ဗဟိုဆီးချိုရောဂါ insipidus - ရောဂါနှင့်ကုသမှု၏လက်ရှိနားလည်မှု

ဆီးချိုရောဂါ insipidus (ND) (လက်တင်ဆီးချိုရောဂါ insipidus) - vasopressin ၏ပေါင်းစပ်ခြင်း၊ လျှို့ဝှက်ခြင်းသို့မဟုတ်လုပ်ဆောင်မှုကိုချိုးဖောက်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသောရောဂါများ၊ ဆီးအားနည်းသောဆီးများ (hypotonic polyuria)၊ ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းနှင့်ရေငတ်ခြင်းတို့ဖြင့်ဖော်ပြသည်။
ကူးစက်ရောဂါ. အမျိုးမျိုးသောလူ ဦး ရေတွင် ND ၏ပျံ့နှံ့မှု 0.004% ကနေ 0.01% ကွဲပြားသည်။ အထူးသဖြင့် ဦး နှောက်အပေါ်ခွဲစိတ်ကုသမှုကြားဝင်၏အရေအတွက်ကိုတိုးအဖြစ်နှင့် craniocerebral ဒဏ်ရာ၏အရေအတွက်နှင့်ဆက်စပ်သော၎င်း၏ဗဟိုပုံစံ, အထူးသဖြင့်ကြောင့်၎င်း၏ဗဟိုပုံစံ, ND ၏ပျံ့နှံ့မှုအတွက်တိုးဆီသို့ ဦး တည်ကမ္ဘာကြီးကိုလမ်းကြောင်းသစ်ရှိပါတယ် ND ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏အကောင့် 30% အတွက်အကောင့်။ ND သည်အမျိုးသမီးများရောအမျိုးသားများပါတူညီစွာသက်ရောက်မှုရှိသည်ဟုယုံကြည်ရသည်။ အများဆုံးဖြစ်ပွားမှုသည်အသက် ၂၀ မှ ၃၀ အတွင်းဖြစ်သည်။

Protocol အမည်: ဆီးချိုရောဂါ insipidus

ICD-10 အရကုဒ်နံပါတ် (ကုဒ်များ):
E23.2 - ဆီးချိုရောဂါ insipidus

Protocol တည်ဆောက်သည့်နေ့ ၂၀၁၃ ပြီလ

အဆိုပါပရိုတိုကောများတွင်အသုံးပြုအတိုကောက်:
ND - ဆီးချိုရောဂါ insipidus
PP - မူလတန်း polydipsia
MRI - သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခတ်မှုပုံရိပ်
HELL - သွေးပေါင်ချိန်
ဆီးချိုရောဂါ
Ultrasound - Ultrasound
အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း
NSAIDs - Steroidal Anti-inflammatory မူးယစ်ဆေးဝါး
CMV - cytomegalovirus

လူနာအမျိုးအစား: အသက် ၂၀ မှ ၃၀ အတွင်းရှိအမျိုးသားများနှင့်အမျိုးသမီးများ၊ ဒဏ်ရာအနာတရများ၊ အာရုံကြောခွဲစိတ်ကုသမှုများ၊ အကျိတ်များ (craniopharyngoma, germinoma, glioma စသည်)၊ ကူးစက်မှုများ (မွေးရာပါ CMV ကူးစက်မှု၊ toxoplasmosis၊ encephalitis, meningitis) ။

Protocol အသုံးပြုသူများ - ဆေးခန်း၊ အာရုံကြောခွဲစိတ်ဆရာ ၀ န်၊ ဆေးရုံစိတ်ဒဏ်ရာခွဲစိတ်ဆရာ ၀ န်၊ ခရိုင်ကလေးအထူးကုဆရာ ၀ န်။

ခွဲခြား

လက်တွေ့ခွဲခြား:
အသုံးအများဆုံးမှာ:
1. ဗဟို (hypothalamic, pituitary), vasopressin ၏ချို့ယွင်းပေါင်းစပ်နှင့်ထုတ်လွှတ်မှုကြောင့်။
2. Nephrogenic (ကျောက်ကပ်၊ vasopressin - ခံနိုင်ရည်) vasopressin မှကျောက်ကပ်ကိုခုခံနိုင်စွမ်းရှိသည်။
3. မူလတန်း polydipsia: ရောဂါရေငတ်ခြင်း (dipsogenic polydipsia) သို့မဟုတ်မသောက်ရမသောက်ရသည့်ပြင်းထန်သောရောဂါ (psychogenic polydipsia) နှင့်ဆက်စပ်သောရေအလွန်အကျွံစားသုံးခြင်း vasopressin ၏ဇီဝကမ္မလျှို့ဝှက်ချက်ကိုဖိနှိပ်သောကြောင့်ဆီးချိုရောဂါ၏လက္ခဏာလက္ခဏာများကိုဖြစ်ပေါ်စေပြီး vasopress ပေါင်းစပ်မှုက dehydration ဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ပြန်လည်ထူထောင်လျက်ရှိသည်

အခြားရှားပါးသောဆီးချိုရောဂါ insipidus ကိုလည်းခွဲခြားထားသည်။
vasopressin ကိုဖျက်ဆီးသော placenta အင်ဇိုင်း - arginine aminopeptidase ၏လုပ်ဆောင်မှုတိုးတက်မှုနှင့်ဆက်စပ်သော Progestogen ။ ကလေးမွေးဖွားပြီးနောက်အခြေအနေကပုံမှန်ဖြစ်လာသည်။
(၂) လုပ်ငန်းဆောင်တာ - ပထမနှစ်၏ကလေးငယ်များတွင်ဖြစ်တတ်သည်။ ကျောက်ကပ်၏အာရုံစူးစိုက်မှုယန္တရားနှင့် vasopressin ၏ကြာရှည်သောလုပ်ဆောင်မှုအတွက် receptor အားလျင်မြန်စွာရပ်တန့်စေနိုင်ခြင်း၊
3. Iatrogenic: Diuretics ဆီးဆေးများအသုံးပြုခြင်း။

