Mody diabetes သည်နူးညံ့ပြီး၊ ဂလူးကို့စ်နှင့်အထူးကုသမှုကိုစဉ်ဆက်မပြတ်စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးရန်လိုအပ်သည်
လူငယ်များအတွက်အရွယ်ရောက်ဆီးချို | |
---|---|
ICD-10-KM | E11.8 |
Omim | 606391 |
ရောဂါ | 8330 |
ကွက် | D003924 |
လူငယ်များအတွက်အရွယ်ရောက်ဆီးချို (Mason ဆီးချိုအမျိုးအစား) ဆီးချိုရောဂါ၊ MODY ဆီးချိုရောဂါ (အင်္ဂလိပ်ရင့်ကျက်ခြင်း၏ငယ်ရွယ်သောဆီးချိုရောဂါမှ) ယင်းသည်အသုံးအနှုန်းကိုအလားတူအမွေဆက်ခံသည့်အမျိုးအစားနှင့်အတူတူဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားများကိုဖော်ပြသည့်အသုံးအနှုန်းဖြစ်သည်။ သမိုင်းအရ MODY ဟူသောဝေါဟာရသည်ငယ်ရွယ်သောအရွယ်တွင်ရောဂါကိုတွေ့ရှိပြီးဆီးချိုအမျိုးအစားတစ်မျိုးကိုရည်ညွှန်းသည်။ အရွယ်ရောက်သူအမျိုးအစား (၂) ဆီးချိုကဲ့သို့ညင်ညင်သာသာဆက်လက်လုပ်ဆောင်သည်၊ သို့သော်အင်ဆူလင်ကိုထိခိုက်မှုနည်းသည်။ ဗဟုသုတပိုမိုနက်ရှိုင်းစွာဖြင့် MODY-diabetes ၏အဓိပ္ပါယ်ကျဉ်းမြောင်းလာပြီး၊ etiologically ခိုင်လုံသောခွဲခြားသတ်မှတ်ချက်အရ MODY သည်ဘီတာဆဲလ်များ၏လုပ်ဆောင်မှုတွင်မျိုးရိုးဗီဇချွတ်ယွင်းမှုနှင့်ဆက်စပ်သည့်ဆီးချိုအမျိုးအစားအဖြစ်ခွဲခြားခံရသည်။ (MODY1-MODY9)
MODY ဆီးချိုရောဂါ၏အသုံးအများဆုံးအမျိုးအစားခွဲများမှာ MODY2 နှင့် MODY3 ဖြစ်သည်။ MODY2 သည် glucokinase ကို encoding မျိုးဗီဇတစ်ခု၏ heterozygous mutation ၏အကျိုးဆက်တစ်ခုဖြစ်သည် (အင်ဂလင်၏ပုံမှန်လျှို့ဝှက်ချက်အတွက် Langerhans ၏ကျွန်းများ၏ beta ဆဲလ်များတွင် glucokinase ၏ပုံမှန်လည်ပတ်မှုသည်လိုအပ်သည်) ။
ပထမဆုံးအနေဖြင့်လူငယ်များတွင်ရင့်ကျက်သောဆီးချိုရောဂါနှင့် MODY အတိုကောက်ဟူသောဝေါဟာရကိုငယ်ရွယ်သောလူနာများအတွက်တိုးတက်မှုမရှိသောမိသားစုဆီးချိုရောဂါကို ၁၉၇၅ တွင်စတင်ခဲ့သည်။ ၎င်းသည်အင်ဆူလင်ကိုထုတ်လွှတ်သောပန်ကရိယ beta ဆဲလ်များ၏လုပ်ဆောင်မှုအားနည်းခြင်းနှင့်ပေါင်းစပ်ထားသောမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါအုပ်စုတစ်ခုဖြစ်သည်။ MODY- ဆီးချိုရောဂါပျံ့နှံ့မှုအတိအကျကိုမသိရသေးပါ။ သို့သော်ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့်ဆီးချိုရောဂါရှိသူအားလုံး၏ ၂ မှ ၅% အထိရှိသည်။
မိုဒီဆီးချိုကဘာလဲ?
Mody diabetes, ဒါမှမဟုတ်ရင့်ကျက်ခြင်း၏လူငယ်ဆီးချိုရောဂါသည်မျိုးရိုးဗီဇရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီးအမွေဆက်ခံခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းကို ၁၉၇၅ ခုနှစ်တွင်အမေရိကန်သိပ္ပံပညာရှင်တစ် ဦး မှတွေ့ရှိခဲ့သည်။
ဤပုံစံသည်ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲရှည်လျားသောနှေးကွေးသောလက္ခဏာတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤအချက်ကြောင့်သွေဖည်မှုကိုအစောပိုင်းအဆင့်များ၌ရှာဖွေဖော်ထုတ်ရန်မဖြစ်နိုင်ပါ။ Mody ဆီးချိုရောဂါကိုမိဘများကဆီးချိုရောဂါခံစားနေရသောကလေးများတွင်သာတွေ့ရှိနိုင်သည်။
ဒီ endocrine ရောဂါမျိုးဗီဇအတွက်အချို့သောဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ အချို့သောဆဲလ်များကိုမိဘတစ် ဦး မှကလေးသို့လွှဲပြောင်းပေးသည်။ နောက်ပိုင်းတွင်ကြီးထွားမှုကာလအတွင်းသူတို့သည်ပန်ကရိယ၏လုပ်ဆောင်မှုကိုအကျိုးသက်ရောက်စေသောတိုးတက်လာသည်။ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ၎င်းသည်လည်ပတ်မှုအားနည်းလာသည်။
မိုဒီ - ဆီးချိုရောဂါကိုကလေးဘဝတွင်ရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်သည်၊ သို့သော်အများအားဖြင့်၎င်းကိုနုပျိုသောအချိန်တွင်သာသိရှိနိုင်သည်။ ဆရာ ၀ န်တစ် ဦး အနေဖြင့်၎င်းသည်မိုဒီအမျိုးအစားဆီးချိုရောဂါဖြစ်ကြောင်းယုံကြည်စိတ်ချစွာဆုံးဖြတ်နိုင်ရန်အတွက်သူသည်ကလေး၏ဗီဇလေ့လာမှုကိုပြုလုပ်ရန်လိုအပ်သည်။
သီးခြားမျိုးဗီဇ ၈ ခုရှိသည်။ ကုသမှုနည်းစနစ်သည် mutated gene အမျိုးအစားအပေါ်လုံးလုံးမှီခိုနေသောကြောင့်သွေဖည်မှုဖြစ်ပွားသည့်နေရာကိုအတိအကျဆုံးဖြတ်ရန်အလွန်အရေးကြီးသည်။
အမွေသည်မည်သို့အလုပ်လုပ်သနည်း။
မိုဒီအမျိုးအစားအရဆီးချိုရောဂါ၏ထူးခြားသောလက္ခဏာတစ်ခုမှာဗီဇပြောင်းလဲခြင်းဗီဇရှိနေခြင်းဖြစ်သည်။ သူတို့ရှိနေခြင်းကြောင့်သာထိုကဲ့သို့သောရောဂါဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ ၎င်းသည်ပင်ရင်းဖြစ်သောကြောင့်၎င်းကိုကုသရန်လည်းမဖြစ်နိုင်ပါ။
