Hemochromatosis သည်အစာခြေအင်္ဂါများ၌သံစုပ်ယူမှုမြင့်မားခြင်းနှင့်အမျိုးမျိုးသောပြည်တွင်းကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင်အလွန်အကျွံစုဆောင်းခြင်းတို့နှင့်ဆက်နွှယ်သောမျိုးရိုးလိုက်ရောဂါဗေဒဖြစ်သည်။

အသည်းသည်အခြားသူများထက်ပိုပြီးဒုက္ခရောက်သည်။ hemochromatosis ၏အစောပိုင်းရှာဖွေတွေ့ရှိမှု, ၎င်း၏ရောဂါနှင့်ကုသမှုအကျိုးဆက်များဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့ခွင့်ပြုလိမ့်မည်မဟုတ်ပါ။

Hemochromatosis - ပြmodernနာ၏ခေတ်သစ်အခွအေနေ

N.B. VOLOSHINА1, M.F. OSIPENKO1, N.V. LITVINOVA1, A.N.VOLOSHIN2
၁ ရုရှား၊ ရုရှားကျန်းမာရေး ၀ န်ကြီးဌာန၏ NSMU ရှိ Novosibirsk ပြည်နယ်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာတက္ကသိုလ် FGBOU၊
2Novosibirsk City Clinical Hospital 2, ရုရှား

သံ overload syndrome ရောဂါသည်အမျိုးမျိုးသောဝယ်ယူသောပြည်နယ်များနှင့်မျိုးရိုးလိုက်အချက်များနှင့်ဆက်စပ်နိုင်သည်။ မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis သည်အသုံးအများဆုံးမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါဖြစ်သည်။ ကုထုံးဆိုင်ရာ ၀ င်ရောက်စွက်ဖက်မှုမရှိဘဲရောဂါသည်အသည်းခြောက်၊ hepatocellular carcinoma ကဲ့သို့သောအသက်အန္တရာယ်ကိုဖြစ်စေသောရောဂါများကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ အဆိုပါဆောင်းပါးသည်မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis ၏ pathogenesis, ရောဂါနှင့်ကုသမှုအပေါ်ဒေတာကိုတင်ပြသည်။ ကိုယ်ပိုင်လက်တွေ့လေ့လာရေးပေးထားသည်။
သော့ချက်စာလုံးများ: မျိုးရိုးလိုက် haemochromatosis, ကုသမှု, phlebotomy ။