သင်တန်း၏ပြင်းထန်မှုအရ ND ၏အမျိုးအစားခွဲခြားခြင်း:
၁) ပျော့ - ဆီးသည်တစ်နေ့လျှင် ၆-၈ လီတာအထိကုသခြင်းမရှိဘဲ၊
၂။ အလယ်အလတ် - ဆီးထွက်နှုန်းသည်တစ်နေ့ ၈-၁၄ လီတာအထိကုသမှုမရှိဘဲ၊
3. ပြင်းထန် - ကုသမှုမပါဘဲတစ်နေ့လျှင် ၁၄ လီတာဆီးသွားခြင်း။

လျော်ကြေး၏အတိုင်းအတာအရ ND ၏ခွဲခြား:
၁။ လျော်ကြေးပေးခြင်း - ရေငတ်ခြင်းနှင့်ပိုလီရီးယားကိုကုသရာတွင်အနှောင့်အယှက်မဖြစ်စေပါနှင့်။
၂။ မလျော်ကြေး - ဆေးကုနေစဉ်တစ်နေ့တာတွင်ရေငတ်ခြင်းနှင့်ပိုလီယာရီးယားရောဂါဖြစ်ပွားခြင်းများရှိသည်။
3. decompensation - ရေငတ်ပြီး polyuria ဆက်ဖြစ်နေသည်။

ရောဂါရှာဖွေရေး

အခြေခံနှင့်အပိုဆောင်းရောဂါရှာဖွေအစီအမံများစာရင်း:
စီစဉ်ထားသောဆေးရုံသို့မရောက်မီရောဂါရှာဖွေရေးအစီအမံများ -
- ယေဘုယျဆီးခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း,
- အသွေး၏ဇီဝဓါတုဗေဒခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ (ပိုတက်စီယမ်, ဆိုဒီယမ်, စုစုပေါင်းကယ်လစီယမ်, ကယ်လစီယမ်အိုင်းယွန်း, ဂလူးကို့စ, စုစုပေါင်းပရိုတိန်း, ယူရီးယား, creatinine, သွေး osmolality),
- Diuresis (> 40 ml / kg / day, 2l / m2 / day, ဆီး osmolality, ဆွေမျိုးသိပ်သည်းမှု) ကိုအကဲဖြတ်ခြင်း။

အဓိကရောဂါရှာဖွေရေးအစီအမံများ
- ခြောက်သွေ့သောအစားအစာနှင့်အတူနမူနာ (ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းစမ်းသပ်မှု)၊
- Desmopressin ဖြင့်စမ်းသပ်ခြင်း၊
- အ hypothalamic-pituitary ဇုန်၏ MRI

အပိုဆောင်းရောဂါရှာဖွေရေးအစီအမံ:
- ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာ Ultrasound၊
- ပုံမှန်ကျောက်ကပ်လည်ပတ်မှုစစ်ဆေးမှု