အမွေဥစ္စာကိုအောက်ပါအတိုင်းဖြစ်နိုင်သည်:
- Autosomal ဆိုတာကမျိုးရိုးဗီဇကိုသာမန်ခရိုမိုဆုန်းတွေနဲ့ကူးစက်ပြီးအမေနဲ့လိင်ဆက်ဆံတာမဟုတ်ဘူး။ ဤကိစ္စတွင်မိုဒီဆီးချိုသည်ယောက်ျားလေးနှင့်မိန်းကလေးအတွက်ပါဖွံ့ဖြိုးနိုင်သည်။ ဒီအမျိုးအစားအသုံးအများဆုံးဖြစ်တယ်, ဒါကြောင့်အများဆုံးကိစ္စများတွင်ကုထုံးမှအလွယ်တကူအလွယ်တကူဖြစ်ပါတယ်။
- Dominant - မျိုးရိုးဗီဇတစ်လျှောက်ဖြစ်ပေါ်သောအမွေ။ အကယ်၍ ကူးစက်သောမျိုးရိုးဗီဇတွင်အနည်းဆုံးလွှမ်းမိုးမှုတစ်ခုပေါ်လာပါကကလေးတွင်သေချာပေါက်မိုဒီဆီးချိုရှိလိမ့်မည်။
အကယ်၍ ကလေးတစ် ဦး သည်မိုဒီဆီးချိုရောဂါရှိကြောင်းတွေ့ရှိပါက၎င်းသည်သူ၏မိဘများထဲမှတစ် ဦး သို့မဟုတ်သူတို့၏ဆွေမျိုးသားချင်းများကသာမန်ဆီးချိုရောဂါကိုဖြစ်ပေါ်လာလိမ့်မည်။
အဘယ်အရာကိုမိုဒီဆီးချိုညွှန်ပြလိမ့်မယ်?
မိုဒီဆီးချိုကိုအသိအမှတ်ပြုရန်အလွန်ခက်ခဲသည်။ ၎င်းကိုကန ဦး အဆင့်များတွင်လုပ်ဆောင်ရန်မဖြစ်နိုင်သလောက်ဖြစ်ရာ၎င်းသည်မည်သည့်လက္ခဏာများကြောင့်သူ့ကိုနှိပ်စက်ညှဉ်းဆဲသည်ကိုကလေးကတိတိကျကျမဖော်ပြနိုင်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။
ပုံမှန်အားဖြင့် Modi ဆီးချိုရောဂါ၏သရုပ်ရောဂါ၏ပုံမှန်အမျိုးအစားနှင့်ဆင်တူသည်။ သို့သော်ထိုကဲ့သို့သောရောဂါလက္ခဏာများသည်အများအားဖြင့်ရင့်ကျက်သောအသက်အရွယ်တွင်ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။
အောက်ပါကိစ္စများတွင် mody-diabetes ဖွံ့ဖြိုးမှုကိုသင်သံသယဝင်နိုင်သည်။
- အချိန်ကြာမြင့်စွာ decompensation နှင့်အတူဆီးချိုရောဂါ၏လွှတ်လွှတ်ဘို့,
- CLA စနစ်နှင့်မပတ်သက်ပါ၊
- glycated ဟေမိုဂလိုဘင်ပမာဏသည် ၈% အောက်ရောက်သောအခါ၊
- အဆိုပါပေါ်ထွန်းခြင်းအတွက် ketoacidosis ၏မရှိခြင်းအတွက်,
- အင်ဆူလင်လျှို့ဝှက်ဆဲလ်များ၏လုပ်ငန်းလည်ပတ်မှုလုံးဝဆုံးရှုံးမှုမရှိခြင်း၊
- ဂလူးကို့စ် (glucose) တိုးမြှင့်ခြင်းနှင့်တစ်ချိန်တည်းမှာအင်ဆူလင်လိုအပ်ချက်နည်းပါးခြင်းအတွက်လျော်ကြေးပေးတဲ့အခါ
- beta ဆဲလ်သို့မဟုတ်အင်ဆူလင်ကိုပtoိပiesိပစ္စည်းမရှိခြင်း။
ဆရာဝန်တစ် ဦး သည်မိုဒီဆီးချိုကိုစစ်ဆေးရန်ဆရာဝန်အနေဖြင့်သူသည်ဆီးချိုရောဂါသို့မဟုတ်၎င်း၏ဝန်းကျင်ရှိကလေး၏ဆွေမျိုးရင်းချာများကိုရှာဖွေရန်လိုအပ်သည်။ ထို့အပြင်၎င်းရောဂါသည် ၂၅ နှစ်အကြာတွင်ရောဂါလက္ခဏာများကိုပထမဆုံးအကြိမ်တွေ့ကြုံခဲ့ဖူးသူများနှင့်၎င်းတို့တွင်အပိုအလေးချိန်မရှိကြခြင်းဖြစ်သည်။
မိုဒီ - ဆီးချိုရောဂါလေ့လာမှုအားနည်းခြင်းကြောင့်ရောဂါဗေဒကိုရှာဖွေရန်ခက်ခဲသည်။ အချို့ဖြစ်ရပ်များတွင်ရောဂါသည်အလားတူလက္ခဏာများတွေ့ရပြီးအခြားသူများတွင်မူဆီးချိုရောဂါနှင့်လုံးဝကွဲပြားခြားနားသည်။
အောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများကြောင့်ကလေးတစ် ဦး ၌မိုဒီ - ဆီးချိုကိုသံသယရှိသည်။
- သွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါများ,
- သွေးတိုးရောဂါ
ရောဂါရှာဖွေရေး
မိုဒီဆီးချိုကိုရှာဖွေခြင်းသည်အလွန်ခက်ခဲသည်။ ဒါကြောင့်ဆရာဝန်ကကလေးမှာဒီရောဂါအထူးသဖြင့်သေချာအောင်လုပ်ဖို့၊ များစွာသောလေ့လာမှုများကိုသတ်မှတ်ထားသည်။
စံများအပြင်ထပ်မံပို့သည် -
- ဆွေမျိုးသားချင်းအားလုံး၏သွေးစစ်ဆေးမှုကိုညွှန်ပြသည့်မျိုးရိုးဗီဇပညာရှင်နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးခြင်း၊
- အထွေထွေနှင့်ဇီဝဓါတုဗေဒသွေးစစ်ဆေးမှု,
- ဟော်မုန်းသွေးစစ်ခြင်း
- အဆင့်မြင့်မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု၊
- HLA သွေးစစ်ဆေးမှု။
ကုသမှုနည်းလမ်းများ
အရည်အချင်းရှိသောချဉ်းကပ်မှုဖြင့်မိုဒီဆီးချိုကိုစစ်ဆေးခြင်းသည်အလွန်ရိုးရှင်းပါသည်။ ယင်းအတွက်ကလေး၏သာမကသူ၏မိသားစုကိုပါသွေး၏မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာလေ့လာမှုကိုပြုလုပ်ရန်လိုအပ်သည်။ ထိုသို့သောရောဂါကို mutation carrier ဗီဇကိုသတ်မှတ်ပြီးမှသာပြုလုပ်နိုင်သည်။
သွေးထဲရှိဂလူးကို့စ်ပမာဏကိုထိန်းချုပ်ရန်ကလေးတစ် ဦး သည်အထူးအစားအစာကိုလိုက်နာရန်အလွန်အရေးကြီးသည်။ ဇီဝဖြစ်စဉ်ဖြစ်စဉ်များကိုပြန်လည်ထူထောင်ရန်အတွက်သင့်တော်သောကိုယ်လက်လှုပ်ရှားမှုကိုပေးဖို့လည်းလိုအပ်သည်။ သွေးကြောများနှင့်ပြicationsနာများဖြစ်ပွားခြင်းမှကာကွယ်ရန်လေ့ကျင့်ခန်းကုထုံးသို့သွားရန်အလွန်အရေးကြီးသည်။