Hemochromatosis သည်ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိသံဓာတ်မြင့်မားစွာစုဆောင်းခြင်းနှင့်ဆက်စပ်သောရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီးအချို့သောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏လည်ပတ်မှုဆိုင်ရာပြdisနာများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်သံစုပ်ယူခြင်းကိုတင်းကျပ်စွာစည်းမျဉ်းသတ်မှတ်ထားပြီးရလဒ်အနေဖြင့်ခန္ဓာကိုယ်သည်သံကိုပိုလျှံစွာမထုတ်ယူနိုင်ပါ။ ပိုလျှံသောသံသည်ဆဲလ်များ၌ hemosiderin အဖြစ်စုဆောင်းသည်။ ၎င်းသည်နောက်ဆုံးတွင်ဆဲလ်သေဆုံးခြင်းနှင့်၎င်းဆဲလ်များကို fibrous တစ်ရှူးများနှင့်အစားထိုးခြင်းကြောင့်၎င်းသည်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏တည်ဆောက်ပုံနှင့်လုပ်ဆောင်မှုကိုအနှောက်အယှက်ဖြစ်စေသည်။ နှလုံး၊ သိုင်းရွိုက်ဂလင်း၊ အဆစ်များ၊ အရေပြား၊ ဂနိုဒ်နှင့် pituitary gland ကိုပျက်စီးစေနိုင်သည်။
ဟေမိုခရိုမိုဒီဆိုဒ်ကိုဖြစ်ပေါ်စေသောသံပမာဏသည်နည်းလမ်းသုံးမျိုးဖြင့်ဖြစ်ပွားနိုင်သည် - များသောအားဖြင့်ပါးစပ်မှသံဓာတ်များကိုများများစားစားစားခြင်း၊ ပုံမှန်သံမဏိစားသုံးခြင်း၌သံဓာတ်စုပ်ယူမှုမြင့်မားခြင်း၊ အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်ခြင်းသို့မဟုတ်သွေးနီဥများမကြာခဏသွေးသွင်းခြင်းတို့ဖြစ်သည်။
မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis တွင်သံကိုပိုလျှံစွာများသောအားဖြင့် parenchymal cell များတွင်သွင်းသည်။ သွင်းသွင်းခြင်း hemochromatosis တွင် reticuloendothelial ဆဲလ် ၁-၃ တွင်အဓိကထားသည်။
မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis တွင်သံဓာတ်စုပ်ယူမှုကိုတိုးမြှင့်ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာပြသည့်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများအုပ်စုတစ်စုပါ ၀ င်သည်။ မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis အမျိုးအစားအများစုတွင်မြင်သာထင်သာသောယန္တရားသည် hepcidin အကျိုးသက်ရောက်မှုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်သံ homeostasis 4-6 တွင်အဓိကအခန်းကဏ္ plays မှပါဝင်သည်။ Hepsidin ကိုအဓိကအားဖြင့် hepatocytes များတွင်ဖန်တီးပြီးသံအလှူရှင်တစ်ရှူးများမှတစ်ခုတည်းသော transmembrane transporter (ferLC) ခေါ် ferroportin နှင့်ပေါင်းစပ်ခြင်းအားဖြင့်ပလာစမာရှိသံအာရုံစူးစိုက်မှုကိုထိန်းချုပ်သည်။ Ferroportin သည်သံကို duodenum မှ macrophages နှင့် hepatocytes မှတင်ပို့သည်။
ပလာစမာတွင်, သံသည် trasferrin နှင့်ဆက်သွယ်သည်၊ ထို့ကြောင့် transferrin နှင့်အတူသံပြည့်နှက်ခြင်းသည်ပျမ်းမျှအားဖြင့် ၃၅% (ပျမ်းမျှနံနက်တန်ဖိုး) ဖြစ်သည်။ Hepsidin သည် ferroportin နှင့်ပေါင်းစပ်ခြင်းဖြင့် (အနီရောင်သွေးဆဲလ်များနှင့် ferritin မှ) hepatocytes နှင့် duodenal enterocytes များမှ macrophages များမှသံကိုထုတ်လွှတ်ခြင်းကိုတားစီးသည်။ ferroportin မရှိခြင်းသည် enterocytes, hepatocytes နှင့် macrophages မှသံထွက်ရှိမှုကိုပိတ်ပင်ထားသည်။ ထို့ကြောင့် hepcidin သည်အူအတွင်းရှိသံဓာတ်စုပ်ယူမှုကိုလျှော့ချပေးသည်။ hepatocytes နှင့် macrophages များမှထုတ်လွှတ်သောသံပမာဏကိုလျော့နည်းစေသည်။ ၎င်းသည်ပလာစမာတွင်သံဓာတ်နည်းပြီးတစ်ရှူးများပိုမိုများပြားစေသည်။
မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis ၏အကြောင်းရင်းမှာ HFE ဗီဇတွင် mutation ဖြစ်သည်။ HFE မျိုးရိုးဗီဇ၏ချွတ်ယွင်းချက်ကို ၁၉၉၆ ခုနှစ်တွင်ပထမဆုံးဖော်ပြခဲ့သည်။ ၎င်းသည် mutation ဖြစ်သော tyrosine နှင့် cysteine ​​အမိုင်နိုအက်ဆစ်အနေအထား 282 (C282Y) တွင်ဖော်ပြခဲ့သည်။ HFE မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့်သံဓာတ်ပုံမှန်စားသုံးခြင်းဖြစ်သော်လည်းသံစုပ်ယူမှုကိုတိုးမြှင့်စေသည်။ HFE ပရိုတိန်းသည် hepcidin ထုတ်လုပ်မှုကိုထိန်းချုပ်သည်။ မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis homozygotes C282Y နှင့်အတူလူနာ 80 မှ 85% 1, 8 ဖြစ်ကြသည်။
နောက်ထပ်အချက်နှစ်ချက်ရှိသည်။ တစ်ခုမှာ aspartate ကို histidine နှင့် position 63 (H63D) နေရာတွင်အစားထိုးသည်။ ဒုတိယတစ်ခုမှာ cysteine ​​၏နေရာကို serine နှင့်အနေအထား 65 (S65C) တွင်အစားထိုးသည်။ C282Y သည် C282Y / H63D သို့မဟုတ် C282Y / S65C heterozygos ၏အရေးပါသောအစိတ်အပိုင်းတစ်ခုမဟုတ်လျှင်ဤ mutation များသည်သံအလွန်အကျွံ syndrome ရောဂါနှင့်ဆက်စပ်မှုမရှိပါ။ ထို့ကြောင့် HFE နှင့်ဆက်နွှယ်သည့်မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis ရောဂါကိုရောဂါလက္ခဏာမပြသည့်သင်တန်းနှင့်စစ်ဆေးနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့်တစ် ဦး မျိုးရိုးဗီဇရောဂါ hemochromatosis သေး phenotypically ထင်ရှားမရှိသေးပေဘယ်သူကိုအတွက်လူနာများတွင်လျှောက်ထားနိုင်ပါသည်။ hemochromatosis မှမျိုးရိုးဗီဇ predisposition နှင့်အတူလူနာဤအုပ်စု။ Heterozygotes သည်လူ ဦး ရေနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုနှုန်းမြင့်တက်လာသည်။
ယခင်က HFE မျိုးရိုးဗီဇချွတ်ယွင်းချက်ရှိသည့်လူနာအားလုံးတွင်အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှသွေးကင်ဆာရောဂါကုသရေးဆေးခန်းကိုဖွင့်လှစ်နိုင်လိမ့်မည်ဟုယူဆခဲ့ကြသည် သို့သော်ယခုအခါ phenotypic expression ကို C282Y homozygotes ၏ ၇၀% တွင်သာတွေ့ရှိရပြီး၎င်းတို့ထဲမှ ၁၀% အောက်သည်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ 12, 13 ကိုပျက်စီးစေသည့်ပြင်းထန်သောသံပမာဏကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
ဇယားသည်၎င်းဖြစ်ပျက်ရသည့်အကြောင်းရင်းပေါ် မူတည်၍ သံအလွန်အကျွံစုခြင်းလက္ခဏာများကိုပြသည်။
ရောဂါဖြစ်ပွားရသည့်အကြောင်းရင်းပေါ် မူတည်၍ သံအလွန်အကျွံရောဂါလက္ခဏာရှိသည့်လူနာများကို ၄ မျိုးခွဲခြားနိုင်သည်။ မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis ရှိလူနာများ၊ အကြောင်းအမျိုးမျိုးကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသောဒုတိယ hemochromatosis ရှိလူနာများနှင့်လူနာအုပ်စုငယ်လေးကိုကွဲပြားခြားနားသည်။
အလယ်တန်း hemochromatosis ၏အကြောင်းရင်း erythropoietic hemochromatosis ဖြစ်ပါတယ်။ များသောအားဖြင့်၎င်းသည်သွေးနီဥများသက်တမ်းတိုတောင်းသောအခြေခံရောဂါကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ရောဂါအုပ်စုတွင်သံချို့တဲ့သောသွေးအားနည်းရောဂါ၊ သလာစemiaရောဂါ၊ Sideroblastic သွေးအားနည်းရောဂါ၊ နာတာရှည် hemolytic သွေးအားနည်းရောဂါ၊ aplastic anemia၊ pyridoxine-sensitive anemia၊ pyruvate kinase ချို့တဲ့မှုပါ ၀ င်သည်။
သံဓာတ်အလွန်အကျွံရောဂါသည်အချိန်ကြာမြင့်စွာနှင့်အကြိမ်ကြိမ်သွေးသွင်းကုသမှုခံယူသောလူနာများတွင်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဇယားတွင်တွေ့ရသည့်အတိုင်းဥပမာအားဖြင့် porphyria ကဲ့သို့သောအခြားအတော်လေးရှားပါးသောရောဂါများသည်လည်းသံ overload syndrome ရောဂါဖြစ်စေနိုင်သည်။
နောက်ဆုံးအနေဖြင့်သံဓာတ်အလွန်အကျွံသုံးစွဲခြင်းသည်သွေးချိုရောဂါကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။ လူသိများသောသမိုင်းအချက်အလက် - သံမဏိဗုံများဖြင့်ပြုလုပ်သောဘီယာအသုံးပြုမှုသည်သံအလွန်အကျွံရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်သည်။ ဒါ့အပြင်သံကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများအလွန်အကျွံသောက်သုံးခြင်းကသံလွန်ကျူးခြင်းရောဂါဖြစ်စေနိုင်သည်။ အတန်အသင့်အာဟာရဖြည့်စွက်ဆေးများစွာတွင်သံဓာတ်လုံလောက်စွာကြီးစွာသောက်သုံးနိုင်သည်ကိုသတိရသင့်သည်။ ထို့ကြောင့်၎င်းတို့ထိန်းချုပ်မှုမရှိသောအသုံးပြုမှုကိုလက်မခံနိုင်ပါ။
ရောဂါ၏ရောဂါလက္ခဏာများသည်အများဆုံးသောသက်ရှိကိုယ်အင်္ဂါပေါ်တွင်မူတည်သည်။ သို့သော်လူနာအားလုံးနီးပါးသည်သိသိသာသာအားနည်းမှုနှင့်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်မှုကိုတိုင်ကြားကြသည်။ သွေးမတိတ်သောရောဂါလက္ခဏာများမရှိပါ။ များသောအားဖြင့်ရောဂါများစွာကိုစနစ်များကိုသက်ရောက်ပြီးဖြစ်သောအခါရောဂါ၏အဆင့်တွင်ပြုလုပ်သည်။ ရောဂါ၏ပထမ ဦး ဆုံးရောဂါလက္ခဏာများမှရောဂါစစ်ဆေးခြင်းအထိအနည်းဆုံးဆယ်နှစ်ကြာသည်။ သွေးခဲခြင်း၊ ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်“ မိခင်၏သံ” ဆုံးရှုံးခြင်းနှင့်အီစထရိုဂျင်ဓာတ်၏အကျိုးသက်ရောက်မှုကိုလေ့လာခြင်းတို့ကြောင့်ရောဂါလက္ခဏာများသည်အမျိုးသားများထက်အမျိုးသားများထက် ပိုမို၍ အသက်အရွယ်ကြီးလာသည်နှင့်အမျှရောဂါသည်ရာသီဥတုပြောင်းလဲမှုမတိုင်မီလက်တွေ့တွင်မထင်ရှားပါ။
မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis လက္ခဏာများရှိသောလူနာများ၏ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 50% သည်ဆီးချိုရောဂါရှိသည်, heterozygotes အတွက်၎င်း၏ဖြစ်ပျက်မှု၏အန္တရာယ်သိသိသာသာတိုးလာသည်။ အသည်းအသည်းခြောက်ရောဂါသည်လူနာ ၇၀% တွင် hemochromatosis ရှိသည်။ ဤလူနာအုပ်စုတွင်သေမင်း၏အဓိကအကြောင်းရင်းဖြစ်သောအသည်းဆဲလ်ကင်ဆာရောဂါဖြစ်ပွားမှုသိသိသာသာတိုးပွားလာသည်။
hemochromatosis နှင့်အဆစ်များပျက်စီးခြင်း arthralgia (များသောအားဖြင့်ဒုတိယနှင့်တတိယ metacarpophangeal အဆစ်) ၏ပုံစံအတွက်သူ့ဟာသူထင်ရှား။ , ဆုတ်ယုတ်ကျဆင်းလာပူးတွဲအပြောင်းအလဲများဖြစ်နိုင်ပေမယ့် hemochromatosis နှင့်အတူပူးတွဲပုံပျက်သော, များသောအားဖြင့်ပေါ်ပေါက်ပါဘူး။ ဤလူနာများတွင်ပုံမှန်အားဖြင့် calcium pyrophosphate ၏ crystals ကို synovial fluid တွင်တွေ့နိုင်သည်။ သံစတိုးဆိုင်များကိုပုံမှန်ဖြစ်အောင်ပြုလုပ်ပြီးနောက်မှပင်၎င်းသည်တိုးတက်မှုရှိနိုင်ကြောင်းဟေမိုခရိုမိုတိုဆိုဒ်နှင့်အတူ polyarthritis ၏လက္ခဏာဖြစ်သည်။
နှလုံးကြွက်သား၏အမျှင်များနှင့်နှလုံး၏ conduction system ၏ဆဲလ်များ၌သံကိုစွန့်ပစ်ခြင်းသည်နှလုံးပျက်စီးခြင်းကိုပိုမိုဖြစ်ပေါ်စေပြီးနှလုံးစည်းချက်မှုနှောက်ယှက်မှုကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။ အချို့ကိစ္စများတွင်၊ ခန္ဓာကိုယ် 9-12 ရှိသံပမာဏကိုပုံမှန်ပုံမှန်ဖြစ်ပြီးနောက်ဘယ်ဘက် ventricular ပျက်ကွက်မှုအတွက်လုံးဝလျော်ကြေးပေးခြင်းရှိသည်။
hemochromatosis နှင့်အတူ, hypogonadism ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်, ထို့ကြောင့်, hypothalamic နှင့် / သို့မဟုတ် pituitary မလုံလောက်မှုကြောင့်ခွန်အားမရှိခြင်း, gonadotropin ဟော်မုန်းထုတ်လွှတ်၏ချိုးဖောက်မှုမှ ဦး ဆောင်ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ သံစတိုးဆိုင်များတွင်ငါးကြိမ်သို့မဟုတ်ထိုထက်ပိုသောအဆီများတွင်အရေပြားကို hyperpigmentation ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ၎င်းသည်သံနှင့်မယ်လနင်ကိုအစုလိုက်အပြုံလိုက်ဖြစ်စေသည်။ သံဓာတ်အလွန်အကျွံပမာဏသည် phagocytosis ကိုယိုယွင်းစေပြီးကိုယ်ခံအားကျဆင်းမှုကိုဖြစ်စေနိုင်ပြီး Listeria, Yersinia enterocolitica နှင့် Vibrio vulnificus တို့မှကူးစက်နိုင်သည့်အန္တရာယ်မြင့်တက်စေသည်။ သိုင်းရွိုက်ဂလင်းတွင်သံဓာတ်များထည့်သွင်းခြင်းသည်များသောအားဖြင့် hypothyroidism ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
ဖွံ့ဖြိုးပြီးဖြစ်သော hemochromatosis အဆင့်တွင်အသည်းခြောက်ခြင်း၊ ဆီးချိုရောဂါနှင့်အရေပြားအရောင်ခြယ်ခြင်း (bronze diabetes) ဟုခေါ်သည်။ အရက်ကိုအလွဲသုံးစားလုပ်။ အသည်းရောင်အသားဝါ B ပိုးကူးစက်ခံထားရသောလူနာများတွင်သွေးနှင့်အသည်းနှင့်ပန်ကရိယတို့၏ရောဂါဗေဒသည်ပိုမိုပြင်းထန်စွာဆက်လက်ဖြစ်ပေါ်နေသည်။ ၁-၃ ။
အဆိုပါပုံတွင်သံသယ hemochromatosis များအတွက်ရောဂါရှာဖွေအစီအမံပြသထားတယ်။ C282Y homozygotes ၏ ၇၀% ခန့်တွင်သာ ferritin ပမာဏမြင့်မားသောသံစတိုးဆိုင်များရှိကြောင်းလူသိများပြီးထိုလူနာများထဲမှရာခိုင်နှုန်းအနည်းငယ်မျှသာရောဂါလက္ခဏာကိုတွေ့မြင်နိုင်သည်။ ဟုတ်ပါတယ်, hemochromatosis နှင့်အတူပေါ်ပေါက်စေခြင်းငှါရောဂါလက္ခဏာများနှင့်အတူလူနာအားလုံးရောဂါဖယ်ထုတ်ရန်နောက်ထပ်စာမေးပွဲခံယူသင့်ပါတယ်။ စိတ်ဖိစီးမှုလျော့နည်းခြင်း၊ arthralgia၊ ဝမ်းဗိုက်၏အထက်ပိုင်းညာဘက်နေရာ၌နာကျင်ခြင်း၊ ခွန်အားမရှိခြင်း၊ libido လျော့နည်းသွားခြင်း၊ နှလုံးပျက်ကွက်မှုရောဂါ၊ အရေပြားအရောင်ခြယ်ခြင်းနှင့်ဆီးချိုရောဂါရှိသူများကိုအထူးဂရုပြုသင့်သည်။ ထို့အပြင် hepatomegaly၊ cytolytic syndrome ရောဂါရှိသည့်လူနာများအားလုံးသည်ရောဂါ၏ cirrhotic အဆင့်နှင့်အတူရောဂါ၏ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသောအရွယ်ဆိုင်ရာအကြောင်းတရားများအပြင် hemochromatosis ဖြစ်နိုင်ချေကိုသတိရရန်လိုအပ်သည်။ ဟုတ်ပါတယ်, မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis hemochromatosis ခံစားနေရပြီး kinship ၏ပထမ ဦး ဆုံးဒီဂရီဆွေမျိုးသားချင်းများနှင့်အတူလူနာအတွက်ဖယ်ထုတ်ထားသင့်သည်။