ရောဂါရှာဖွေရေးစံနှုန်းများ
တိုင်ကြားချက်များနှင့်ရောဂါလက္ခဏာ
ND ၏အဓိကသရုပ်သဏ္severeာန်များမှာပြင်းထန်သော polyuria (တစ်နေ့လျှင် ၂ လီတာ / m2 ထက်ပိုမိုသောဆီးထုတ်လွှတ်မှုသို့မဟုတ်ကလေးများနှင့်လူကြီးများအတွက်တစ်နေ့လျှင် 40 ml / kg)၊ polydipsia (၃-၁၈ l / day) နှင့်ဆက်စပ်သောအိပ်စက်ခြင်းရောဂါများဖြစ်သည်။ လွင်ပြင်အအေး / ရေခဲရေကို ဦး စားပေးသည်မှာထူးခြားသည်။ အရေပြားခြောက်သွေ့ခြင်းနှင့်ချွဲသောအမြှေးပါးများရှိခြင်း၊ အစာစားချင်စိတ်ကိုများသောအားဖြင့်လျော့နည်းစေသည် ရောဂါလက္ခဏာ၏ပြင်းထန်မှုသည်အာရုံကြောဆိုင်ရာခွဲစိတ်မှုမလုံလောက်မှုအပေါ်မူတည်သည်။ vasopressin ၏တစိတ်တပိုင်းချို့တဲ့မှုနှင့်အတူဆေးဘက်ဆိုင်ရာလက္ခဏာများမှာရှင်းလင်းပြတ်သားမှုမရှိဘဲအရက်သောက်ခြင်းမလုံလောက်ခြင်းသို့မဟုတ်အရည်များဆုံးရှုံးခြင်းအခြေအနေများတွင်ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ ပိုလီယမ်ရောဂါ၊ ဆွေမျိုးသားချင်းများ၌ဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများ၊ ထိခိုက်ဒဏ်ရာရမှုသမိုင်း၊ အာရုံကြောခွဲစိတ်ကုသမှု၊ အကျိတ်များ (craniopharyngioma, germinoma, glioma, etc)၊ ရောဂါကူးစက်မှု (မွေးရာပါ CMV ရောဂါကူးစက်မှု) , toxoplasmosis, encephalitis, နှောက်အမြှေးရောင်) ။
မွေးကင်းစနှင့်မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင်ရောဂါ၏လက်တွေ့အခြေအနေသည်အရွယ်ရောက်သူများနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်သိသိသာသာကွဲပြားသည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော်၎င်းတို့သည်အရည်များများစားရန်အတွက်ဆန္ဒကိုအချိန်မီဖော်ပြနိုင်ခြင်းမရှိသောကြောင့် ဦး နှောက်ပျက်စီးခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ထိုကဲ့သို့သောလူနာများသည်ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း၊ ခြောက်သွေ့။ အသားအရေခြောက်သွေ့ခြင်း၊ မျက်ရည်ကျခြင်းနှင့်ချွေးထွက်ခြင်းများနှင့်ခန္ဓာကိုယ်အပူချိန်တိုးလာခြင်းတို့ကြုံတွေ့ရနိုင်သည်။ သူတို့ကမိခင်နို့ကိုရေထက်ပိုကြိုက်နှစ်သက်ကြပြီး၊ ဆီး osmolality သည်အနိမ့်ဖြစ်ပြီး ၁၅၀-၂၀၀ mosmol / kg ထက်ကျော်လွန်သည်။ သို့သော် polyuria သည်ကလေးအရည်များပိုမိုစားသုံးမှုအတွက်သာပေါ်လာသည်။ ဤငယ်ရွယ်သောကလေးများသည်သွေးတိုးခြင်းနှင့်မေ့မြောခြင်းနှင့်သွေးပေါင်ချိန်များခြင်းနှင့်များသောအားဖြင့်မကြာခဏမြန်ဆန်စွာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်သည်။
သက်ကြီးရွယ်အိုများကလေးများတွင်ရေငတ်ခြင်းနှင့်ပိုလီယာရီးယားရောဂါသည်လက်တွေ့လက္ခဏာများတွင်ရှေ့ပြေးနိူင်သည်။ အရည်မလုံလောက်ခြင်းကြောင့် hypernatremia ၏ဖြစ်စဉ်များသည်မေ့မြောခြင်းနှင့်ကြွက်တက်ခြင်းအထိတိုးတက်နိုင်သည်။ ကလေးများသည်ညံ့ဖျင်း။ ကိုယ်အလေးချိန်တက်လာသည်၊ အစာစားသောအခါအန်ချင်ကြသည်၊ အစာစားချင်စိတ်မရှိခြင်း၊ hypotonic အခြေအနေများ၊ ဝမ်းချုပ်ခြင်း၊ ရှင်းလင်းစွာ hypertonic ရေဓာတ်ခန်းခြောက်မှုသည်အရည်ကိုလက်လှမ်းမီမှုမရှိခြင်းတွင်သာဖြစ်ပွားသည်။

ကိုယ်ခန္ဓာစစ်ဆေးမှု
စစ်ဆေးမှုတွင်ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းလက္ခဏာများကိုတွေ့ရှိနိုင်သည် - ခြောက်သွေ့သောအရေပြားနှင့်ချွဲအမြှေးပါးများ။ Systolic သွေးပေါင်ချိန်ပုံမှန်သို့မဟုတ်အနည်းငယ်လျော့နည်းသွားသည်, diastolic သွေးပေါင်ချိန်တိုးလာသည်။

ဓာတ်ခွဲခန်းသုတေသန:
ဆီး၏အထွေထွေခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှုအရ၎င်းသည်အရောင်ပြောင်းသွားသည်၊ အနိမ့်ဆွေမျိုးသိပ်သည်းဆ (1,000-1,005) နှင့်အတူမည်သည့်ရောဂါဗေဒဒြပ်စင်မပါဝင်ပါ။
ကျောက်ကပ်၏အာရုံစူးစိုက်မှုစွမ်းရည်ကိုဆုံးဖြတ်ရန် Zimnitsky အရစမ်းသပ်မှုတစ်ခုပြုလုပ်သည်။ အကယ်၍ မည်သည့်အပိုင်းတွင်မဆိုမြေထုဆွဲအားသည် ၁.၀၁၀ ထက်ပိုမိုမြင့်မားပါက ND ၏ရောဂါကိုဖယ်ထုတ်နိုင်သည်။ သို့သော်ဆီး၌သကြားနှင့်ပရိုတင်းပါဝင်ခြင်းသည်ဆီး၏တိကျသောဆွဲငင်အားကိုတိုးပွားစေသည်ကိုသတိရသင့်သည်။
Plasma hyperosmolality သည် 300 mosmol / kg ဖြစ်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်ပလာစမာ osmolality သည် ၂၈၀-၂၉၀ mosmol / kg ဖြစ်သည်။
ဆီး၏ hyppoosmolality (300 mosmol / ကီလိုဂရမ်ထက်နည်း) ။
Hypernatremia (155 meq / l ထက်ပို) ။
ND ၏ဗဟိုပုံစံနှင့်အတူသွေးရည်ကြည်အတွင်း vasopressin ပမာဏလျော့ကျသွားသည်ကိုတွေ့ရပြီး nephrogenic ပုံစံဖြင့်သာမန်သို့မဟုတ်အနည်းငယ်တိုးလာသည်။
ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းစမ်းသပ်မှု (ခြောက်သွေ့သောအစားအစာနှင့်အတူစမ်းသပ်) ။ G.I. ရေဓာတ်ခန်းခြောက်စမ်းသပ်မှု protocol ကို Robertson က (2001) ။
ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းအဆင့်
- osmolality နှင့်ဆိုဒီယမ်အတွက်သွေးကိုယူပါ။ (၁)
- ပမာဏနှင့် osmolality ကိုဆုံးဖြတ်ရန်ဆီးကိုစုဆောင်းပါ (၂)
- လူနာ၏အလေးချိန်ကိုတိုင်းတာသည် (3)
- သွေးပေါင်ချိန်နှင့်နှလုံးခုန်နှုန်းကိုထိန်းချုပ်ခြင်း (၄) ။
ထို့နောက်လူနာ၏အခြေအနေပေါ် မူတည်၍ တူညီသောအချိန်အတိုင်းအတာတစ်ခုအနေဖြင့် ၁-၂ နာရီအကြာတွင်အဆင့် ၁ မှ ၄ ကိုထပ်မံပြုလုပ်ပါ။
လူနာအားသောက်ရန်ခွင့်မပြုပါ၊ အနည်းဆုံးစမ်းသပ်မှု၏ပထမ ၈ နာရီအတွင်းအစာကိုကန့်သတ်ရန်လည်းအကြံပြုလိုပါသည်။ အစားအစာကိုကျွေးသောအခါရေများများစားစားမရှိဘဲအစာကြေလွယ်သောဘိုဟိုက်ဒရိတ်၊ အသားပြုတ်ကြက်ဥ၊ ဂျုံပေါင်မုန့်၊ အဆီနည်းသောအသားများ၊
နမူနာမှာရပ်တန့်သည် -
- ကိုယ်အလေးချိန်၏ ၅% အထက်ဆုံးရှုံးမှု
- မခံနိုင်သောရေငတ်ခြင်း
- လူနာ၏ဓမ္မဓိively္ဌာန်ကျကျလေးနက်သောအခြေအနေ
- ပုံမှန်ကန့်သတ်ချက်များထက်ဆိုဒီယမ်နှင့်သွေး osmolality တိုးများလာခြင်း။