သွေးထဲရှိဂလူးကို့စ်ပမာဏကိုတိုးမြှင့်စေရန်ကလေးအားအထူးသဖြင့်သကြားဓာတ်ပါသောဂလူးကို့ဖ်၊ Siofor၊ Metformin သတ်မှတ်သည်။ သူသည်အသက်ရှူခြင်းလေ့ကျင့်ခန်းများနှင့်ကိုယ်ကာယကုထုံးဆိုင်ရာလေ့ကျင့်ခန်းများကိုလည်းသင်ကြားပေးသည်။
အကယ်၍ ကလေး၏သုခချမ်းသာသည်အဆက်မပြတ်ကျဆင်းလျှင်၊ ထိုကုထုံးကိုဆေးဝါးများသောက်သုံးခြင်းဖြင့်ဖြည့်စွက်ထားသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်၊ အထူးတက်ဘလက်များသည်ခန္ဓာကိုယ်မှပိုလျှံသောဂလူးကို့စ်ကိုလျင်မြန်စွာချည်နှောင်ရန်နှင့်ဖယ်ရှားရန်အသုံးပြုသည်။
အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှဤကုသမှုသည်မည်သည့်အကျိုးကျေးဇူးကိုမျှမယူတော့ဘဲထို့ကြောင့်အင်ဆူလင်ကုထုံးကိုသတ်မှတ်ထားသည်။ မူးယစ်ဆေးဝါးကိုစီမံခန့်ခွဲရန်အချိန်ဇယားကိုဆေးကုသမှုခံယူမည့်ဆရာဝန်မှပြောင်းလဲရန်လုံးဝတားမြစ်ထားသည်။
ရှုပ်ထွေးမှုများကိုကာကွယ်ရန်အတွက်အထူးကု၏အကြံပြုချက်များကိုလိုက်နာရန်အလွန်အရေးကြီးသည်။ အချိန်ကြာမြင့်စွာလိုအပ်သောဆေးဝါးများမရှိခြင်းကြောင့်ဆီးချိုရောဂါသည်အပျိုဖော်ဝင်ချိန်တွင်ရှုပ်ထွေးသည်။ ၎င်းသည်ဖွံ့ဖြိုးဆဲသက်ရှိများအတွက်အထူးသဖြင့်အန္တရာယ်ရှိသောဟော်မုန်းနောက်ခံကိုဆိုးကျိုးသက်ရောက်နိုင်သည်။
အထွေထွေသတင်းအချက်အလက်
ယနေ့ဆီးချိုရောဂါကိုအရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင်ဆီးချိုဟုခေါ်သည်။ ပထမ ဦး ဆုံးအကြိမ်အဖြစ်ဤအသုံးအနှုန်းကို ၁၉၇၄-၇၅ တွင်အသုံးပြုခဲ့သည်။ ၄ င်းတို့ကိုကလေးဘဝတွင်ဖြစ်စေ၊ လူငယ်များတွင်ဖြစ်စေရောဂါအမျိုးအစားများအဖြစ်သတ်မှတ်ထားသည်။ သို့သော် ၄၅ နှစ်ကျော်သူများ၏လက္ခဏာများ၊ ဆဲလ်များ၏အင်ဆူလင်ကိုထိခိုက်လွယ်မှုကိုလျှော့ချခြင်းမရှိဘဲအမျိုးအစား ၂ ဆီးချိုရောဂါကဲ့သို့သောအလွယ်တကူကူးစက်နိုင်သည်။ ရောဂါပျံ့နှံ့မှုအားမဆုံးဖြတ်ရသေးသော်လည်းလူငယ်များနှင့်ကလေးအထူးကုလူနာများတွင်ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားများအကြားတွင်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၂-၅% တွင်တွေ့ရှိရသည်။ ကူးစက်ရောဂါနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများကိုဥရောပနှင့်မြောက်အမေရိကရှိလူများအတွက်အများဆုံးအပြည့်အဝဖော်ပြထားသည်။ အာရှနိုင်ငံများအတွက်အချက်အလက်များမှာအလွန်နည်းပါးနေသည်။
ဒီ endocrine ရောဂါဗေဒပုံစံပန်ကရိယ islet ဆဲလ် (ပန်ကရိယ) ၏လှုပ်ရှားမှုအတွက်တာဝန်ရှိကြောင်းမျိုးဗီဇအတွက် mutational အပြောင်းအလဲများကြောင့်ဖြစ်သည်။ ခရိုမိုဆုန်းဒေသများတွင်ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံဆိုင်ရာပြောင်းလဲမှုများ၏အကြောင်းရင်းများမှာမရှင်းလင်းပေ။ သို့သော်ရောဂါ၏ကူးစက်ရောဂါဆိုင်ရာလေ့လာမှုများသည်လူနာအုပ်စုများကိုအန္တရာယ်မြင့်မားစေသည်။ ယူဆရ, MODY ဆီးချိုရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုအောက်ပါအချက်များနှင့်ဆက်စပ်နေသည်:
- အသက် ရောဂါဖြစ်ပွားမှုအများစုမှာကလေးများ၊ ဆယ်ကျော်သက်များနှင့်အသက် ၁၈ မှ ၂၅ နှစ်အတွင်းလူငယ်များဖြစ်သည်။ ဤအသက်အရွယ်သည်ရောဂါလက္ခဏာပြခြင်းနှင့်စပ်လျဉ်း။ အန္တရာယ်အရှိဆုံးဖြစ်သည်။
- ကိုယ်ဝန်ဆီးချို။ MODY ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ထက်ဝက်ခန့်သည်ကိုယ်ဝန်ဆောင်မိန်းကလေးများတွင်ဖြစ်သည်။ ရောဂါဗေဒကိုယ်ဝန်ဆီးချိုရောဂါအဖြစ်ဆက်လက်ပေမယ့်ကလေးမွေးဖွားပြီးနောက်ဆက်လက်တည်ရှိ။
- ဆွေမျိုးများအတွက် Glycemia ။ ရောဂါရှာဖွေရေးစံသတ်မှတ်ချက်တစ်ခုမှာသွေးထဲတွင်ဂလူးကို့စ်ပါဝင်မှုများလာခြင်းနှင့်နီးစပ်သောဆွေမျိုးများရှိနေခြင်းဖြစ်သည်။ မိခင်၊ ဖခင်၊ အဖိုးသို့မဟုတ်အဖွားတို့တွင်ဆီးချိုရောဂါရှိသည်ဟုသိရှိခဲ့သည်၊ ကိုယ်ဝန်ဆောင်နေသောဆီးချိုရောဂါကိုလွှဲပြောင်းပေးသည်၊
- ကိုယ်ဝန်ဆောင်နေစဉ်ရောဂါများ။ သန္ဓေသားအတွင်းရှိမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာဗီဇပြောင်းလဲခြင်းသည်ကိုယ်ဝန်ဆောင်နေစဉ်မိခင်၏ရောဂါများကြောင့်အစပျိုးနိုင်သည်။ အများဆုံးဖြစ်နိုင်သည့်အကြောင်းရင်းများမှာ bronchial ပန်းနာရင်ကျပ်ရောဂါ၊ နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါ၊
