှင့်တစ်ပြိုင်နက်တည်း adenohypophysis မလုံလောက်ခြင်းဖြင့်ဆုံးဖြတ်သည်။