အဆိုပါလေ့လာမှုသွေးရည်ကြည် transferrin သို့မဟုတ်သွေးရည်ကြည် ferritin အာရုံစူးစိုက်မှု၏ရွှဲတိုင်းတာခြင်းဖြင့်စတင်သင့်ပါတယ်။ ဒါဟာ erythropoietic hemochromatosis ၏ကိစ္စများတွင် transferrin ၏ပြဌာန်းခွင့်သံ overload syndrome ရောဂါ၏စိစစ်အတည်ပြုဘို့ဒါထိရောက်သောမဟုတ်ကြောင်းသတိပြုသင့်ပါတယ်။ ferritin ၏တိကျတဲ့ရောင်ရမ်းရောဂါများရှိနေခြင်းအပေါ်အကြီးအကျယ်မှီခိုသည်။ အမျိုးသမီးများတွင် ferritin ပမာဏ 200 μg / l ထက်မြင့်မားသည်သို့မဟုတ်ယောက်ျားများတွင် 300 μg / l သို့မဟုတ် transferrin ရွှဲ၌အမျိုးသမီးများသည် 40% (သို့မဟုတ်) ယောက်ျား 50% ဖြစ်ပါက hemochromatosis 1, 2, 10, 11 ကို ထပ်မံ၍ စစ်ဆေးရန်လိုအပ်သည်။
အသည်းရောဂါကုသမှုဆိုင်ရာအမေရိကန်အသင်း ၂၀၁၁ (AASLD 2011) ၏အကြံပြုချက်အရလူနာတွင်သွေးရည်ကြည် transferrin 1000 mg / l ရှိလျှင်၎င်းအညွှန်းများပေါ် မူတည်၍ ကုထုံးဆိုင်ရာနည်းဗျူဟာများနှင့်အသည်းခန္စတီးယားလိုအပ်မှုကိုဆုံးဖြတ်ချက်ချသည် (ဇယားကိုကြည့်ပါ) )
heterozygotes C288Y / H63D နှင့် C288Y heterozygotes (သို့) C288Y ပေါင်းစပ်ထားသောလူနာများတွင်အသည်းနှင့်သွေး၏အခြားရောဂါများကိုဂရုတစိုက်ဖယ်ရှားရန်လိုအပ်သည် (လိုအပ်ပါကအသည်း၏အပေါက်ဖောက်ခြင်းပွားလိုသည်) ထို့နောက်ကုထုံးသွေးကြောဆိုင်ရာဆုံးဖြတ်ချက်ချရန်လိုအပ်သည်။
အချို့သောအစားအစာများသည်ဟေမိုခရိုမိုဒီဆိုဒ်စတင်ခြင်း (သို့) တိုးတက်မှုကိုအကျိုးသက်ရောက်ကြောင်းယုံကြည်စိတ်ချရသောအထောက်အထားမရှိပါ။ သို့သော်စာရေးသူအချို့ကမျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis ရှိသူများကိုလက်ဖက်ရည်နှင့် citrus အသီးများမှအပအစားအသောက်များကိုပြသည်ဟုဆိုသည်။ သူတို့ထင်မြင်ချက်အရသံဓာတ်များစုဆောင်းခြင်းကိုအထောက်အကူပြုသည်။ ဟုတ်ပါတယ်, အဓိက hepatotoxic ပစ္စည်းဥစ္စာဖြစ်သည့်အရက်, hemochromatosis နှင့်အတူလူနာတွေအတွက်တင်းကြပ်စွာတားမြစ်ထားသင့်သည်။ ထို့အပြင်အီသနော hepcidin ပေါင်းစပ် 20, 21 ကိုလျှော့ချဖို့သက်သေပြခဲ့သည်။
အဓိကသွေးလည်ပတ်မှုအတွက်သွေးကုသမှုမှာအဓိကကုသမှုဖြစ်သည်။ ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိအဓိကသံဓာတ်ကိုအဓိကမြှင့်တင်ပေးသောသွေးနီဥအရေအတွက်ကိုလျှော့ချခြင်းဖြင့်၎င်းသည်သံ၏အဆိပ်ဖြစ်စေသောအကျိုးသက်ရောက်မှုကိုလျော့နည်းစေသည်။ လူနာများသည်ပုံမှန်အားဖြင့်သံဓာတ်ကိုလျှော့ချရန်တစ်နှစ်လျှင်သွေး ၅၀၀ မှ ၁၀၀ စီ၊ တစ် ဦး လျှင် ၅၀၀ မီလီမီတာလိုအပ်သည်။ သံဓာတ်ပုံမှန်ပုံမှန်ဖြစ်သည်နှင့်တပြိုင်နက်တစ်သက်တာဖြစ်သော်လည်းပုံမှန်အားဖြင့်တစ်နှစ်လျှင် 3-4 ကြိမ်သွေးထွက်သံယိုမှုလိုအပ်သည်။ သွေးသွင်းခြင်း၏ရည်မှန်းချက်မှာ ferritin level ကို 50-100 µg / L. ကိုထိန်းသိမ်းရန်ဖြစ်သည်။ သွေးထွက်ပြီးနောက်ဟေမိုဂလိုဘင်သိသိသာသာကျဆင်းခြင်းကိစ္စများတွင်, erythropoietin နှင့်အတူပူးတွဲကုသမှုအကြံပြုလိုတယ်။
အကယ်၍ ရောဂါကိုအစောပိုင်းအဆင့်တွင် hemochromatosis တွေ့ရှိပါကသွေးသွင်းကုသမှုသည်သက်ရောက်မှုရှိသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများပျက်စီးခြင်းကိုကာကွယ်နိုင်ပြီးလူနာ၏သက်တမ်းကိုတိုးစေသည်။ သို့သော်လူနာများသည်ရောဂါလက္ခဏာပြပြီးနောက် ၂ နှစ်ကျော်အကြာတွင်အသေးစိတ်လက်တွေ့သရုပ်သဏ္ဌာန် ၂၂၊ ၂၃ ၏အဆင့်တွင်နှောင်းပိုင်းရောဂါလက္ခဏာပြသည့်အခြေအနေတွင်နေထိုင်ကြသည်။
အသည်းလေ့လာမှုအတွက်ဥရောပအသင်း (EASL ၂၀၁၀) အရ၊ သွေးသွင်းကုသမှုလက္ခဏာများသည်သွေးရည်ကြည် ferritin အဆင့်မြင့်သည်။ ပမာဏ ၄၀၀-၅၀၀ မီလီမီတာရှိသောကုထုံးသွေးကြောများကိုတစ်ပါတ်တစ်ကြိမ်သို့မဟုတ်တစ်ပါတ်နှစ်ကြိမ်တိုင်း ၄၅% ထိ ferritin အဆင့်သို့ရောက်ရှိပြီးသွေးရည်ကြည် ferritin ပမာဏ ၁၄၄၄ mcg အထိသိသိသာသာတိုးမြှင့်သည်အထိလုပ်ရန်အကြံပြုသည်။ hemochromatosis ၏ရောဂါသည်မငြင်းနိုင်ပါ။ DNA ကိုနမူနာ HFE ဗီဇအတွက် mutation များအတွက်ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခဲ့ကြသည် - တစ် mutation C282Y (c.845, G> A) ကို homozygous ပြည်နယ် s.845A / s.845 အေမှာတွေ့ရှိခဲ့သည်
ထို့ကြောင့်လူနာ K. ၏ရောဂါမျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis, အသည်းပျက်စီးမှု, တန်း 1 fibrosis (FibroScan, Metavir 6.6 kPa) နှင့်အတူ HFE ဗီဇ (C288Y / C288Y) တွင် homozygous mutation ဖြစ်ပါတယ်။
၂၀၁၅ ခုနှစ်၊ အသက် ၅၈ နှစ်အရွယ်တွင်ရောဂါလက္ခဏာပြခြင်းနှင့်ရောဂါလက္ခဏာပြခြင်းသည်ရာသီလာခြင်း၊ သွေးလှူဒါန်းခြင်းနှင့်ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်နှင့်ကလေးမွေးဖွားစဉ်ကာလအတွင်းသွေးဆုံးရှုံးခြင်းတို့ကြောင့်အကြီးအကျယ်သွေးဆုံးရှုံးမှုကြောင့်ရောဂါ၏ရေရှည်လျော်ကြေးပေးခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။
မှတ်သားထိုက်သည်မှာ ၈ နှစ်သည်ရောဂါ၏ပထမ ဦး ဆုံးလက္ခဏာများပေါ်ပေါက်လာခြင်းမှရောဂါစစ်ဆေးခြင်းကိုအတည်ပြုနိုင်ခဲ့သည်။ ၂၀၁၅ ခုနှစ်အကုန်ပိုင်းတွင်လူနာအားတစ်ပတ်တစ်ကြိမ်သွေးပေါင်ချိန် ၅၀၀ မီလီမီတာခန့်သောက်သုံးရန်ကုသပေးခဲ့သည်။ ပထမ ဦး ဆုံးလုပ်ထုံးလုပ်နည်းအပြီးတွင်လူနာသည်သွေးသွင်းခြင်းကိုကောင်းစွာသည်းခံခဲ့သည်။ ယေဘူယျအားဖြင့်သွေးစစ်ဆေးမှုနှင့်သွေး ferritin တို့ကိုတိုင်းတာသည်။ ၂ နှစ်အတွင်းသွေးစုစုပေါင်း ၁၀၀ ကျော်ပြုလုပ်ခဲ့သည်။ သို့သော်ယနေ့အထိ transferrin ပမာဏ (၁၀၀ μg / l) သည်လူနာသည်ပုံမှန်အားဖြင့်သူမ၏ကျန်းမာရေးကိုရှင်းပြပြီးကုသမှုကိုကျော်လွှားနိုင်ခြင်းကြောင့်မအောင်မြင်ခဲ့ပေ။ လက်ရှိအချိန်တွင်လူနာသည်ဆေးကုသမှုကိုဆက်လက်ခံယူနေပြီးသူမသည်တစ်သက်တာကုထုံးလိုအပ်ကြောင်းသူမလက်ခံနိုင်ခဲ့သည်။
ထို့ကြောင့်လူနာများအတွက် cytolytic syndrome ရောဂါ၏ရှေ့တော်၌, မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis အဆိုပါရှာဖွေရေးရှာဖွေရေးတွင်ထည့်သွင်းသင့်ကြောင်းသတိရရမည်ဖြစ်သည်။ မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis အတွက်ရွေးချယ်ထားသောကုထုံးသည်သွေးကြောကျဉ်းနေဆဲဖြစ်သည်။ အချိန်နှင့်အမျှလုံလောက်သောကုထုံးသည်ရောဂါ cirrhotic အဆင့်ကိုဖွံ့ဖြိုးရန်နှင့်လူနာများ၏သက်တမ်းကိုတိုးမြှင့်ခြင်းကိုခွင့်ပြုသည်။

စာရေးသူနှင့်ပတ်သက်။ သတင်းအချက်အလက်:
Voloshina နာတာယာ Borisovna - ဆေးသိပ္ပံဘာသာရပ်၏ကိုယ်စားလှယ်လောင်း၊ တွဲဖက်ပါမောက္ခ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာဒြေ၏ပြည်တွင်းရေးရောဂါ propaedeutics
Osipenko Marina Fedorovna - ဆေးသိပ္ပံဆရာဝန်၊ ပါမောက္ခ၊ ဌာနမှူး။ ကဖေး ဆေးဘက်ဆိုင်ရာဒြေ၏ပြည်တွင်းရေးရောဂါ propaedeutics
Voloshin Andrey Nikolaevich - Novosibirsk City Clinical ဆေးရုံမှဆရာဝန် ၂

Hemochromatosis: ဒီရောဂါကဘာလဲ။

ရောဂါ၏အနှစ်သာရကိုနားလည်ရန်လူတစ်ယောက်၌ပုံမှန်အားဖြင့်သံမည်မျှရှိသင့်သည်ကိုသင်သိရန်လိုအပ်သည်။ ယောက်ျားများတွင်သံသည် ၅၀၀ မှ ၁၅၀၀ မီလီဂရမ်နှင့်အမျိုးသမီးများတွင် ၃၀၀ မှ ၁၀၀၀ မီလီဂရမ်ခန့်ရှိသည်။ ကိန်းဂဏန်းများသည်ကျား / မအပေါ်တွင်သာမကလူ၏အလေးချိန်အပေါ်လည်းမူတည်သည်။ သံပမာဏ၏ထက်ဝက်ကျော်သည်ဟေမိုဂလိုဘင်တွင်ရှိသည်။

၂၀ မီလီဂရမ်ခန့်သည်ထိုခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့တစ်နေ့တာအစားအစာဖြင့် ၀ င်ရောက်လာသည်။ ယင်းတို့အနက် ၁-၁.၅ မီလီဂရမ်သာအူထဲသို့စုပ်ယူသည်။ ဤရောဂါကိုခေါ်ဆိုသည့်အတိုင်း hemochromatosis (GC) သို့မဟုတ် siderophilia တို့ဖြင့်တစ်နေ့လျှင် ၄ မီလီဂရမ်အထိစုပ်ယူနိုင်သည်။ သံဓာတ်သည်အင်္ဂါအမျိုးမျိုး၏တစ်သျှူးများတွင်တဖြည်းဖြည်းစုဆောင်းလာသည်။