Desmopressin စမ်းသပ်မှု။ endogenous vasopressin ၏လျှို့ဝှက် / လုပ်ဆောင်မှုအမြင့်ဆုံးဖြစ်နိုင်သောအခါရေဓာတ်ခန်းခြောက်မှုစမ်းသပ်မှုပြီးဆုံးပြီးနောက်ချက်ချင်းစမ်းသပ်မှုပြုလုပ်သည်။ လူနာအားအပြည့်အဝပြန်လည်စုပ်ယူနိုင်ခြင်း (သို့) ၁၀ မိနစ်အတွင်းရေမှုန်ရေမွှားတစ်ခုအထိလျှာအောက်ရှိ ၀.၁ မီလီဂရမ်သောက်ဆေးကိုလျှာအောက်တွင်ပေးသည်။ ဆီး osmolality ကို desmopressin မတိုင်မီတိုင်းတာပြီး ၂ နာရီနှင့် ၄ နာရီအကြာတွင်တိုင်းတာသည်။ စမ်းသပ်ကာလအတွင်းလူနာသည်ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းကြောင့်ဆီးသွားထုတ်သည့်ဆီးပမာဏထက် ၁.၅ ဆထက်ပိုသောပမာဏကိုသောက်ခွင့်ပြုသည်။
စစ်ဆေးမှုရလဒ်များကို desmopressin ဖြင့်အဓိပ္ပာယ်ကောက်ယူခြင်း - ပုံမှန်သို့မဟုတ်မူလတန်း polydipsia သည်ဆီး၏အာရုံစူးစိုက်မှုကို ၆၀၀-၇၀၀ mosmol / kg၊ သွေးနှင့်ဆိုဒီယမ်သည်ပုံမှန်ကန့်သတ်ချက်များအတွင်းတွင်သာရှိနေသည်။ Desmopressin သည်၎င်း၏အများဆုံးအာရုံစူးစိုက်မှုရရှိပြီးဖြစ်သောကြောင့်လက်တွေ့တွင်ဆီး osmolality ကိုမတိုးစေပါ။
ND အလယ်ပိုင်းနှင့်အတူရေဓာတ်ခန်းခြောက်နေစဉ်ဆီး osmolality သည်သွေး osmolality ထက်မပိုပါ၊ ၃၀၀ အောက်ထက်နည်းလျှင် mosmol / kg၊ သွေးနှင့်ဆိုဒီယမ် osmolality တိုးပွားလာခြင်း၊ ရေငတ်ခြင်း၊ ခြောက်သွေ့သောချွဲအမြှေးပါးများ၊ သွေးပေါင်ချိန်တက်ခြင်း၊ Desmopressin ကိုစတင်မိတ်ဆက်သောအခါဆီး osmolality သည် ၅၀ ရာခိုင်နှုန်းကျော်တိုးများလာသည်။ nephrogenic ND၊ သွေးနှင့်ဆိုဒီယမ်သည် osmolality တိုးပွားလာသည်နှင့်အမျှဆီး osmolality သည်အလယ်ပိုင်း ND နှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင် ၃၀၀ mosmol / kg ထက်နည်းသော်လည်း၊ desmopressin ကိုအသုံးပြုပြီးနောက်ဆီး၏ osmolality သည်လက်တွေ့မတိုး (၅၀% အထိတိုး) သည်။
နမူနာများ၏ရလဒ်များကို၏အနက် tab ကိုအကျဉ်းချုံးထားပါသည်။ ။