ရောဂါဗေဒကို Langerhans ၏ကျွန်းငယ်များ၏ဆဲလ်များ၏လုပ်ဆောင်နိုင်စွမ်းကိုအကျိုးသက်ရောက်စေသည့်ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကို အခြေခံ၍ ဖွဲ့စည်းထားသည်။ ၎င်းသည် autosomal ကြီးစိုးသည့်ပုံစံဖြင့်လိင်ဆက်ဆံခြင်းမပြုဘဲအမွေဆက်ခံခြင်းနှင့်အချို့သော hyperglycemia ခံစားနေရသောဆွေမျိုးသားချင်းများအားဖော်ထုတ်ခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ MODY သည်မျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုတည်းကိုသာအခြေခံသည်။ ဆီးချိုရောဂါသည်ပန်ကရိယဆဲလ်များ၏လုပ်ဆောင်မှုကိုလျော့နည်းစေပြီးအင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်မှုမရှိခြင်းဖြစ်သည်။ ရလဒ်အနေဖြင့်အစာအိမ်မှသွေးထဲသို့ဂလူးကို့စ်ကိုခန္ဓာကိုယ်၏ဆဲလ်များကမစုပ်ယူပါ။ hyperglycemia တစ်ပြည်နယ်ဖြစ်ပေါ်။ ပိုလျှံသောသကြားဓာတ်ကိုကျောက်ကပ်များမှထုတ်ယူသည်။ ဂလူးကို့စ်ရီယာ (ဆီးထဲတွင်ဂလူးကို့စ်) နှင့်ပိုရီရီးယား (ပိုများသောဆီးပမာဏ) ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းကြောင့်ရေငတ်သည်။ ဂလူးကို့စ်အစား keton body များသည်တစ်ရှူးများအတွက်စွမ်းအင်အရင်းအမြစ်တစ်ခုဖြစ်လာသည်။ ပလာစမာတွင်သူတို့၏ပိုလျှံမှုသည် ketoacidosis ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုဖြစ်စေသည်။ ဇီဝဖြစ်စဉ်မမှန်ရောဂါများသည် pH pH ကိုအက်ဆစ်ဘက်သို့ပြောင်းသွားသည်။
ခွဲခြား
MODY-diabetes သည်မျိုးရိုးဗီဇ၊ ဇီဝဖြစ်စဉ်နှင့်လက်တွေ့သန္ဓေတည်မှုပုံစံအမျိုးမျိုးဖြင့်ကိုယ်စားပြုသည်။ အမျိုးအစားခွဲခြားခြင်းအားဖြင့်ရောဂါအမျိုးအစားများကိုခွဲခြားသတ်မှတ်ထားသည်။ မျိုးဗီဇ ၁၃ ခုကိုဖော်ထုတ်နိုင်ခဲ့ပြီး၊ ပြောင်းလဲမှုကဆီးချိုကိုဖြစ်စေသည်။
- နည်းလမ်း ၁. ဂလူးကို့စ် (glucose) ၏ဇီဝြဖစ်ပျက်မှုနှင့်ဖြန့်ဖြူးခြင်းကိုထိန်းချုပ်ရာတွင်ပါဝင်သောအချက်သည်ပျက်စီးသွားပါသည်။ ရောဂါဗေဒမွေးကင်းစ, ကလေးငယ်များ၏ဝိသေသသည်။
- နည်းလမ်း ၂ glandular ဆဲလ်များမှအင်ဆူလင်၏ဂလူးကို့စ် -mediated ထုတ်ပေးခြင်းကိုထိန်းချုပ်သော glycolytic အင်ဇိုင်းမျိုးဗီဇ၏ mutation, ဆုံးဖြတ်သည်။ ၎င်းသည်အဆင်သင့်ဖြစ်သည့်ပုံစံဟုယူဆပြီး၊ မရှုပ်ထွေးစေပါ။
- နည်းလမ်း ၃. မျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲခြင်းသည်အင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်သောဆဲလ်များ၏တိုးတက်သောကမောက်ကမဖြစ်မှုကြောင့်ထင်ရှားစေသည်၊ ၎င်းသည်ငယ်ရွယ်သောအရွယ်တွင်ရောဂါလက္ခဏာပြခြင်းဖြစ်သည်။ လူနာများ၏အခြေအနေမှာတဖြည်းဖြည်းပိုဆိုးလာသည်။
- MODY-4 ။ ပန်ကရိယပုံမှန်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုသေချာစေသည့်အချက်မှာအင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်မှုဖြစ်သည်။ ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းသည် endocrine ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါဖွံ့ဖြိုးမှုနောက်ကျခြင်းသို့မဟုတ် beta ဆဲလ်များ၏ကမောက်ကမဖြစ်မှုနောက်ကွယ်တွင်မွေးကင်းစ၏ဆီးချိုရောဂါကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။
- နည်းလမ်း ၅ ။ ဤအချက်သည်သန္ဓေသားဖွံ့ဖြိုးမှုနှင့်ပန်ကရိယဆိုင်ရာမျိုးဗီဇများနှင့်အခြားအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကိုသက်ရောက်စေသည်။ တိုးတက်မှုမရှိသောဆီးချို nephropathy ဝိသေသသည်။
- နည်းလမ်း ၆ ။ ဦး နှောက်၏အချို့အစိတ်အပိုင်းများရှိအင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်သည့်ဆဲလ်များ၊ အာရုံကြောဆဲလ်များ၏ကွဲပြားခြားနားမှုကိုအနှောင့်အယှက်ပေးသည်။ ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းသည်ကလေးများနှင့်လူကြီးများတွင်ဆီးချိုရောဂါ၊ မွေးကင်းစကလေးများနှင့်အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါဗေဒတို့ကြောင့်ဖြစ်သည်။
- MODY-7 ။ ဤအချက်သည်ပန်ကရိယ၏ဖွဲ့စည်းမှုနှင့်လှုပ်ရှားမှုကိုထိန်းညှိပေးသည်။ ဒီရောဂါဟာအရွယ်ရောက်ပြီးသူတွေအတွက်ဖြစ်ပေမယ့်အစောပိုင်းအရွယ်မှာဖြစ်ပွားမှု ၃ ခုကိုဖော်ထုတ်နိုင်ခဲ့တယ်။
- နည်းလမ်း ၈ ။ ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းသည် atrophy၊ fibrosis နှင့် pancreatic lipomatosis တို့၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုအထောက်အကူပြုသည်။ ဟော်မုန်းမလုံလောက်ခြင်းနှင့်ဆီးချိုရောဂါကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
- နည်းလမ်း ၉ ။ အဆိုပါအချက်အချက်အင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်ဆဲလ်များ၏ကွဲပြားခြားနားမှုတွင်ပါဝင်ပတ်သက်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် ketoacidosis နှင့်အတူရောဂါ၏သင်တန်း။