ကျန်းမာသောအသည်းနှင့်သွေးယိုရောဂါ

၎င်းပိုလျှံမှုကပရိုတင်းများနှင့်ဘိုဟိုက်ဒရိတ်မော်လီကျူးများကိုဖျက်ဆီးသည်။ GC ရှိသည့်လူနာများတွင်အသည်း၌သံပမာဏသည်အသည်းခြောက်ခြင်းနှင့်အသည်းကင်ဆာဖြစ်ပွားမှု၏သုံးပုံတစ်ပုံဖြစ်သောကိုယ်ခန္ဓာ၏ခြောက်သွေ့သောဒြပ်ထု၏ ၁% အထိရောက်ရှိနိုင်သည်။ သံဓာတ်အလွန်အကျွံကြောင့်ပျက်စီးခြင်းသည်ပန်ကရိယသည်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုကိုတွန်းအားပေးနိုင်သည်။

pituitary gland ထဲတွင်သိုလှောင်ထားသောကြောင့်သံသည် endocrine စနစ်တစ်ခုလုံးကိုဖျက်ဆီးသည်။ မျိုးဆက်ပွားအင်္ဂါများသည်အခြားသူများထက်ပိုပြီးဒုက္ခရောက်သည်။ အမျိုးသားများသည် erectile dysfunction ရှိသည်။

ဖြစ်ပွားမှု၏အကြောင်းရင်းများ

GC ၏အဓိကအကြောင်းအရင်းမှာ HFE ဗီဇ၏“ ချွတ်ယွင်းမှု” ဖြစ်သည်။ သူသည်ဓာတုဖြစ်စဉ်များ၏လမ်းကြောင်းနှင့်အစားအစာ၏တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းအဖြစ်ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ ၀ င်ရောက်သောသံပမာဏကိုထိန်းညှိသူဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင်ပါဝင်သော mutation သည်သံဇီဝြဖစ်ပျက်မှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။

GC ၏အကြောင်းရင်းများမှာ

• သွေး။ ဤကိစ္စတွင်ဟီမိုဂလိုဗင်ဖွဲ့စည်းပုံသည်သံထွက်လာသည်နှင့်အမျှပျက်စီးသွားသည်။
• အသည်းရောင်ရောဂါ
• မကြာခဏသွေးသွင်းခြင်းဖြင့်သံဓာတ်တိုးပွားလာနိုင်သည်။ အမှန်မှာဂြိုလ်သားသွေးနီဥများ၏သက်တမ်းသည်သူတို့၏ကိုယ်ပိုင်သက်တမ်းထက်များစွာတိုတောင်းသည်။ သူတို့သည်သေသောအခါ၊
• hemodialysis လုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ။

ICD-10 ကုဒ်နှင့်ခွဲခြား

GC ရောဂါများကိုယေဘူယျအားဖြင့်ခွဲခြားသတ်မှတ်ရာတွင်ကုဒ် E83.1 ကိုသတ်မှတ်သည်။

တစ် ဦး etilogical သွေးကြောများတွင်မူလတန်း (သို့မဟုတ်မျိုးရိုးလိုက် GC) နှင့်အလယ်တန်းခွဲခြားထားပါသည်:

• မူလတန်း။ ဤအမျိုးအစားသည်မျိုးရိုးလိုက်သောသဘောသဘာဝရှိပြီးသံဇီဝြဖစ်ပျက်မှုကိုထိခိုက်သောအင်ဇိုင်းစနစ်၏ချွတ်ယွင်းချက်ကြောင့်ဖြစ်သည်။ ၎င်းကိုလူ ၁၀၀၀ တွင် ၃ ယောက်တွင်ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိထားသည်။ ယောက်ျားများသည်ဤရောဂါဗေဒကိုပိုမိုလွယ်ကူစွာခံစားနိုင်ပြီး၎င်းရောဂါမှအမျိုးသမီးများထက် ၃ ဆခဏခဏခံစားရသည်။
• အလယ်တန်း။ ယင်း၏အကြောင်းရင်းမှာလူနာ၏အသည်းရောဂါများ (အရက်နှင့်အတူမကြာခဏတွေ့ရှိရသော)၊ သွေးသွင်းခြင်း၊ မြင့်မားသောသံဓာတ်ပါ ၀ င်သည့်ဗီတာမင်ရှုပ်ထွေးမှုများနှင့်အတူမိမိကိုယ်ကိုကုသမှုဖြစ်သည်။ GC ရရှိခြင်း၏အကြောင်းရင်းမှာအရေပြားပြproblemsနာများနှင့်သွေးရောဂါများဖြစ်နိုင်သည်။

မူလသွေး hemochromatosis (PCH) သည်တဖြည်းဖြည်းဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်အတူသွင်ပြင်လက္ခဏာရှိပြီးအစောပိုင်းအဆင့်တွင်လူနာများသည်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်မှုကိုတိုင်တန်းခဲ့သည်။ ၎င်းတို့သည်ညာဘက်ခြမ်းရှိနာကျင်ခြင်းနှင့်ခြောက်သွေ့သောအရေပြားကြောင့်စိတ်အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေနိုင်သည်။

ကျယ်ပြန့်သော PCH အဆင့်ကိုအောက်ပါအတိုင်းဖော်ပြထားသည်။

• မျက်နှာ, လည်ပင်း, လက်နှင့်စောင်း၏တိကျတဲ့ခြယ်ပစ္စည်း။ သူတို့ကကြေးဝါရောင်ကိုယူ။
• အသည်းအသည်းခြောက်။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု ၉၅% တွင်ရောဂါရှိကြောင်း၊
• နှလုံးပျက်ကွက်
• အဆစ်
• ဆီးချိုရောဂါ: 50% ကိစ္စများတွင်,
• ပိုကြီးတဲ့သရက်ရွက်,
• လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာကမောက်ကမဖြစ်မှု။

နောက်ဆုံးအဆင့်များတွင်ပေါ်တယ်သွေးတိုးရောဂါနှင့် ascites လေ့လာတွေ့ရှိထားပါသည်။ အသည်းကင်ဆာဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

နှစ်ပေါင်းများစွာသံဓာတ်ပိုမိုများပြားလာသည်နှင့်အမျှအလယ်တန်း GC ၏ကန ဦး လက္ခဏာများသည်နှစ်ပေါင်း ၄၀ ကျော်ပြီးအမျိုးသားများနှင့်အမျိုးသမီးများသည်နှစ် ၆၀ အကြာတွင်ဖြစ်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများမှာအောက်ပါအတိုင်းဖြစ်သည်။

• melasma,
• ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းနှင့်ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း,
• libido လျော့နည်းသွားသည်
• အသည်းတစ်သျှူးတိုးချဲ့နှင့်သိပ်သည်း,
• အသည်းခြောက်ခြင်း (GC ၏နောက်ဆုံးအဆင့်တွင်) ။

သွေးစစ်ဆေးမှုနှင့်အခြားရောဂါရှာဖွေနည်းများ

တစ် ဦး က gastroenterologist ရောဂါအတည်ပြု။ ရောဂါ၏အစောပိုင်းအဆင့်များတွင်ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများသည်အလွန်အရေးကြီးသည်။

GC ဖြင့်ပလာစမာရှိသံဓာတ်၏တန်ဖိုးများ၊ သံဓာတ်ပါ ၀ င်မှုစွမ်းရည်နိမ့်ခြင်းနှင့် transferrin နှင့်အတူပြည့်နှက်ခြင်းကိုစစ်ဆေးရန်အထူးသွေးစစ်ဆေးမှုများကိုပြုလုပ်သည်။

ရောဂါ၏အဓိကလက္ခဏာမှာအသည်း၊ အသားအရေနှင့်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၌ဤဆေးခြယ်မှုပိုလျှံမှုကြောင့်သံချေးများသော hemosiderin သိုက်များဖြစ်သည်။ ဇီဝဓာတုဗေဒနှင့်သကြားအတွက်ယေဘူယျသွေးစစ်ဆေးမှုလိုအပ်သည်။ ထို့အပြင်အသည်းစမ်းသပ်မှုများယူနေကြသည်။

ထို့အပြင်ဆာပလေ့လာမှုများကိုလည်းဆောင်ရွက်နေကြသည်:

• GC ကိုအတည်ပြုနိုင်သည့်အဓိကနည်းလမ်းဖြစ်သည်။
• ဝမ်းဗိုက်၏ ultrasound
• အသည်း MRI (အချို့အခြေအနေများတွင်)
• cardiomyopathy ဖယ်ထုတ်ခြင်း / အတည်ပြုရန် echocardiography,
• ပူးတွဲ radiography ။

ကုထုံးအစားအစာ

ဟီမိုခရိုမိုတိုဆိုဒ်အားဖြင့်အစားအစာသည်တစ်သက်တာဖြစ်သင့်သည်ကိုနားလည်ရန်အရေးကြီးသည်။

အဓိကစည်းမျဉ်းသည်အထူးသဖြင့်သံဓာတ်ပါ ၀ င်သောထုတ်ကုန်များ၌အများဆုံးပါဝင်သောအဟာရဖြစ်သည်။

• ဒိန်ခဲတွေ၊ ပင်လယ်ငါးတွေ၊
• သီးနှံများ - oat, millet and buckwheat,
• ပေါင်မုန့်
• ပဲပင်များနှင့်သစ်သီးခြောက်များ၊
• အက်စ်ကောဘစ်အက်စစ်နှင့်ဗီတာမင်စီပါဝင်မှုမြင့်မားသောဆေးများ၊
• အထူးသဖြင့်အသည်း၊

အရက်သည်လုံးဝမလိုက်နိုင်ပါ။ သို့သော်လက်ဖက်ရည်နှင့်ကော်ဖီတို့မှာမူဆန့်ကျင်ဖက်ဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့တွင်သံဓာတ်စုပ်ယူမှုကိုနှေးကွေးစေသော tannin များရှိသည်။

အသုံးပြုသည့်ဆေးဝါးစာရင်း

ဤကုသမှုကိုလူနာ၏ခန္ဓာကိုယ်မှသံကိုဖယ်ရှားပေးသည့်ဆေးများဖြင့်ပြုလုပ်သည်။ ကန ဦး အဆင့်တွင်ဗီတာမင်အေ၊ အီးနှင့်ဖောလစ်အက်ဆစ်တို့ကိုသတ်မှတ်သည်။ ထိုအခါ (ထိုကဲ့သို့သော Desferal ကဲ့သို့) chelators အသုံးပြုကြသည်။

ဆေးထိုးသောက်သုံးသော: 1g / တစ်နေ့။ ယခုပင်လျှင်မူးယစ်ဆေးဝါး၏ ၅၀၀ မီလီဂရမ်သည်မြင်သာထင်သာရှိသောရလဒ်ကိုပေးသည်။ သံ ၄၃ မီလီဂရမ်အထိထုတ်လွှတ်သည်။ သင်တန်းသည် ၁.၅ လအထိကြာသည်။ ကြာရှည်စွာအသုံးပြုခြင်းသည်အန္တရာယ်ရှိသည်။ မှန်ဘီလူး cloud ပြုလုပ်ခြင်းဖြစ်နိုင်သည်။

Phlebotomy နှင့်အခြားကုထုံးဆိုင်ရာလုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ

Phlebotomy သည်အရိုးရှင်းဆုံးနှင့်တစ်ချိန်တည်းမှာပင် GC ကိုထိရောက်သောဆေးဝါးဆိုင်ရာကုသမှုမဟုတ်သောကုသမှုဖြစ်သည်။