ဆာပသုတေသန:
အလယ်ပိုင်း ND သည် hypothalamic-pituitary ဒေသ၏ရောဂါဗေဒ၏အမှတ်အသားဖြစ်သည်။ ဦး နှောက် MRI သည် hypothalamic- pituitary ဒေသ၏ရောဂါများကိုရှာဖွေရာတွင်ရွေးချယ်သောနည်းလမ်းဖြစ်သည်။ အလယ်ပိုင်း ND တွင်ဤနည်းလမ်းသည် CT နှင့်အခြားပုံရိပ်နည်းလမ်းများထက်များသောအားသာချက်များရှိသည်။
ဦး နှောက် MRI သည် ND အလယ်အလတ်၏အကြောင်းရင်းများကိုဖော်ထုတ်ရန်အသုံးပြုသည်။ အကျိတ်များ၊ စိမ့်ဝင်နိုင်သည့်ရောဂါများ၊ hypothalamus နှင့် pituitary gland ၏ granulomatous ရောဂါများစသည်တို့ဖြစ်သည်။ nephrogenic diabetes insipidus - ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာလုပ်ဆောင်မှုအခြေအနေနှင့်ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာ Ultrasound အခြေအနေကိုစစ်ဆေးခြင်း။ ဤလေ့လာမှုသည် MRI ၏အဆိုအရရောဂါဗေဒဆိုင်ရာပြောင်းလဲမှုများမရှိပါ အကျိတ်မတွေ့ရှိမီနှစ်အနည်းငယ်အကြာတွင်ဗဟို ND ပေါ်ပေါက်လာသည့်ကိစ္စများရှိနေသောကြောင့်ဖြစ်သည်

ကျွမ်းကျင်သူအကြံဥာဏ်အတွက်လက္ခဏာများ:
hypothalamic-pituitary inရိယာ၌ရောဂါဗေဒအပြောင်းအလဲများသံသယလျှင်, တစ် ဦး neurosurgeon နှင့်မျက်စိအထူးကုဆရာဝန်နှင့်တိုင်ပင်ညွှန်ပြနေကြသည်။ ဆီးစနစ်၏ရောဂါဗေဒတွေ့ရှိပါက - ဆီးလမ်းကြောင်းအထူးကုနှင့် polydipsia ၏ psychogenic မူကွဲအတည်ပြုသောအခါ, စိတ်ရောဂါသို့မဟုတ် neuropsychiatrist နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးလိုအပ်ပေသည်။

Antidiuretic ဟော်မုန်း၏ပေါင်းစပ်ခြင်းနှင့်ထုတ်လွှတ်မှု

အဆိုပါ antidiuretic ဟော်မုန်း vasopressin အဆိုပါ hypothalamus ၏ supraoptic နှင့် paraventricular အရေးပါအတွက်ဖန်တီးသည်။ Neurophysin ကိုဆက်သွယ်ပြီး granules ပုံစံရှိရှုပ်ထွေးသောကို neurohypophysis နှင့် median elevation ၏ axon ၏ terminal extension များသို့သယ်ဆောင်သည်။ axon သည်ဆံချည်မျှင်သွေးကြောများနှင့်အဆက်အသွယ်ပြတ်သောအခါ ADH ၏စုဆောင်းခြင်းဖြစ်ပေါ်သည်။ ADH ၏လျှို့ဝှက်ချက်သည်ပလာစမာ osmolality၊ သွေးလည်ပတ်မှုပမာဏနှင့်သွေးဖိအားပေါ်တွင်မူတည်သည်။ အရှေ့မှ hypothalamus ၏အနီးကပ် ventricular အစိတ်အပိုင်းများတွင်တည်ရှိသော Osmotically အထိခိုက်မခံဆဲလ်များသည်သွေး၏ electrolyte ဖွဲ့စည်းမှုပြောင်းလဲမှုကိုတုံ့ပြန်သည်။ သွေး osmolality တိုးမြှင့်ခြင်းနှင့်အတူ osmoreceptors ၏လှုပ်ရှားမှုတိုးလာ vasopressinergic အာရုံခံဆဲလ်ကိုလှုံ့ဆော်, အဆုံးကနေ vasopressin ယေဘုယျသွေးကြောထဲသို့ဖြန့်ချိသည်။ ဇီဝကမ္မအခြေအနေတွင်ပလာစမာ osmolality သည် ၂၈၂ မှ ၃၀၀ mOsm / kg ဖြစ်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် ADH ၏လျှို့ဝှက်ချက်အတွက်အနိမ့်ဆုံးပမာဏမှာ mOSm / kg ၂၈၀ မှစတင်သောသွေးရည်ကြည်တွင်ပလာစမာဖြစ်သည်။ ကိုယ် ၀ န်ဆောင်များ၊ စူးရှသောစိတ်နှင့်ကင်ဆာရောဂါများ၌ ADH ၏လျှို့ဝှက်ချက်ကိုပိုမိုနိမ့်ကျစေနိုင်သည်။ အရည်များများစားသုံးခြင်းကြောင့်ဖြစ်ပေါ်သောပလာစမာ osmolality သည် ADH ၏လျှို့ဝှက်ချက်ကိုဖိအားပေးသည်။ ပလာစမာ osmolality အဆင့်သည် ၂၉၅ mOsm / kg ထက်မြင့်တက်လာသည်နှင့်အမျှ ADH ၏လျှို့ဝှက်ချက်နှင့်ရေငတ်စင်တာကိုပိုမိုတက်ကြွစေသည်။ ရေငတ်ခြင်းနှင့် ADH ၏ activated စင်တာသည် hypothalamus ၏ anterior အစိတ်အပိုင်း၏သွေးကြောဆိုင်ရာ plexus ၏ osmoreceptors ကထိန်းချုပ်ထားသည်ခန္ဓာကိုယ်၏ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းကိုတားဆီးသည်။