- နည်းလမ်း ၁၀ ။ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည်မွေးကင်းစကလေးများတွင်ဆီးချိုရောဂါ၏ဘုံအကြောင်းရင်းတစ်ခုဖြစ်လာသည်။ ပရိုတင်းအင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်မှုကိုအနှောင့်အယှက်ပေးသည်။ ပန်ကရိယဆဲလ်သေသေချာချာပြုလုပ်နိုင်သည်။
- နည်းလမ်း ၁၁ ။ အင်ဆူလင်ဟော်မုန်း၏ပေါင်းစပ်မှုနှင့်လျှို့ဝှက်ချက်ကိုလှုံ့ဆော်ရန်အချက်သည်အချက်တစ်ခုဖြစ်သည်။ အဝလွန်ခြင်းနှင့်အတူဆီးချိုရောဂါဝိသေသဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါတစ်ခုအလွန်ရှားပါးမူကွဲ။
- နည်းလမ်း ၁၂ ။ ဒါဟာ sulfonylurea receptors နှင့်ပန်ကရိယပိုတက်စီယမ်လိုင်းများ၏ sensitivity ကိုတစ်ပြောင်းလဲမှုအပေါ်အခြေခံသည်။ ၎င်းသည်မွေးကင်းစကလေး၊ ကလေးဘဝနှင့်အရွယ်ရောက်ပြီးသူဆီးချိုရောဂါတွင်ထင်ရှားနေသည်။
- နည်းလမ်း ၁၃ ။ K + လိုင်းများ၏ receptor လွယ်ကူစွာထိခိုက်လျော့နည်းစေသည်။ အဆိုပါလက်တွေ့ရုပ်ပုံစုံစမ်းစစ်ဆေးနိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။
ရှုပ်ထွေးမှုများ
MODY ၏တတိယအမျိုးအစားဆီးချိုရောဂါကြောင့်ရောဂါလက္ခဏာများတဖြည်းဖြည်းချင်းတိုးတက်လာသည်။ အင်ဆူလင်နှင့် hypoglycemic မူးယစ်ဆေးဝါးများဖြင့်ကုထုံးသည်ရလဒ်ကောင်းတစ်ခုဖြစ်သော်လည်းလူနာများသည် angiopathy ဖွံ့ဖြိုးရန်အန္တရာယ်ရှိနေသေးသည်။ Retina ရှိဆံချည်မျှင်သွေးကြောဆိုင်ရာကွန်ယက်များပျက်စီးခြင်းသည်ဆီးချိုရောဂါ retinopathy (အမြင်အာရုံအားနည်းသွားခြင်း)၊ ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာ glomeruli တွင် nephropathy (ချို့ယွင်းသောဆီးစစ်ခြင်း) ကိုဖြစ်စေသည်။ ကြီးမားသောရေယာဉ်များ Atherosclerosis ကို ဦး နှောက်အာရုံကြောရောဂါ - ထုံနေခြင်း၊ နာကျင်ခြင်း၊ ခြေထောက်တွင်ရောင်နေခြင်း၊ အနိမ့်စွန်းများအာဟာရချို့တဲ့ခြင်း၊ ကိုယ်ဝန်ဆောင်မိခင်များတွင်ဒုတိယနှင့်ပထမအမျိုးအစားရောဂါသည်သန္ဓေသား၏ macrosomia ကိုနှိုးဆွပေးနိုင်သည်။
ခန့်မှန်းခြင်းနှင့်ကာကွယ်ခြင်း
MODY- ဆီးချိုရောဂါကိုအခြားဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားများထက်ပိုမိုကောင်းမွန်သည်ဟုယူဆသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများမှာသိသိသာသာနည်းပါးသည်။ ရောဂါသည်အစားအစာ၊ လေ့ကျင့်ခန်းနှင့် hypoglycemic မူးယစ်ဆေးဝါးများနှင့်ကောင်းစွာတုံ့ပြန်သည်။ ဆရာဝန်၏ညွန်ကြားချက်များနှင့်အကြံပြုချက်များကိုတင်းကျပ်စွာလိုက်နာခြင်းဖြင့်ဟောကိန်းသည်အပြုသဘောဆောင်သည်။ အင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်မှုလျော့ကျခြင်းသည်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအချက်များကြောင့်ဖြစ်သောကြောင့်ကြိုတင်ကာကွယ်ရေးသည်ထိရောက်မှုမရှိပါ။ အန္တရာယ်ရှိသည့်လူနာများအား hyperglycemia ကိုစောစီးစွာစစ်ဆေးခြင်းနှင့်ပြofနာများကာကွယ်ခြင်းအတွက်ပုံမှန်စစ်ဆေးသင့်သည်။
ဖွံ့ဖြိုးရေးနှင့်အင်္ဂါရပ်များအကြောင်းပြချက်
Mody ဆီးချိုရောဂါ၏လက္ခဏာများမှာ -
- အသက် ၂၅ နှစ်အောက်ကလေးငယ်များနှင့်လူငယ်များတွင်ရောဂါလက္ခဏာပြ၊
- အင်ဆူလင်ကိုမှီခိုနိုင်ခြင်းမရှိခြင်း,
- မိဘနှစ်ပါးတွင်သို့မဟုတ်မျိုးဆက်နှစ်ဆက်မှတစ်ဆင့်သွေးဆွေမျိုးများ၌ဆီးချိုရောဂါရှိနေခြင်း။
မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကြောင့် endocrine ပန်ကရိယ၏ beta ဆဲလ်များ၏လည်ပတ်မှုပျက်ပြားသွားသည်။ အလားတူမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကလေးများ, မြီးကောင်ပေါက်နှင့်ဆယ်ကျော်သက်များတွင်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဤရောဂါသည်ကျောက်ကပ်၊ အမြင်အာရုံ၊ အာရုံကြောစနစ်၊ နှလုံးနှင့်သွေးကြောများ၏လုပ်ဆောင်မှုကိုဆိုးကျိုးသက်ရောက်စေသည်။ ယုံကြည်စိတ်ချရသော Mody-diabetes အမျိုးအစားသည်မော်လီကျူးမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါ၏ရလဒ်များကိုသာပြလိမ့်မည်။
Mody-2 မှအပ Mody-diabetes အားလုံးပုံစံသည်အာရုံကြောစနစ်၊ အမြင်အာရုံ၊ ကျောက်ကပ်၊ နှလုံးတို့ကိုဆိုးကျိုးသက်ရောက်စေသည်။ ဤကိစ္စနှင့် ပတ်သက်၍ သွေးထဲတွင်သကြားဓာတ်ပမာဏကိုပုံမှန်စောင့်ကြည့်ရန်အလွန်အရေးကြီးသည်။
Mody ဆီးချိုရောဂါအမျိုးမျိုး