လူနာ၏သွေးပြန်ကြောတွင်အပေါက်ဖောက်။ ခန္ဓာကိုယ်မှသွေးကိုထုတ်လွှတ်သည်။ တစ်ပတ်လျှင် ၅၀၀ မီလီမီတာခန့်ညှစ်ထုတ်သည်။

အဆိုပါလုပ်ထုံးလုပ်နည်းသာပြင်ပလူနာဖြစ်ပါတယ်။ ferrin အာရုံစူးစိုက်မှုအတွက်သွေးကိုပုံမှန်စစ်ဆေးသည်။ ၎င်းသည် ၅၀ သို့ကျသင့်သည်။ ၂-၃ နှစ်ခန့်ကြာနိုင်သည်။ ထို့အပြင်ကုထုံးသည်ဤသဲလွန်စဒြပ်စင်၏အကောင်းဆုံးတန်ဖိုးကိုထိန်းသိမ်းရန်ရည်ရွယ်သည်။

ရိုးရာကုစားနှင့်အတူကုသမှု

ဒီကုထုံးသည်နေမကောင်းသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများအပေါ်အနည်းငယ်သက်ရောက်မှုရှိသည်။

အသည်းကုသမှု

• ရွှေဖရုံသီး။ ဒါဟာကုန်ကြမ်းနှင့်ဖုတ်နှစ် ဦး စလုံးကောင်းလှ၏။ ဟင်းသီးဟင်းရွက်များကိုအသုပ်များထဲသို့ထည့်သည်သို့မဟုတ်ပျားရည်နှင့်ရောစပ်သည် - အရသာရှိပြီးကျန်းမာသည်။ ဖရုံသီးဖျော်ရည်ကိုလည်းပြသခဲ့သည်: အချည်းနှီးသောအစာအိမ်အပေါ်တစ်ခွက်တစ်ဝက်,
• ပိုးသတ်ဆေး- GC အတွက်နောက်ထပ်အသုံးဝင်သောထုတ်ကုန်။ ကုန်ကြမ်းသို့မဟုတ်ပြုတ်ပုံစံအတွက်အသုံးပြုပါ။ ကျန်းမာရေးနှင့်လတ်ဆတ်သောညှစ်ထားသောဖျော်ရည်။

နှလုံးကုထုံးအတွက်ဟော်တယ်၊ အဒေါနိစ် (သို့) မိခင်ဖွဲ့ခြင်းစတာတွေကိုအကြံပေးနိုင်ပါတယ်။ ဟင်းသီးဟင်းရွက်များကိုပွက်ပွက်ဆူနေသောရေနှင့်သွန်းလောင်းပြီးအပြင်းအထန်တောင်းဆိုပြီးနောက်ညွှန်ကြားချက်များအတိုင်းအရက်မူးသည်။

ပန်ကရိယကုသမှု:

• plantain အမျိုးအနွယ်ကို decoction ကူညီလိမ့်မယ်။ အချိုးအစား: 1 tbsp ။ 1 tbsp မှကုန်ကြမ်း။ ရေ။ စိုက်ခင်းလုပ်ကိုင်မည်အစေ့များကို 5 မိနစ်ခန့်ပြုတ်, အအေးနှင့်အစားအစာများမီ, 1 tbsp နေကြသည်။ ,
• သစ်ကြံပိုးနှင့်ပျားရည်။ အချိုးအစား: 1 tbsp ။ ရေ 1 tbsp မှအမှုန့်။ 15-30 မိနစ်အပြင်းအထန်တောင်းဆို။ နှင့်ပျားရည်အနည်းငယ်ထည့်ပါ။ နောက်ထပ် 2 နာရီချန်ထားပါ။ အားလုံးနည်းလမ်းများတစ်နေ့လျှင်အရက်မူးရန်လိုအပ်သည်။

အသုံးဝင်သောနှင့် uncooked oatmeal (ခွံနှင့်အတူ) ။ အချိုးအစား - ရေ ၁.၅ လီတာအထိစီရီရယ် ၁၀၀ ဂရမ်။ အနည်းဆုံးနာရီဝက်ခန့်ပြုတ်ပါ။ ထို့နောက်အုတ်များချက်ပြုတ်ထားသောပန်းကန်လုံးထဲ၌ကြက်သွန်ဖြူကိုကြိတ်ပြီးလျှင်ကြိတ်ပြီးလျှင်မိနစ် ၄၀ ကြာအောင်ဆူအောင်လုပ်ပါ။ စစ်ထုတ်ထားသောဟင်းရည်၏သက်တမ်းသည် ၂ ရက်ထက်မပိုပါ။ အစာမစားမှီခွက်တစ်ဝက်လောက်သောက်ပါ။

ဟောကိန်းနှင့်အဓိကလက်တွေ့လမ်းညွှန်ချက်များ

အကယ်၍ ကုထုံးသည်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာကြီးကြပ်မှုအောက်နှင့်အချိန်တွင်ဆောင်ရွက်လျှင်လူနာ၏ဘဝသည်သိသိသာသာတိုးပွားလာသည်။

မျိုးရိုးလိုက်ရောဂါဖြစ်သဖြင့် ၂၅% သောရောဂါများမှသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါကိုလူနာ၏ဆွေမျိုးများကဖော်ထုတ်သည်။ ဒါကြောင့်သူတို့ကနောက်ထပ်ဆန်းစစ်ရမည်ဖြစ်သည်။ ဤအရာသည်ရောဂါလက္ခဏာများမပြမီနှင့်အနာဂတ်တွင် ၄ င်း၏ရှုပ်ထွေးမှုများကိုရှောင်ရှားရန်အတွက်ရောဂါကိုဖော်ပြလိမ့်မည်။

ဒုတိယ GC ကိစ္စတွင်အစားအသောက်ကိုအကြံပြုသည်၊ အသည်းနှင့်သွေးအခြေအနေကိုထိန်းချုပ်ရန်အရေးကြီးသည်။ ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် (သို့မဟုတ်စီမံကိန်းရေးဆွဲသည့်အဆင့်တွင်) ရှာဖွေတွေ့ရှိသောသွေးကြောရောဂါသည်အန္တရာယ်မကင်းပါ။

ဆက်စပ်ဗီဒီယိုများ

ဗီဒီယိုထဲတွင်သွေးယိုစီးမှုအတွက်ရောဂါလက္ခဏာများ၊ အကြောင်းရင်းများနှင့်ကုသနည်းများအကြောင်း

ကံမကောင်းစွာပဲ, hemochromatosis ၏အမြစ်အကြောင်းရင်းကိုဖော်ထုတ်နိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။ သို့သော်ယခုအချိန်တွင်အထူးပြည့်စုံသောကုသမှုနည်းစနစ်ကိုတီထွင်ပြီးတက်ကြွစွာအသုံးပြုသည်။ ရည်ရွယ်ချက်မှာရောဂါ၏သရုပ်လက္ခဏာများကိုရပ်တန့်ရန်နှင့်ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသည့်ရောဂါများ၏အန္တရာယ်ကိုလျှော့ချရန်ဖြစ်သည်။

• အချိန်ကြာမြင့်စွာသကြားဓာတ်ကိုတည်ငြိမ်စေသည်
• ပန်ကရိယအင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်မှုကိုပြန်လည်ရရှိသည်

ပိုမိုလေ့လာပါ။ မူးယစ်ဆေးမဟုတ်ပါဘူး။ ->

တစ်ပြိုင်နက်တည်းရောဂါကုထုံး

ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၌အလွန်အကျွံပါဝင်သောသံသည်ရောဂါအမျိုးမျိုးကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ထိုသူအားလုံး adjuvant ကုထုံးလိုအပ်သည်။ ဥပမာ၊ အကယ်၍ GC သည်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုကိုအထောက်အကူပြုပါက၊ သကြားဓာတ်ကိုအမြဲထိန်းသိမ်းထားပြီးသကြားဓာတ်ကိုထိန်းထားနိုင်သည်။

အသည်း၌ရောဂါဗေဒကိုတွေ့ရှိပါက၎င်း၏ကုသမှုကိုဆက်လက်ပြုလုပ်နေသည်။ ဤသည်မှာကင်ဆာအကျိတ်၏အခြေအနေသို့ရောဂါဗေဒ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုကာကွယ်တားဆီးဖို့အလို့ငှာလိုအပ်ပါသည်။

Hemochromatosis

မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis (NG) သည်သံ၏မျိုးရိုးဗီဇဆုံးဖြတ်ထားသောဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာရောဂါများကို အခြေခံ၍ polysystemic ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး၎င်းသည်ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းအလွန်အကျွံစုဆောင်းခြင်းနှင့်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့်တစ်ရှူးများကိုအဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေသည်။

ရောဂါ၏ပထမဆုံးဖော်ပြချက်မှာ A. Trousseau (၁၈၆၅) ဖြစ်ပြီးအဓိကလက်တွေ့သရုပ်လက္ခဏာများဖြစ်သည့်ဆီးချိုရောဂါ၊ ကြေးဝါအရေပြားအရောင်ခြယ်ခြင်း၊ အသည်းခြောက်ခြင်းဖြစ်သည်။ ၁၈၈၉ ခုနှစ်တွင် F.D. မှ "hemochromatosis" ဟူသောဝေါဟာရကိုအဆိုပြုထားသည်။ ဗွန် Recklinghausen ။ ၁၉၃၅ ခုနှစ်မှစ၍ ရောဂါသည်မျိုးရိုးလိုက်ရောဂါအုပ်စုဝင်ဖြစ်သည်။ 1996 ခုနှစ်တွင် J.N. Feder et al ။ မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis (HFE) အတွက်မျိုးဗီဇကိုဖော်ထုတ်ခဲ့သည်။ 2000-2004 ခုနှစ်တွင် hemochromatosis ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကို ဦး တည်သည်အခြားဗီဇ၏ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေဖော်ပြထားသည်။

ဤရောဂါ၏ပျံ့နှံ့မှုမှာယူနိုက်တက်စတိတ်နှင့်အာဖရိကနိုင်ငံများမှလူမည်းများအနက် ၁: ၂၅၀ မှဥရောပမြောက်ပိုင်းတွင်နေထိုင်သူ ၁ မှ ၃၃၀၀ အထိကွဲပြားသည်။ ဤရောဂါသည်အမျိုးသားများထက်အမျိုးသမီးများထက် ၅-၁၀ ကြိမ်အကြိမ်ပိုမိုများပြားသည်။ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုကာလအတွင်းစစ်ဆေးခံထားရသောလူနာ ၅၀၀ တွင် ၁ ဦး တွင် HFE ဗီဇအား homozygous mutation ကိုရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့ပြီး၊ NG ၏လက်တွေ့ကျကျဖော်ထုတ်ထားသောရောဂါဖြစ်ပွားမှုအရေအတွက်သည် ၁: ၅၀၀၀ ဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏သိသာထင်ရှားသောအရေအတွက်အားနောက်ကျ။ မဖော်ရသေးသည့်အတွင်းပိုင်းပျက်စီးမှုအဆင့်တွင်တွေ့ရှိရသည်။ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ (အသည်းခြောက်, ဆီးချိုရောဂါ, dilated cardiomyopathy) ။

ရောဂါ၏မျိုးရိုးဗီဇအခြေခံနှင့်အညီ, မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis အမျိုးအစား 4 ခွဲခြားကြသည်:

အမျိုးအစား I - ခရိုမိုဆုန်း ၆ မှာရှိတဲ့ HFE ဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် autosomal recessive ယန္တရားကအမွေဆက်ခံခြင်း။ အများအားဖြင့် (လူနာ ၈၇-၉၀% တွင်) C282Y mutation ကို ၂၈၂ ကြိမ်မြောက်အမိုင်နိုအက်ဆစ်တွင် cysteine ​​ကို tyrosine ဖြင့်အစားထိုးသည်။ ၆၃ ကြိမ်မြောက်အမိုင်နိုအက်ဆစ်တွင် cytidine ကို guanine ဖြင့်အစားထိုးသည်။

အမျိုးအစား II - လူငယ်ဟီမိုခရရမ်တိုတိုသည်သံဇီဝြဖစ်စဉ်ပရိုတင်း၏ပေါင်းစပ်မှုအတွက်တာဝန်ရှိသောမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် hepsidin၊

အမျိုးအစား III - မျိုးရိုးဗီဇအခြေခံတွင် transferrin receptor ပေါင်းစပ်ခြင်းကိုပြုလုပ်သောဗီဇပြောင်းလဲခြင်းပါဝင်သည်။

အမျိုးအစား IV - မျိုးရိုးဗီဇအခြေခံသယ်ယူပို့ဆောင်ရေးပရိုတိန်း ferroportin ၏ပေါင်းစပ်မှုကို encode သော SLC40A1 ဗီဇတွင်ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းပါဝင်သည်။

Etiology နှင့် pathogenesis

သံသည်တစ်ဖက်တွင်အရေးကြီးသောဇီဝဓာတုဖြစ်စဉ်၏လိုအပ်သောဇီဝဓါတုဗေဒအစိတ်အပိုင်းဖြစ်ပြီး၊ အခြားတစ်ဖက်တွင်ဇီဝအလွှာများ၊ ပရိုတိန်းများနှင့်နူကလီအက်ဆစ်များကိုဓာတ်တိုးစေနိုင်သောအဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေနိုင်သောဒြပ်စင်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ဒီအချက်နဲ့အညီ, လူ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာသံ homeostasis တင်းကျပ်စွာစည်းမျဉ်းသတ်မှတ်ထားသည်။ ၎င်းဒြပ်စင်၏အများစုသည်ပြန်လည်အသုံးပြုခြင်းလုပ်ငန်းစဉ်ကိုခံကြရသည်။ သရက်ရွက်နှင့်အသည်း၏ macrophages များ၊ သက်ကြီးရွယ်အိုသွေးနီဆဲလ်များကိုဖယ်ရှားဖျက်ဆီးခြင်း၊ ဟေမိုဂလိုဘင်အားယုတ်လျော့စေပြီးသံဓာတ်ထုတ်လွှတ်ခြင်း၊ transferrin သို့မဟုတ် ferritin နှင့်ပေါင်းစပ်။ ပြန်လည်အသုံးပြုသည်။ နေ့စဉ်သံဇီဝကမ္မဆုံးရှုံးမှုသည် ၁-၂ မီလီဂရမ်ထက်မကျော်လွန်ပါ။ အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်းတွင်ညီမျှသောသံပမာဏစုပ်ယူခြင်းဖြင့်လျော်ကြေးပေးပါသည်။ လူသားများတွင်သံဓာတ်ပပျောက်ရေးကိုထိန်းချုပ်သောယန္တရားများမရှိပါ။

သံဓာတ်ဇီဝြဖစ်စဉ်တွင်ပါဝင်သောပရိုတိန်းများပေါင်းစပ်ခြင်းအတွက်တာဝန်ရှိသည့်ဗီဇမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းသည်သံဓာတ်၏လိုအပ်မှုနှင့်ဆုံးရှုံးမှုအကြား၊ ဤအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများနှင့်တစ်ရှူးများ၌ရောဂါဗေဒစုဆောင်းခြင်းနှင့်သွေးတွင်ရှိသော (transferrin နှင့်ဆက်စပ်မှုမရှိသော) သံ၏သွင်ပြင်လက္ခဏာများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ အမျိုးအစားငါ hemochromatosis ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုအဓိက histocompatibility ရှုပ်ထွေးသော၏ပရိုတိန်းနှင့်ဖွဲ့စည်းပုံထဲမှာဆင်တူတဲ့ glycoprotein (MM = 37,235 daltons) ဖြစ်သော HFE ပရိုတိန်း (hemochromatosis ပရိုတိန်း) ၏ပေါင်းစပ်မှုအတွက်တာဝန်ရှိဗီဇတစ် ဦး mutation နှင့်ဆက်စပ်နေသည်။ သံဇီဝြဖစ်စဉ်၌ HFE ပရိုတိန်း၏လုပ်ဆောင်မှုနှင့် HFE ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းအတွင်းသံဓာတ်စုပ်ယူမှုသိသိသာသာတိုးလာခြင်း၏ယန္တရားကိုအပြည့်အဝမတည်ဆောက်နိုင်သေးပါ။

အမျိုးအစား II-IV hemochromatosis ၏ pathogenesis သံဇီဝြဖစ်စဉ်တွင်ပါဝင်သောအခြားပရိုတင်းများကိုမျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲခြင်းနှင့်ဆက်စပ်သည် - hepsidin, transferrin receptor-II, ferroportin ။
ferroportin ဗီဇ၏ဗီဇပြောင်းလဲမှုအပေါ် အခြေခံ၍ အမျိုးအစား IV NG ၏ထူးခြားသောလက္ခဏာတစ်ခုမှာသံကိုပြန်လည်အသုံးပြုခြင်းဖြစ်စဉ်များကိုချိုးဖောက်ခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏ပြင်းထန်သောဟေမိုခရိုမိုတိုစ်နှင့်နက်ရှိုင်းသော hypochromic သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်သံချို့တဲ့ခြင်း erythropoiesis ဖြစ်သည်ဟုထင်ရှားစေသည်။

Parenchymal ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင်သံ၏ရောဂါဗေဒစုဆောင်းခြင်းသည်ဆယ်လူလာ parenchyma ပြောင်းလဲခြင်းနှင့်အရေးကြီးသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏မပြောင်းလဲနိုင်သောကမောက်ကမဖြစ်မှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသော fibrous တစ်ရှူးများ၏တိုးတက်သောဖွံ့ဖြိုးမှုနှင့်ဆက်စပ်သည်။ အထိခိုက်လွယ်ဆုံးပစ်မှတ်အင်္ဂါများသည်အသည်း၊ နှလုံးနှင့်ပန်ကရိယဖြစ်သည်။

လက်တွေ့ဆိုင်းဘုတ်များနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ

NG ၏လက်တွေ့ပုံသဏ္orgာန်ကိုအင်္ဂါများနှင့်တစ်ရှူးများ၌သံဓာတ်စုဆောင်းခြင်းအဆင့်ဖြင့်ဆုံးဖြတ်သည်။ အမျိုးအစား ၁ သွေးတိုးရောဂါနှင့်အတူအသက် ၄၅ မှ ၅၀ နှစ်နှင့်အထက်အများအားဖြင့်လက်တွေ့သရုပ်များကိုတွေ့ရသည်။ လူငယ် hemochromatosis (အမျိုးအစား II) တွင်ပြင်းထန်သောအသည်းနှင့်နှလုံးရောဂါတို့ကိုစောစီးစွာတွေ့မြင်နိုင်သည်။ ယောက်ျားများတွင်ရောဂါလက္ခဏာကိုအမျိုးသမီးခန္ဓာကိုယ်၏ဇီဝကမ္မဝိသေသလက္ခဏာများနှင့်ဆက်နွယ်သောအမျိုးသမီးများထက် ၃ ဆကြိမ်မကြာခဏတွေ့ရှိရသည်။ အဓိကလက်တွေ့သရုပ်များမှာအသည်း၊ နှလုံး၊ endocrine စနစ်၏အင်္ဂါများနှင့်အဆစ်များပျက်စီးခြင်းလက္ခဏာများဖြစ်သည်။

အစာပြွန်၊ hepatosplenomegaly၊ အစာပြွန်နှင့်အစာအိမ်၏ဗိုင်းရပ်စ်သွေးပြန်ကြောများမှသွေးထွက်ခြင်း၊ အသည်းပျက်စီးမှုလက္ခဏာများကို transaminases တိုးများလာခြင်းသို့မဟုတ်ပေါ်တူဂီသွေးတိုးရောဂါ၏လက္ခဏာများနှင့်အတူပွဲ ဦး ထွက်စစ်ဆေးခြင်းအားဖြင့်ကျပန်းစစ်ဆေးခြင်းမှတွေ့ရှိနိုင်သည်။

နှလုံးရောဂါဖြစ်စေသည့်ရောဂါလက္ခဏာများတွင်နှလုံးရောဂါ၊ ရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်ပေါ်ခြင်းနှင့်နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းလက္ခဏာများပါဝင်သည်။ ပြင်းထန်သော cardiomyopathy သည်ငယ်ရွယ်သောလူနာများအားသေစေသည့်အဓိကအကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။

ဆီးချိုရောဂါနှင့်လိင်အင်္ဂါကမောက်ကမဖြစ်မှုဖွံ့ဖြိုးမှုသည် NG ၏လက္ခဏာများဖြစ်သည်။ ယောက်ျားများတွင် testicular ကျုံ့, လိင် drive ကိုလျော့နည်းသွား, ခွန်အားမရှိခြင်း, azoospermia မကြာခဏအမျိုးသမီးများတွင် - amenorrhea, မျိုးမပွားနိုင်ခြင်းလေ့လာတွေ့ရှိရသည်။

အဆစ်များပျက်စီးခြင်းကို persistent arthralgia မှပြသသည်။ metacarpophalangeal အဆစ်များသည်မကြာခဏပါဝင်လေ့ရှိပြီးဒူး၊ တင်ပါးနှင့်တံတောင်ဆစ်တို့မကြာခဏဖြစ်သည်။ အဆစ်၏တောင့်တင်းတဖြည်းဖြည်းဖွံ့ဖြိုး။

NG ၏အခြားလက်တွေ့သရုပ်များမှာသိသိသာသာလှုံ့ဆော်မှုအားနည်းခြင်း၊ ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း၊ ငိုက်မျဉ်းခြင်း၊ အမျိုးမျိုးသောပြင်းထန်မှုနှင့်ဒေသတွင်းဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုများ၊ အရေပြားအလွန်အကျွံရောင်ခြင်းနှင့်ရောဂါပိုးမွှားအမျိုးမျိုး (စိတ်ဖိစီးမှုများသောသူများကိုထိခိုက်စေသည့်သေးငယ်သောဇီဝသက်ရှိများအပါအ ၀ င် - Yersenia enterocolitica နှင့် Vibrio vulnificus) တို့ပါဝင်သည်။

NG ကိုရောဂါလက္ခဏာပြသည့်လက်တွေ့စမ်းသပ်ခန်းနှင့်ဓာတ်ခွဲခန်းတွင်အခြေခံသည်။သွေးကြောပိတ်ဆို့ခြင်း၊ ဝမ်းဗိုက်နာကျင်ခြင်း၊ ကြေးဝါမီးခိုးရောင်အရေပြား၊ ဆီးချိုရောဂါနှင့် hepatomegaly ရှိနေခြင်းစသည့်လက္ခဏာများပေါင်းစပ်ထားသောလူနာတစ် ဦး ၌သွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာကိုစစ်ဆေးရန်လွယ်ကူသည်။