vasopressin ၏လျှို့ဝှက်ချက်ကိုထိန်းညှိခြင်းသည်သွေးပမာဏပြောင်းလဲခြင်းအပေါ်လည်းမူတည်သည်။ သွေးထွက်ခြင်းနှင့်အတူ, လက်ဝဲမိုးလုံလေလုံမှန်အိမ်ဆောင်တွင်တည်ရှိပြီး volumoreceptors vasopressin ၏လျှို့ဝှက်ချက်အပေါ်သိသိသာသာအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိသည်။ သွေးကြောများတွင်သွေးပေါင်ချိန်သည်သွေးကြောများ၏ချောမွေ့သောကြွက်သားဆဲလ်များပေါ်တွင်တည်ရှိသည်။ သွေးဆုံးရှုံးမှုအတွင်း vasopressin ၏ vasoconstrictive effect သည်သွေးကြော၏ကျဆင်းလာသောကြွက်သားအလွှာကိုလျော့နည်းစေ။ သွေးဖိအားကျဆင်းခြင်းကိုကာကွယ်ပေးသည်။ ၄၀% ကျော်သောသွေးပေါင်ချိန်ကျဆင်းခြင်းဖြင့် ADH အဆင့်တိုးမှုသည် ၁ ၏ ၄ င်း၏အခြေခံအာရုံစူးစိုက်မှုထက်အဆ ၁၀၀ ပိုမိုမြင့်မားလာသည်။ ၃။ carotid sinus နှင့် aortic arch များတွင်တည်ရှိသော Baroreceptors များသည်သွေးဖိအားတိုးလာခြင်းကိုတုံ့ပြန်သည်။ ထို့အပြင် ADH သည် hemostasis ၏စည်းမျဉ်းစည်းကမ်းများ၊ prostaglandins ပေါင်းစပ်ခြင်းနှင့် renin များထုတ်လွှတ်မှုတွင်ပါ ၀ င်သည်။

ဆိုဒီယမ်အိုင်းယွန်းများနှင့် mannitol သည် vasopressin ထုတ်လွှတ်မှု၏အစွမ်းထက်လှုံ့ဆော်မှုဖြစ်သည်။ ယူရီးယားသည်ဟော်မုန်း၏လျှို့ဝှက်ချက်ကိုမထိခိုက်ပါ၊ ဂလူးကို့စ်သည်၎င်း၏ထုတ်လွှတ်မှုကိုတားစီးစေသည်။

Antidiuretic ဟော်မုန်း၏လုပ်ဆောင်ချက်ယန္တရား

ADH သည်ရေကိုထိန်းထားရန်အရေးအကြီးဆုံးသောထိန်းညှိစက်ဖြစ်ပြီး atrial natriuretic hormone, aldosterone နှင့် angiotensin II တို့နှင့် တွဲဖက်၍ အရည် homeostasis ပေးသည်။

vasopressin ၏အဓိကဇီဝကမ္မအကျိုးသက်ရောက်မှုသည် osmotic pressure gradient ကိုဆန့်ကျင်သော renal cortex နှင့် medulla တို့၏စုဆောင်းသော tubules များတွင်ရေပြန်လည်စုပ်ယူခြင်းကိုလှုံ့ဆော်ရန်ဖြစ်သည်။

ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာ tubules များ၏ဆဲလ်များတွင် ADH သည် (အမျိုးအစား 2 vasopressin receptors) မှတဆင့်လုပ်ဆောင်သည်။ ၎င်းသည်စုဆောင်းသော tubules ၏ဆဲလ်များ၏ basolateral အမြှေးပါးပေါ်တွင်တည်ရှိသည်။ ADH နှင့်အပြန်အလှန်ဆက်သွယ်မှုသည် vasopressin-sensitive adenylate cyclase နှင့် cyclic adenosine monophosphate (AMP) ထုတ်လုပ်မှုကိုတိုးမြှင့်စေသည်။ Cyclic AMP သည်ပရိုတိန်း kinase A ကိုလှုံ့ဆော်ပေးသည်။ ၎င်းသည်အလှည့်၌ဆဲလ်ဆဲလ်များ၏ apical အမြှေးပါးသို့ရေလမ်းကြောင်းပရိုတင်းများထည့်သွင်းခြင်းကိုလှုံ့ဆော်ပေးသည်။ ၎င်းသည်စုဆောင်းသော tubules များ၏အလင်းမှဆဲလ်ထဲသို့ရေသယ်ယူပို့ဆောင်ရေးကိုသေချာစေသည်။ basolateral အမြှေးပါးပေါ်ရှိရေအောက်ရှိပရိုတင်းများနှင့်ရေသည် intercellular အာကာသသို့သွေးကြောများသို့သယ်ဆောင်သည်။ ရလဒ်အနေဖြင့်မြင့်မားသော osmolality နှင့်အတူဆီးပါဝင်သည်။

Osmotic ပါဝင်မှုသည်ပျော်ဝင်နေသောအမှုန်အားလုံး၏စုစုပေါင်းအာရုံစူးစိုက်မှုဖြစ်သည်။ ၎င်းကို osmolarity အဖြစ် osmol / l သို့မဟုတ် osmol / kg တွင်တိုင်းတာနိုင်သည်။ osmolarity နှင့် osmolality အကြားခြားနားချက်သည်ဤတန်ဖိုးကိုရယူခြင်းနည်းလမ်းတွင်တည်ရှိသည်။ osmolarity အဘို့, ဒီတိုင်းတာအရည်အတွက်အခြေခံလျှပ်စစ်၏စုစည်းမှုများအတွက်တွက်ချက်မှုနည်းလမ်းဖြစ်ပါတယ်။ osmolarity တွက်ချက်မှုများအတွက်ပုံသေနည်း:

Osmolarity = 2 x + ဂလူးကို့စ (mmol / l) + ယူရီးယား (mmol / l) + 0.03 x ကိုစုစုပေါင်းပရိုတိန်း () ။

ပလာစမာ၊ ဆီးနှင့်အခြားဇီဝဗေဒဆိုင်ရာအရည်များ၏ osmolality သည် osmotic ဖိအားဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် osmometer ကိရိယာ အသုံးပြု၍ ဆုံးဖြတ်ထားသည့်အိုင်းယွန်း၊ ဂလူးကို့စ်နှင့်ယူရီးယားပမာဏပေါ်တွင်မူတည်သည်။ Osmolality သည် oncotic ဖိအားပမာဏအားဖြင့် osmolarity ထက်နည်းသည်။

ADH ၏ပုံမှန်လျှို့ဝှက်ချက်ဖြင့်ဆီး osmolarity သည် 300 mOsm / l ထက်ပိုမိုမြင့်မားပြီး 1200 mOsm / l နှင့်ပင်မြင့်နိုင်သည်။ ADH ၏ချို့တဲ့မှုနှင့်အတူဆီး osmolality သည် 200 mosm / l 4, 5 အောက်တွင်ရှိသည်။

ဗဟိုဆီးချိုရောဂါ insipidus ၏ Etiological အချက်များ

LPC ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏အဓိကအကြောင်းရင်းများထဲမှမျိုးရိုးလိုက်မိသားစု၏ရောဂါပုံစံကိုကူးစက်ပြီးအမွေမှတစ်ဆင့်ကူးစက်သည်။ ရောဂါရှိနေခြင်းကိုမျိုးဆက်များစွာတွင်ခြေရာခံနိုင်ပြီးမိသားစု ၀ င်များစွာကိုထိခိုက်နိုင်သည်။ ၎င်းသည် ADH (DIDMOAD syndrome) ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံကိုပြောင်းလဲစေသောကြောင့်ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ မွေးရာပါခန္ဓာဗေဒချွတ်ယွင်းမှုများနှင့် diencephalon တို့၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုတွင် ဦး နှောက်ရောဂါနိမ့်ကျခြင်း၏အဓိကအကြောင်းရင်းများလည်းဖြစ်နိုင်သည်။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၅၀ မှ ၆၀% တွင်ဖိအားနည်းသောနာကျင်မှု၏အဓိကအကြောင်းရင်းကိုမဖော်ထုတ်နိုင်ပါ။ ၎င်းမှာ idiopathic diabetes insipidus ဖြစ်သည်။

ဗဟို ဦး နှောက်အာရုံကြောစနစ်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေသည့်အဓိကအကြောင်းအရင်းများထဲတွင်စိတ်ဒဏ်ရာ (ပြင်းစွာထိခိုက်လှုပ်ရှားခြင်း၊ မျက်စိဒဏ်ရာ၊ ဦး ခေါင်းခွံ၏ကျိုးပဲ့ခြင်း) ကိုစိတ်ဒဏ်ရာဟုခေါ်သည်။

အလယ်တန်း NSD ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုသည် posterior pituitary gland ၏ compression and atrophy သို့ ဦး တည်သော craniopharyngioma, pinealoma, germinoma ကဲ့သို့သော ဦး နှောက်အကျိတ်များအတွက် pituitary gland အပေါ် transcranial သို့မဟုတ် transsphenoidal စစ်ဆင်ရေးပြီးနောက်အခြေအနေများနှင့်ဆက်စပ်နိုင်ပါသည်။

hypothalamus၊ supraopticohypophysial tract, corp, ခြေထောက်၊ posterior pituitary gland တွင်ရောင်ရမ်းခြင်းပြောင်းလဲမှုသည်ဖိအားနိမ့်ခြင်း၏ဒုတိယအကြောင်းရင်းများဖြစ်သည်။

ရောဂါ၏အော်ဂဲနစ်ပုံစံဖြစ်ပေါ်မှုတွင်အဓိကအချက်မှာကူးစက်ခြင်းဖြစ်သည်။ ကြက်ညှာချောင်းဆိုး၊ နာတာရှည်ကူးစက်တတ်သောရောဂါများဖြစ်သည့်တီဘီ၊ အသည်းရောင်ခြည်ဖြာထွက်ခြင်း၊ နှောက်အမြှေးရောင်၊ ဂလင်းတမျိုး၊ အနီရောင်အဖျားတို့နှင့်တူသည်။

အနိမ့်ဖိအားအာရုံကြော dysplasia ၏သွေးကြောအကြောင်းတရားများတို့တွင် Skien ၏ရောဂါ, neurohypophysis, thrombosis နှင့် aneurysm မှသွေးထောက်ပံ့မှုချို့ယွင်းဖြစ်ကြသည်။

ခန္ဓာဗေဒတည်နေရာပေါ်မူတည်။ LPC သည်အမြဲတမ်းသို့မဟုတ်ယာယီဖြစ်နိုင်သည်။ အဆိုပါ supraoptic နှင့် paraventricular အရေးပါပျက်စီးမှုနှင့်အတူ, ADH function ကိုပြန်လည်ထူထောင်မပေးပါဘူး။