Mody ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစား ၈ မျိုးကိုသီးခြားခွဲထုတ်ခြင်း၊ mutation genes အမျိုးအစားနှင့်ရောဂါ၏လက်တွေ့သင်တန်းများကွဲပြားခြင်း။ အသုံးအများဆုံးမှာ:
- Mody-3။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု ၇၀% တွင်အများဆုံးတွေ့ရသည် ဒါဟာ HNF1 alpha ဗီဇအတွက်ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ ပန်ကရိယမှထုတ်လုပ်သောအင်ဆူလင်ပမာဏလျော့ကျမှုကြောင့်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားသည်။ စည်းကမ်းချက်အရဒီအမျိုးအစားဆီးချိုရောဂါမျိုးကိုဆယ်ကျော်သက်များ (သို့) ကလေးများမှာမွေးရာပါဖြစ်ပြီး ၁၀ နှစ်အကြာတွင်တွေ့ရှိရသည်။ လူနာများသည်ပုံမှန်အင်ဆူလင်မလိုအပ်ပါ။ ကုသမှုတွင် sulfonylurea မူးယစ်ဆေးဝါးများပါ ၀ င်ပါသည်။Glibenclamide စသည်တို့ကို) ။
- Mody-1။ ၎င်းသည် HNF4 alpha gene များတွင် mutation ကြောင့်ဖြစ်သည်။ဤကဲ့သို့သောဆီးချိုရောဂါကိုခံစားနေရသောလူများသည်များသောအားဖြင့် sulfonylurea ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ (Daonil, Maninil, etc) ကိုခံယူကြသော်လည်း၊ ရောဂါသည်အင်ဆူလင်လိုအပ်မှုသို့တိုးတက်လာနိုင်သည်။ ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုအားလုံး၏ ၁% တွင်သာဖြစ်ပွားသည်။
- Mody-2။ ဒီအမျိုးအစား၏သင်တန်းယခင်သင်တန်းများထက်အများကြီးပျော့ဖြစ်ပါတယ်။ glucokinase အထူး glycolytic အင်ဇိုင်းတစ်ခု၏ဗီဇတစ်ခုတွင်ဗီဇပြောင်းလဲခြင်း၏ရလဒ်အဖြစ်ထွက်ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။ မျိုးရိုးဗီဇသည်ကိုယ်ခန္ဓာအတွင်းရှိဂလူးကို့စ်ပမာဏကိုထိန်းချုပ်သည့်လုပ်ငန်းကိုမပြီးဆုံးသောအခါ၎င်းပမာဏသည်ပုံမှန်ထက်ပိုမိုများပြားသည်။ စည်းမျဉ်းစည်းကမ်းအရ Mody ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားကိုခံယူထားသည့်လူနာများသည်မည်သည့်ကုထုံးကိုမျှပြသခြင်းမရှိပါ။
Mody ဆီးချိုရောဂါ၏ရောဂါလက္ခဏာများ
Mody- ဆီးချိုရောဂါ၏ထူးခြားသောလက္ခဏာတစ်ခုမှာရောဂါ၏တဖြည်းဖြည်းနှင့်ချောချောမွေ့မွေ့ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့်၎င်းကိုအစောပိုင်းအဆင့်များတွင်သိရန်ခက်ခဲသည်။ မိုဒီအမျိုးအစားဆီးချိုရောဂါ၏အဓိကလက္ခဏာများမှာမှုန်ဝါးခြင်း၊ မှုန်ဝါး။ အမြင်အာရုံနှင့်ပြန်လည်ပြည့်ဖြိုးမြဲအရေပြားနှင့်တဆေးရောဂါများပါဝင်သည်။ သို့သော်များသောအားဖြင့်မည်သည့်လက္ခဏာမဆိုရှင်းလင်းပြတ်သားစွာဖော်ပြခြင်းမရှိပါ။ လူတစ် ဦး တွင် Mody ဆီးချိုရောဂါရှိကြောင်းညွှန်ပြသည့်တစ်ခုတည်းသောအမှတ်အသားသည်နှစ်ပေါင်းများစွာအတွင်းသွေးတွင်းသကြားဓာတ်တိုးပွားလာခြင်းဖြစ်သည်။
အလားအလာရှိသောအန္တရာယ်လက္ခဏာများတွင် -
- ၂ နှစ်ဆက်တိုက်သွေးတွင်းသကြားဓာတ်ကို ၈ မီလီမီတာ / လီတာအထိတိုးမြှင့်ပြီးရောဂါ၏အခြားလက္ခဏာများမတွေ့ရပါ။
- အမျိုးအစား ၁ ဆီးချိုရောဂါရှိသူများအတွက်အင်ဆူလင်ပမာဏကိုကြာရှည်စွာချိန်ညှိရန်လိုအပ်ခြင်း၊
- ပုံမှန်သကြားဓာတ်နှင့်အတူဆီးထဲတွင်သကြားရှိနေခြင်း၊
- ဂလူးကို့စသည်းခံစိတ်စမ်းသပ်မှုပုံမှန်မဟုတ်သောပြသထားတယ်။
ကုထုံးကိုညွှန်းရန်ဆရာ ၀ န်နှင့်အချိန်မတန်မီဆက်သွယ်ပါကသွေးတွင်းသကြားဓာတ်တိုးလာမည်၊
- ဆီးသွားခြင်း
- စဉ်ဆက်မပြတ်ရေငတ်
- ကိုယ်အလေးချိန် / အမြတ်
- အနာပျောက်စေသောအနာ
- မကြာခဏရောဂါကူးစက်မှု။
Mody Diabetes အကြောင်းအားလုံး (ဗီဒီယို)
Modi အမျိုးအစားဆီးချိုရောဂါဆိုတာဘာလဲ၊ ၎င်းကိုမည်သို့ရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်ပြီးကုသရန်နည်းလမ်းများဖြင့်ဒီဗီဒီယိုကိုကြည့်ပါ။
Mody-diabetes သည်လူတစ် ဦး အားသူ့ဘဝတစ်လျှောက်လုံးလိုက်ဖက်သောမျိုးရိုးလိုက်ရောဂါဖြစ်သည်။ ကုထုံး၏မှန်ကန်သောရွေးချယ်မှုအတွက်၊ မိမိကိုယ်ကိုဆေးဝါးလုံးဝမသောက်ပါ။ ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုနှင့်လူနာတစ် ဦး ချင်း၏လက်တွေ့မြင်ကွင်းပေါ် မူတည်၍ မူးယစ်ဆေးဝါးရွေးချယ်မှုကို endocrinologist မှသာပြုလုပ်သည်။
မိုဒီဆီးချိုဆိုတာဘာလဲ။
မည်သည့်အသက်အရွယ်မဆိုလူတို့သည်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်နိုင်သည်။ များသောအားဖြင့်သူတို့သည်ရင့်ကျက်သောလူတို့ခံစားကြရသည်။
MODY (Modi) - ရောဂါတစ်ခုခုရှိပြီးလူငယ်များတွင်သာပေါ်လာသည့်ဆီးချိုရောဂါရှိသည်။ ဒီရောဂါဗေဒကဘာလဲ, ဒီရှားပါးအမျိုးမျိုးကိုဘယ်လိုသတ်မှတ်သလဲ?