သွေးစစ်ဆေးမှု - erythrocytes (MCH) တွင်အနိမ့်ဟေမိုဂလိုဘင်အာရုံစူးစိုက်မှုနှင့်အတူမြင့်မားသောဟေမိုဂလိုဘင်အဆင့်ပေါင်းစပ်ဝိသေသဖြစ်ပါတယ်။ သွေးအားနည်းရောဂါသို့မဟုတ်အခြား cytopenia ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုရောဂါ၏နှောင်းပိုင်းအဆင့်များတွင်တွေ့ရသည် - အသည်းအသည်းခြောက်ရောဂါရှိသည့်လူနာများတွင်သို့မဟုတ်သွေးထွက်လွန်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။

သံဇီဝြဖစ်လေ့လာမှု သံပမာဏပိုလျှံခြင်း၏ဓာတ်ခွဲခန်းလက္ခဏာများကိုခွဲခြားသတ်မှတ်ရန်လိုအပ်ပြီးသွေး၊ သွေးရည်ကြည်၏သံ၊ ferritin နှင့် transferrin၊ သွေးရည်ကြည်၏စုစုပေါင်းသံကန့်သတ်နိုင်စွမ်း (OZHSS) နှင့်သံ၏ခန့်မှန်းထားသော transferrin ရွှဲနှုန်း (NTZH) ကိုဆုံးဖြတ်ရန်လိုအပ်သည်။ NG ကိုသွေးရည်ကြည်သံနှင့် ferritin အဆင့်တိုးခြင်း၊ OGSS နှင့် transferrin အဆင့်လျော့နည်းခြင်းတို့ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။ hemochromatosis ၏အရေးပါသောဓာတ်ခွဲခန်းလက္ခဏာတစ်ခုမှာအမျိုးသား ၆၀% အထက်အမျိုးသားများ၊ STI အညွှန်းကိန်းတွင်အမျိုးသမီးများ ၅၀ ရာခိုင်နှုန်းအထက်တိုးခြင်းဖြစ်သည်။

Desferal စမ်းသပ်မှု deferoxamine (အတွင်းပိုင်းကြွက်သား ၀.၅ ဂရမ်) ပြီးနောက်ဆီးတွင်သံ၏နေ့စဉ်ထုတ်လွှတ်မှုသည်ပုံမှန်ပုံမှန် (တစ်နေ့လျှင် ၀ မှ ၅ မီလီမီတာ) ထက်သာလွန်သည်။

အမျိုးအစား IV NG တွင်ဓာတ်ခွဲခန်း၏ပုံကိုနက်ရှိုင်းသော hypochromic သွေးအားနည်းရောဂါ၊ hyposiderinemia နှင့်မြင့်မားသောသွေးရည်ကြည် ferritin တို့ဖြင့်ကိုယ်စားပြုနိုင်သည်။

မော်လီကျူးမျိုးရိုးဗီဇခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာလုပ်ဆောင်ခြင်း သငျသညျ hemochromatosis ၏မျိုးရိုးလိုက်သဘောသဘာဝကိုအတည်ပြုခြင်းနှင့်သံ overload ၏ဒုတိယသဘောသဘာဝဖယ်ထုတ်ထားရန်ခွင့်ပြုပါတယ်။ NG ၏ရောဂါကို HFE ဗီဇ (C282Y သို့မဟုတ် H63D) ၏ homozygous mutations (C282Y သို့မဟုတ် H63D) ၏ရှေ့မှောက်တွင်သတ်မှတ်သည်။ သို့မဟုတ်ပါကရှုပ်ထွေးသော heterozygotes (heterozygous mutations C282Y နှင့် H63D ပေါင်းစပ်မှု) ကိုသံအလွန်များသောဓာတ်ခွဲခန်းရှိလူနာများတွင်တွေ့ရှိသောအခါ။ အထီးကျန် heterozygous ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ C282Y နှင့် H63D ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ကြိမ်နှုန်း 10.6% နှင့် 23.4% အသီးသီးကျန်းမာသန်စွမ်းလူ ဦး ရေမှာတွေ့ရမယ်, ထိုဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ၏ရှေ့မှောက်တွင် NG ၏ရောဂါအတွက်အခြေခံမဟုတ်ပါဘူး။

ဝမ်းဗိုက်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏မှန် CT scan သံသိုက်ကြောင့်အသည်းတစ်သျှူးတိုးများလာခြင်းကိုထုတ်ဖော်ပြသပြီး၊

MRI နှင့်အတူ hemochromatosis ရှိသောလူနာ၏အသည်းသည်မီးခိုးရောင်သို့မဟုတ်အနက်ရောင်ရှိသည်။ အသည်း၏စီတီနှင့် MRI သည် hepatocellular carcinoma ၏ရောဂါကိုဖယ်ထုတ်ရန်လိုအပ်သည်။

အသည်းခန္ Semi- အရေအတွက်သို့မဟုတ်အရေအတွက်ပါဝင်သောဆုံးဖြတ်ချက်ဖြင့်သင့်အား fibrosis ၏ဖွံ့ဖြိုးမှုနှင့်အသည်းတစ်သျှူးတွင်သံ၏အာရုံစူးစိုက်မှုကိုဆုံးဖြတ်ရန်သင့်အားခွင့်ပြုသည်။ hemochromatosis ရောဂါကိုစစ်ဆေးရန်အတွက်အသည်းတစ်သျှူး (micromol / g ခြောက်သွေ့သောအလေးချိန်) ရှိလူ၏အသက်နှင့်နှစ် (နှစ်များတွင်) အချိုးညီမျှသော“ Hepatic iron index” ကိုတွက်ချက်ရန်အကြံပြုသည်။ အညွှန်းကိန်း> 2.0 သည် NG ၏ရောဂါကိုအတည်ပြုသည်။

မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis ကိုအလယ်အလတ်သံ overload syndrome များနှင့်ခွဲခြားရမည်ဖြစ်ပြီး၎င်းသည်မျိုးရိုး လိုက်၍ ရရှိသော hemolytic သွေးအားနည်းရောဂါ၊ myelodysplastic syndrome ရောဂါ (ဆန့်ကျင်ဘက်ဖြစ်သော sideroblastic သွေးအားနည်းရောဂါ)၊ porphyria နှင့်အရက်သေစာအသည်းပျက်စီးမှုလူနာများတွင်ဖြစ်ပေါ်လာသည်။

NG ကိုကုသမှု၏ရည်မှန်းချက်မှာသံဓာတ်များကိုခန္ဓာကိုယ်မှဖယ်ထုတ်ပြီးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကိုမပျက်စီးစေဘဲကာကွယ်ရန်ဖြစ်သည်။ အဖြစ်များသောကုသမှုနည်းလမ်းမှာသွေးထွက်သံယိုခြင်းဖြစ်သည်။ တစ်ပတ်လျှင် ၅၀၀ မီလီမီတာပမာဏဖြင့်သွေးသွင်းခြင်းဖြစ်သည်။ ဟီမိုဂလိုဗင်အဆင့်ကို ၁၅ မှ ၂၀ ဂရမ် / ၁ ဘီလီယံအထိလျှော့ချပြီး၊ နှင့်သွေးရည်ကြည် ferritin ပါဝင်မှု 20-50 ng / ml, ပြုပြင်ထိန်းသိမ်းမှုကုထုံးကိုသွား - ယောက်ျားအတွက် 2-4 လတိုင်းသွေး 500 ml ဖယ်ရှားခြင်းနှင့်အမျိုးသမီးများအတွက် 3-6 လတိုင်း။ ကုသမှုသည်ရာသက်ပန်ဖြစ်သည်။

သွေးအားနည်းရောဂါ (သို့) အခြားဆန့်ကျင်ဖက်လက္ခဏာများ (ဥပမာ - နှလုံးရောဂါ) ရှိခြင်းတွင်သံဓာတ်ပါသောသွေးကိုအသုံးပြုသည်။ Deferoxamine သည်ပိုလျှံသောသံကိုတစ်ရှူးများနှင့်သွေးရည်ကြည်များတွင်ချည်နှောင်ပြီးဆီးနှင့်မစင်များနှင့်အတူထုတ်လွှတ်သည်။ သို့သော်ဤဆေး၏ထက် ၀ က်သက်တမ်းသည်တိုတောင်းသည်။ ၁၀ မိနစ်သာကြာမြင့်စွာဆေးထိုးရန်လိုအပ်သည်။ သွေးကြောတွင်းသို့ ၃-၄ နာရီထိုးခြင်းသို့မဟုတ်အရေပြားအောက်ဘက်သို့အထူးသဖြင့်အထူးပန့်များ သုံး၍ ၁၂ နာရီသို့မဟုတ်နာရီနာရီထိုးသွင်းခြင်းဖြစ်သည်။ ပါးစပ်ဖြင့်စီမံရန်အတွက်ရှုပ်ထွေးသောဆေးအသစ်များကိုတီထွင်ခဲ့ပြီးလက်တွေ့လေ့လာမှုသို့မဟုတ်အကောင်အထည်ဖော်မှုအဆင့်တွင်ရောက်ရှိနေပြီး၎င်းမှာ Deferasirox အထိရောက်ဆုံးဖြစ်သည်။

ကုသမှု၏ထိရောက်မှုကိုလက်တွေ့နှင့်ဓာတ်ခွဲခန်းအချက်အလက်များ၏ဒိုင်းနမစ်ကဆုံးဖြတ်သည်။ သွေးပေါင်ချိန်တက်ပြီးနောက်လူနာများ၏အခြေအနေတိုးတက်လာသည်။ အားနည်းခြင်း၊ ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း၊ အိပ်မောကျသွားခြင်း၊ အသည်း၏အရွယ်အစားလျော့နည်းသွားခြင်း၊ ဆီးချိုရောဂါနှင့်နှလုံးရောဂါကုသမှုလမ်းကြောင်းတိုးတက်လာနိုင်သည်။ ဓာတ်ခွဲခန်းထိန်းချုပ်မှုတွင် hemogram လေ့လာခြင်း၊ ferritin၊ iron နှင့် NTZH (၃ လတွင် ၁ ကြိမ်)၊ ဆီးသံ၏ထုတ်လွှတ်မှုအဆင့်များပါ ၀ င်သည်။

သွေးတိုးရောဂါနှင့်အချိန်မီကုထုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာများကိုစောစောစီးစီးရှာဖွေတွေ့ရှိပါကကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်သည်အဆင်သင့်ဖြစ်သည်။ လူနာများ၏သက်တမ်းသည် hemochromatosis မှမခံစားရသူများ၏သက်တမ်းနှင့်မတူပါ။ နှလုံးရောဂါ၊ နှလုံးရောဂါ၊ ဆီးချိုရောဂါစသည့်ရောဂါများကိုနှောင်းပိုင်းရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းတွင်ကြိုတင်ခန့်မှန်းတွက်ချက်မှုသည်ဤနောက်ကြောင်းပြန်မလှည့်သောဆိုးကျိုးများကြောင့်ဖြစ်သည်။ လူနာများသေဆုံးရခြင်း၏အဓိကအကြောင်းရင်းများမှာ - ဆီးချိုရောဂါ၏ပြ,နာများ၊ နှလုံးရောဂါ၊ အဓိကအသည်းကင်ဆာ၊ အသည်းပျက်ခြင်း၊ အစာပြွန်နှင့်အစာအိမ်၏သွေးပြန်ကြောများမှသွေးထွက်ခြင်း၊