nephrogenic ND ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုသည်မွေးရာပါ receptor (သို့) ကျောက်ကပ်၏ distal tubules ၏ enzymatic disorders အပေါ်အခြေခံသည်။ ADH ၏လုပ်ဆောင်မှုကိုလက်ခံသော receptors များအားခံနိုင်ရည်ရှိသည်။ ဤကိစ္စတွင် endogenous ADH ပါ ၀ င်မှုသည်ပုံမှန်ဖြစ်စေ၊ မြင့်တက်နိုင်သည်။ ADH သောက်ခြင်းသည်ရောဂါ၏လက္ခဏာများကိုမဖယ်ရှားနိုင်ပါ။ Nephrogenic ND သည်ဆီးလမ်းကြောင်း၊ urolithiasis (ICD) နှင့်ဆီးကြိတ် adenoma တို့၏ကာလရှည်နာတာရှည်ရောဂါများတွင်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်သော nephrogenic ND သည်ကျောက်ကပ်၏ distal tubules၊ သွေးအားနည်းရောဂါ၊ sarcoidosis၊ amyloidosis ကဲ့သို့သောရောဂါများတွင်ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ hypercalcemia အခြေအနေတွင် ADH ကိုထိခိုက်လွယ်မှုလျော့နည်းသွားပြီးရေပြန်လည်စုပ်ယူမှုလည်းကျဆင်းလာသည်။

Psychogenic polydipsia သည်အာရုံကြောစနစ်တွင်အဓိကအားဖြင့်သွေးဆုံးအရွယ်အမျိုးသမီးများ (ဇယား ၁) တွင်ဖြစ်ပေါ်သည်။ ရေငတ်ခြင်း၏အဓိကအကြောင်းရင်းမှာရေငတ်။ အလုပ်လုပ်သောမမှန်မှုများကြောင့်ဖြစ်သည်။ အရည်၏ကြီးမားသောပမာဏနှင့်ပျံ့နှံ့နေသောပလာစမာပမာဏကိုတိုးမြှင့်ခြင်းအားဖြင့် ADH လျှို့ဝှက်ချက်ကို Baroreceptor ယန္တရားမှတဆင့်တွေ့ရှိရသည်။ ဤလူနာများတွင် Zimnitsky အရဆီးလမ်းကြောင်းစစ်ဆေးခြင်းသည်ဆွေမျိုးသိပ်သည်းဆလျော့နည်းကြောင်းဖော်ပြသည်။ ဆိုဒီယမ်၏အာရုံစူးစိုက်မှုနှင့်သွေး osmolarity သည်ပုံမှန်ဖြစ်နေဆဲဖြစ်သည်။ အရည်စားသုံးမှုကိုကန့်သတ်သည့်အခါလူနာများ၏သုခချမ်းသာကကျေနပ်ဖွယ်ကောင်းပြီးဆီးပမာဏနည်းသွားသဖြင့် osmolarity သည်ဇီဝကမ္မကန့်သတ်ချက်အထိမြင့်တက်သည်။

ဗဟိုဆီးချိုရောဂါ insipidus ၏လက်တွေ့ရုပ်ပုံ

ND ၏ပေါ်ထွန်းခြင်းအဘို့, က 85% 2, 8 အားဖြင့် neurohypophysis ၏ secretory စွမ်းရည်ကိုလျှော့ချရန်လိုအပ်သည်။

ND ၏အဓိကလက္ခဏာများမှာအလွန်အကျွံဆီးသွားခြင်းနှင့်ရေငတ်ခြင်းတို့ဖြစ်သည်။ မကြာခဏဆီးပမာဏသည် 5 လီတာထက်ကျော်လွန်ပါကတစ်နေ့လျှင် 8-10 လီတာအထိပင်ရောက်ရှိနိုင်သည်။

သွေး၏ပလာစမာ Hyperosmolarity ရေဆာ၏ဗဟိုလှုံ့ဆော်။ လူနာသည်မိနစ် ၃၀ ကျော်အရည်မသုံးဘဲမလုပ်နိုင်ပါ။ ရောဂါ၏ပျော့ပျောင်းသောပုံစံဖြင့်သောက်သည့်အရည်ပမာဏသည်များသောအားဖြင့် ၃-၅ လီတာ၊ ပြင်းထန်သည့် ၅-၈ လီတာ၊ ပြင်းထန်သောပုံစံဖြင့် ၁၀ လီတာသို့မဟုတ် ၁၀ လီတာသို့ရောက်ရှိသည်။ ဆီးအရောင်ပြောင်းသွားသည်။ ၎င်း၏ဆွေမျိုးသိပ်သည်းဆမှာ ၁၀၀၀ - ၁၀၀၃ ဖြစ်သည်။ လူနာများတွင်အရည်များများသောက်ခြင်းအခြေအနေ၌အစာစားချင်စိတ်လျော့နည်းလာသည်၊ အစာအိမ်အလွန်အမင်းတင်းတင်းကျပ်ကျပ်ဆန့်ကျင်သည်။ hypothalamic ဒေသသည်ရောင်ရမ်းခြင်းသို့မဟုတ်စိတ်ထိခိုက်ခြင်းဖြစ်စဉ်ကို ND နှင့်အတူထိတွေ့မိသောအခါအဝလွန်ခြင်း၊ ကြီးထွားမှုရောဂါဗေဒ၊ galactorrhea၊ hypothyroidism၊ ဆီးချိုရောဂါ (DM) 3, 5 စသည့်အခြားရောဂါများကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ - နှင့်ချွေး, stomatitis နှင့် nasopharyngitis ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု။ ပြင်းထန်သောရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းနှင့်အတူယေဘုယျအားနည်းခြင်း၊ တုန်ခါမှုတိုးလာခြင်း၊ သွေးပေါင်ချိန်ကျဆင်းခြင်းကိုသတိပြုမိပြီးခေါင်းကိုက်ခြင်းလျင်မြန်စွာပြင်းထန်လာသည်။ လူနာများစိတ်တိုလာသည်။ စိတ်အာရုံချောက်ခြားခြင်း၊ တက်ကြွခြင်း၊