စံမဟုတ်သောရောဂါလက္ခဏာများနှင့်လက္ခဏာများ
MODY အမျိုးအစားရောဂါသည်သမားရိုးကျရောဂါနှင့်မတူဘဲကွဲပြားခြားနားသောပုံစံဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။ ဤရောဂါ၏လက်ခဏာများမှာပုံမှန်မဟုတ်သောလက္ခဏာများဖြစ်ပြီးပထမနှင့်ဒုတိယအမျိုးအစားများ၏ဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများနှင့်ကွဲပြားသည်။
ရောဂါ၏လက္ခဏာများမှာ -
- (၂၅ နှစ်အောက်) လူငယ်များဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေး၊
- ရောဂါ၏ရှုပ်ထွေး
- အနိမ့်ဖြစ်ပွားမှုနှုန်း
- အချိုးမညီသင်တန်း
- ရောဂါ၏ကန ဦး အဆင့် (နှစ်ပေါင်းများစွာအထိ) ၏ရှည်လျားသောသင်တန်း။
ရောဂါ၏အဓိကမဟုတ်သောအင်္ဂါရပ်မှာလူငယ်များအပေါ်သက်ရောက်မှုရှိသည်။ မကြာခဏ MODY ကလေးငယ်များအတွက်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
ဒီရောဂါရှာဖွေရန်ခက်ခဲသည်။ သွယ်ဝိုက်လက္ခဏာတစ်ခုတည်းကသာယင်း၏ပေါ်လွင်ထင်ရှားမှုကိုညွှန်ပြနိုင်သည်။ ၎င်းသည်ကလေးတစ် ဦး ၏သွေးတွင်းသကြားဓာတ်ပမာဏကို ၈ မီလီမီတာ / လီတာအထိတိုးမြှင့်စေသည်ဟုဖော်ပြသည်။
သူ၌အလားတူဖြစ်ရပ်မျိုးထပ်ခါတလဲလဲဖြစ်ပွားနိုင်သည်၊ သို့သော်သာမန်ဆီးချိုရောဂါနှင့်တူသောအခြားလက္ခဏာများဖြင့်မလိုက်ပါပါ။ ထိုကဲ့သို့သောကိစ္စရပ်များတွင်ကျွန်ုပ်တို့သည်ကလေးသူငယ်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ပထမဆုံးလျှို့ဝှက်သင်္ကေတများအကြောင်းပြောနိုင်သည်။
ဤရောဂါသည်ဆယ်ကျော်သက်တစ် ဦး ၏ကိုယ်ခန္ဓာတွင်အချိန်ကြာမြင့်စွာဖွံ့ဖြိုးပြီး၊ နှစ်ပေါင်းများစွာကြာနိုင်သည်။ ထင်ရှားပြခြင်းများသည်အချို့သောအခြေအနေများတွင်အရွယ်ရောက်သူများတွင်ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစား ၂ နှင့်ဆင်တူသော်လည်းဤရောဂါပုံစံသည်ပိုမိုနူးညံ့သောပုံစံဖြင့်ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ အချို့ဖြစ်ရပ်များတွင်ကလေးငယ်များသည်အင်ဆူလင်ကိုထိခိုက်လွယ်မှုမရှိသောကလေးများတွင်ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။
ဤရောဂါအမျိုးအစားအတွက်ရောဂါ၏အခြားအမျိုးအစားများနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်အနိမ့်အမြင့်ရောင်ခြင်းကိုဖော်ပြသည်။ MODY သည်လူငယ်များတွင်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၂-၅% တွင်ဖြစ်ပွားသည်။ တရား ၀ င်မဟုတ်သောအချက်အလက်များအရဤရောဂါသည်ကလေးငယ်အရေအတွက်များစွာကိုသက်ရောက်စေပြီး ၇% ကျော်ထိရောက်သည်။
ရောဂါ၏အသွင်အပြင်တစ်ခုမှာအများအားဖြင့်အမျိုးသမီးများဖြစ်ပွားခြင်းဖြစ်သည်။ အမျိုးသားများတွင်ဤရောဂါ၏ပုံစံသည်အနည်းငယ်သာတွေ့ရသည်။ အမျိုးသမီးများတွင်ရောဂါသည်မကြာခဏပြcomplနာများနှင့်ကြုံတွေ့ရသည်။
ဒီအမျိုးအစားကဘာလဲ။
MODY သည်အတိုကောက်အားဖြင့်လူငယ်များတွင်အရွယ်ရောက်ပြီးသောဆီးချိုအမျိုးအစားတစ်မျိုးဖြစ်သည်။
ဒီရောဂါလက္ခဏာများကိုသွင်ပြင်လက္ခဏာ:
- သာလူငယ်များအတွက်တွေ့ရှိခဲ့ပါတယ်
- အခြားသကြားဓာတ်ရောဂါများနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်ကွဲပြားခြားနားသော atypical ပေါ်ထွန်းခြင်းပုံစံ, t
- ဆယ်ကျော်သက်တစ်ယောက်ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာဖြည်းဖြည်းချင်းတိုးတက်လာတယ်၊
- ကြောင့်မျိုးရိုးဗီဇ predisposition မှဖြစ်ပေါ်ပါသည်။
ဒီရောဂါလုံးဝမျိုးရိုးဗီဇဖြစ်ပါတယ်။ ကလေး၏ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာကြောင့်ကလေး၏ခန္ဓာကိုယ်၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်ဗီဇ mutation ကြောင့်ပန်ကရိယတွင်တည်ရှိသည် Langerhans ၏ကျွန်းငယ်များ၏လုပျငနျးအတွက်ချွတ်ယွင်းရှိပါသည်။ မွေးကင်းစနှင့်မြီးကောင်ပေါက်နှစ်မျိုးစလုံးတွင် mutation ဖြစ်နိုင်သည်။
ဒီရောဂါရှာဖွေရန်ခက်ခဲသည်။ ၎င်းကိုလူနာ၏ကိုယ်ခန္ဓာ၏မော်လီကျူးနှင့်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာလေ့လာမှုများမှသာသိရှိနိုင်သည်။
ခေတ်သစ်ဆေးပညာသည်ထိုကဲ့သို့သောဗီဇပြောင်းလဲခြင်း၏အသွင်အပြင်အတွက်တာဝန်ရှိသည့်မျိုးဗီဇ ၈ ခုကိုဖော်ထုတ်သည်။ အမျိုးမျိုးသောမျိုးဗီဇများ၏ပေါ်ထွက်လာဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေသူတို့ရဲ့အထူးသဖြင့်နှင့်အင်္ဂါရပ်များအားဖြင့်ခွဲခြားထားပါသည်။ မျိုးရိုးဗီဇတစ်ခု၏ရှုံးနိမ့်မှုပေါ် မူတည်၍ အထူးကုများသည်လူနာကိုကုသရန်နည်းဗျူဟာတစ်ခုကိုရွေးချယ်သည်။
"MODY-diabetes" ဟုမှတ်သားထားသောရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုသည်မျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုတွင်ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကိုမဖြစ်မနေအတည်ပြုရန်သာဖြစ်သည်။ အထူးကုဆရာ ၀ န်သည်ငယ်ရွယ်သောလူနာတစ် ဦး ၏မော်လီကျူးမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာလေ့လာမှု၏ရလဒ်များကိုစစ်ဆေးရန်အသုံးပြုသည်။
မည်သည့်ကိစ္စရပ်များတွင်ရောဂါသံသယရှိနိုင်သနည်း။
ရောဂါ၏ထူးခြားမှုသည်ပထမနှင့်ဒုတိယအမျိုးအစားနှစ်မျိုးလုံး၏ဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများနှင့်အတူတူဖြစ်သည်။
အောက်ပါအပိုဆောင်းလက္ခဏာများသည် MODY ကလေးမွေးဖွားသည်ဟုသံသယဖြစ်နိုင်သည်။
- C-peptide တွင်ပုံမှန်သွေးအရေအတွက်ရှိပြီးဆဲလ်များသည် ၄ င်းတို့၏လုပ်ဆောင်မှုများနှင့်အညီအင်ဆူလင်ကိုထုတ်လုပ်သည်။
- ခန္ဓာကိုယ်သည်အင်ဆူလင်နှင့်ဘီတာဆဲလ်များသို့ပantibိပစ္စည်းထုတ်လုပ်မှုမရှိခြင်း၊
- ရောဂါ၏ atypically ရှည်လျားလွှတ် (attenuation) တစ်နှစ်ရောက်ရှိ, t
- ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာတစ်သျှူးကိုက်ညီမှုစနစ်နှင့်ဆက်စပ်မှုမရှိပါ
- အင်ဆူလင်အနည်းငယ်ကိုသွေးထဲသို့သွင်းသောအခါကလေးကအလျင်အမြန်လျော်ကြေးပေးသည်။
- ဆီးချိုရောဂါသည်၎င်း၏ထူးခြားသော ketoacidosis ဖြင့်ထင်ရှားခြင်းမရှိပါ။
- glycated ဟေမိုဂလိုဘင်ပမာဏသည် ၈% ထက်မပိုပါ။
မိုဒီသည်လူသားများတွင်ရှိကြောင်းတရားဝင်အတည်ပြုထားသည့်အမျိုးအစား ၂ ဆီးချိုရောဂါဖြင့်ညွှန်ပြသော်လည်းတစ်ချိန်တည်းတွင်သူသည်အသက် ၂၅ နှစ်အောက်ဖြစ်ပြီးသူသည်အဝလွန်ခြင်းမရှိပေ။
ရောဂါဖြစ်ပွားမှုသည်ကိုယ်ခန္ဓာကိုလောင်ကျွမ်းသောဘိုဟိုက်ဒရိတ်နှင့်တုံ့ပြန်မှုလျော့နည်းခြင်းအားဖြင့်ညွှန်ပြသည်။ ဤလက္ခဏာသည်လူငယ်တစ် ဦး တွင်နှစ်များစွာကြာနိုင်သည်။
ဆာလောင်မွတ်သိပ်နေသော hyperglycemia ဟုခေါ်သောကလေးငယ်သည်သွေးထဲသကြားဓာတ်ပါဝင်မှုနှုန်းသည် ၈.၅ မီလီမီတာ / လီတာအထိတိုးပွားလာသည့် MODY ကိုညွှန်ပြနိုင်သည်။ သို့သော်သူသည်ကိုယ်အလေးချိန်နှင့် polyuria (ဆီးအထွက်များခြင်း) တို့မှမခံစားရပါ။
ဤသံသယများဖြင့်လူနာ၏ကျန်းမာရေးနှင့် ပတ်သက်၍ မကျေနပ်ချက်များမရှိပါကလူနာအားစာမေးပွဲစစ်ဆေးရန်အရေးတကြီးပို့ရန်လိုအပ်သည်။ အကယ်၍ မကုသပါကဤဆီးချိုရောဂါပုံစံသည်ကုသရန်ခက်ခဲသောစင်ကြယ်သောအဆင့်သို့ရောက်သွားမည်။
ပို၍ တိကျစွာပြောရလျှင်၊ သူ၏ဆွေမျိုးသားချင်းတစ် ဦး သို့မဟုတ်တစ် ဦး ထက်ပိုသောဆီးချိုရောဂါရှိလျှင်လူတစ် ဦး ၌ MODY ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအကြောင်းကျွန်ုပ်တို့ပြောနိုင်သည်။
- hyperglycemia ဗိုက်ဆာနေသည့်လက္ခဏာရှိသည်။
- ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်တီထွင်ခဲ့သည်
- သကြားသည်းခံစိတ်ကျရှုံးနိမိတ်လက္ခဏာနှင့်အတူ။
လူနာအားအချိန်မီလေ့လာခြင်းသည်သူ၏သွေးထဲတွင်ဂလူးကို့စ်၏အာရုံစူးစိုက်မှုကိုလျှော့ချရန်ကုထုံးကိုအချိန်မီစတင်ရန်ခွင့်ပြုလိမ့်မည်။