အထွေထွေသတင်းအချက်အလက်

Hemochromatosis (bronze diabetes, pigmentary cirrhosis) သည်ဇီဝြဖစ်စဉ်ကြောင့်သံဇီဝြဖစ်စဉ်ကိုဖောက်ဖျက်ခြင်းကြောင့်တစ်ရှူးများနှင့်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင်သံပါ ၀ င်သောအညစ်အကြေးများကိုအစစ်ခံခြင်းနှင့်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများစွာပျက်ကွက်ခြင်းဖြစ်ပေါ်စေသည်။ အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာလက္ခဏာလက္ခဏာရှုပ်ထွေးသော (အရေပြားအရောင်ခြယ်ခြင်း, အသည်းအသည်းခြောက်ခြင်းနှင့်ဆီးချိုရောဂါ) နှင့်အတူလိုက်ပါသွား 1871 ခုနှစ်တွင်ဖော်ပြခဲ့သည်နှင့် 1889 ခုနှစ်တွင်ကအရေပြားနှင့်အတွင်းပိုင်းကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏အသွင်အပြင်အရောင်အဘို့အ hemochromatosis ဟုခေါ်တွင်ခဲ့သည်။ လူ ဦး ရေတွင်မျိုးရိုးလိုက်သွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါဖြစ်ပွားမှုနှုန်းသည်လူ ဦး ရေတစ်ထောင်လျှင် ၁.၅ မှ ၃ မှ ၃ အထိဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ အမျိုးသားများသည်အမျိုးသမီးများထက် hemochromatosis ရောဂါကို ၂-၃ ကြိမ်ခဏခဏခံစားရသည်။ ရောဂါဗေဒဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ပျမ်းမျှအသက်သည် 40-60 နှစ်ဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ polysystemic သဘောသဘာဝကြောင့်အမျိုးမျိုးသောလက်တွေ့စည်းကမ်းချက်များသည် hemochromatosis: gastroenterology, cardiology, endocrinology, rhumatology စသည်တို့ဖြစ်သည်။

etiological ရှုထောင့်မှာတော့မူလတန်း (မျိုးရိုးလိုက်) နှင့်အလယ်တန်း hemochromatosis ခွဲခြားထားပါသည်။ အဓိက hemochromatosis သည်အင်ဇိုင်းစနစ်များရှိချို့ယွင်းချက်တစ်ခုနှင့်ဆက်စပ်သည်။ ၎င်းသည်အတွင်းပိုင်းအင်္ဂါများ၌သံကိုသယ်ဆောင်နိုင်သည်။ မျိုးရိုးဗီဇချွတ်ယွင်းမှုနှင့်လက်တွေ့မြင်ကွင်းပေါ် မူတည်၍ မျိုးရိုးလိုက်သွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါပုံစံ ၄ မျိုးခွဲခြားထားသည်။

• ငါ - ဂန္ autosomal recessive, HFE-ဆက်စပ်အမျိုးအစား (ဖြစ်ပွားမှု၏ 95% ကျော်)
• II ကို - လူငယ်အမျိုးအစား
• III ကို - မျိုးရိုးလိုက် HFE- unassociated အမျိုးအစား (transferrin အဲဒီ receptor အမျိုးအစား 2 အတွက် mutation)
• IV- autosomal ကြီးစိုးအမျိုးအစား။

အလယ်အလတ် hemochromatosis (ယေဘုယျအားဖြင့် hemosiderosis) သည်သံဇီဝြဖစ်စဉ်တွင်ပါဝင်သောအင်ဇိုင်းစနစ်များမလုံလောက်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာပြီးအခြားရောဂါများနှင့်ဆက်နွယ်သည်။ ၎င်းနှင့် ဆက်စပ်၍ ၎င်း၏အောက်ပါမျိုးကွဲများခွဲခြားထားသည် - သွေးသွင်းခြင်း၊ အာဟာရ၊ ဇီဝဖြစ်စဉ်၊ ရောစပ်ခြင်းနှင့်မွေးကင်းစ။

လက်တွေ့သင်တန်း၌, hemochromatosis အဆင့်သုံးဆင့်ဖြတ်သန်းသွားသည်: ငါ - သံ overload မရှိဘဲ, II ကို - သံ overload နှင့်အတူ, ဒါပေမယ့်လက်တွေ့လက္ခဏာတွေမပါဘဲ, III ကို - လက်တွေ့သရုပ်၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်အတူ။

Hemochromatosis ၏အကြောင်းရင်းများ

မူလတန်းမျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis တစ်ခု autosomal recessive ဂီယာရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ၎င်းသည် 6 ခရိုမိုဆုန်း၏လက်မောင်းတိုတွင်ရှိသော HFE ဗီဇ၏ဗီဇပြောင်းလဲမှုအပေါ်အခြေခံသည်။ HFE ဗီဇ၏ချို့ယွင်းချက်သည် duodenum 12 ၏ဆဲလ်များက transferrin-mediated သံကိုစုပ်ယူခြင်းအားဖြင့်ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိသံချို့တဲ့မှုနှင့် ပတ်သက်၍ မှားယွင်းသောအချက်ပြမှုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ အပြန်အလှန်အားဖြင့်၎င်းသည်သံဓာတ်ပါ ၀ င်သည့်ပရိုတင်း DCT-1 အား enterocytes နှင့်ပေါင်းစပ်။ အူအတွင်းရှိသံဓာတ်ပိုမိုစုပ်ယူမှုကိုတိုးပွားစေသည် (အစာမှပုံမှန်ထွက်ပေါက်များနှင့်အတူ) ။ အနာဂတ်တွင်သံဓာတ်ပါ ၀ င်သော hemosiderin ခြယ်ပစ္စည်းကိုများစွာသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင်အလွန်အကျွံသွပ်သွင်းခြင်း၊ sclerotic ဖြစ်စဉ်များဖြစ်ပေါ်လာခြင်းနှင့်အတူ ၄ င်းတို့၏လုပ်ဆောင်မှုရှိသောဒြပ်စင်များသေဆုံးခြင်းတို့ဖြစ်ပေါ်သည်။ hemochromatosis နှင့်အတူလူ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင်နှစ်စဉ်နှစ်တိုင်းသံ၏ ၀.၅ မှ ၁.၀ ဂရမ်ကိုစုဆောင်းပြီးသံဂရမ် (၂၀) ​​ဂရမ်ပါဝင်သောပမာဏသည်တစ်ခါတစ်ရံ (တစ်ခါတစ်ရံ ၄၀ မှ ၅၀ ဂရမ်သို့မဟုတ်ထိုထက်ပို) ရောက်ရှိလာသည်။

ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိသံဓာတ်များကိုအလွန်အကျွံစားသုံးခြင်းကြောင့်ရလဒ်အနေဖြင့် hemocromatosis ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ မကြာခဏထပ်ခါတလဲလဲသွေးသွင်းခြင်း၊ သံကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ၊ သလပ်စမမ်ရောဂါ၊ သွေးအားနည်းရောဂါအချို့၊ အရေပြား porphyria၊ အသည်း၏အသည်းအသည်းခြောက်ခြင်း၊ နာတာရှည်ဗိုင်းရပ်စ်အသည်းရောင်အသားဝါ B နှင့် C တို့၊

Hemochromatosis ၏ရောဂါလက္ခဏာများ

မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis ၏လက်တွေ့ပြသမှုသည်လူကြီးဘဝတွင်ဖြစ်ပေါ်သည်၊ ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိသံဓာတ်ပါ ၀ င်မှုသည်အရေးပါသောတန်ဖိုးများ (၂၀-၄၀ ဂရမ်) သို့ရောက်သောအခါဖြစ်သည်။ ရေပန်းစားနေသောရောဂါများအပေါ်တွင် မူတည်၍ အသည်းရောင်ရောဂါ (အသည်း hemochromatosis)၊ cardiopathic (နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါ)၊ ရောဂါ၏ endocrinological ပုံစံများကိုခွဲခြားသည်။

ရောဂါသည်တဖြည်းဖြည်းဖွံ့ဖြိုးလာပြီးကန ဦး အဆင့်တွင်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း၊ အားနည်းခြင်း၊ ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း၊ ဒီအဆင့်မှာအဆစ်အမြစ်ရောင်ရမ်းခြင်းကြောင့်လက်ျာ hypochondrium၊ အရေပြားခြောက်သွေ့ခြင်းနှင့် arthralgia နာကျင်ခြင်းကြောင့်လူနာများအနှောက်အယှက်ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ hemochromatosis တိုးချဲ့အဆင့်တွင်ဂန္ထဝင်လက္ခဏာလက္ခဏာများရှုပ်ထွေးသည်ကိုအရေပြားအရောင်ခြယ်ခြင်း (ကြေးဝါအရေပြား)၊ အသည်းခြောက်ခြင်း၊ ဆီးချိုရောဂါ၊ cardiomyopathy၊ hypogonadism တို့ဖြင့်ကိုယ်စားပြုသည်။

များသောအားဖြင့်၊ hemochromatosis ၏အစောဆုံးလက္ခဏာမှာအသားအရေနှင့်ချွဲအမြှေးပါးများ၏မျက်နှာပြင်၊ လည်ပင်း၊ အထက်ခြေလက်များ၊ လက်မောင်းနှင့်ပြင်ပအင်္ဂါများနှင့်အရေပြားအမာရွတ်များ၏အသွင်အပြင်တစ်ခုဖြစ်သည်။ အရောင်ခြယ်မှု၏ပြင်းထန်မှုသည်ရောဂါ၏ကြာချိန်အပေါ် မူတည်၍ မီးခိုးရောင် (မီးခိုး) မှကြေးဝါ - အညိုရောင်မှကွဲပြားသည်။ ဝိသေသလက္ခဏာများမှာ ဦး ခေါင်းနှင့်ပင်စည်တွင်ဆံပင်ကျွတ်ခြင်း၊ တစ်ခါတစ်ရံဒူး၊ တင်ပါးဆုံရိုးနှင့်တံတောင်ဆစ်အဆစ်များ၏မနုropဗေဒဆိုင်ရာများသည်သူတို့၏တောင့်တင်းမှုကိုနောက်ဆက်တွဲဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်အတူမှတ်သားထားသည်။

လူနာအားလုံးနီးပါးတွင်အသည်းတိုးများလာခြင်း၊ splenomegaly အသည်းအသည်းခြောက်ခြင်းစသည်တို့ကိုတွေ့ရှိနိုင်သည်။ ပန်ကရိယကမောက်ကမဖြစ်မှုကိုအင်ဆူလင်ကိုမှီခိုသောဆီးချိုရောဂါဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုတွင်ဖော်ပြသည်။ hemochromatosis ကာလအတွင်း pituitary gland ကိုပျက်စီးစေခြင်းအားဖြင့်, လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာ function ကိုကြုံတွေ့နေကြရသည်: ယောက်ျား, testicular atrophy, ခွန်အားမရှိခြင်း, gynecomastia ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်, အမျိုးသမီးများအတွက် - amenorrhea နှင့်မျိုးမပွားနိုင်ခြင်း။ နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာများကို cardiomyopathy နှင့် ၄ င်း၏ရှုပ်ထွေးမှုများ - လက္ခဏာမမှန်ခြင်း၊ နာတာရှည်နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်း၊

hemochromatosis ၏နောက်ဆုံးအဆင့်တွင်, ပေါ်တယ်သွေးတိုးရောဂါ, ascites, cachexia ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ လူနာများသေဆုံးခြင်းသည်အများအားဖြင့်အစာပြွန်အူမကြီး၏သွေးပြန်ကြောများ၊ အသည်းပျက်ဆီးခြင်း၊ စူးရှသောနှလုံးပျက်ကွက်ခြင်း၊ ဆီးချိုရောဂါ၊ aseptic peritonitis, sepsis မှသွေးထွက်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ Hemochromatosis သည်အသည်းကင်ဆာ (hepatocellular carcinoma) ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအန္တရာယ်ကိုသိသိသာသာတိုးပွားစေသည်။

Hemochromatosis ၏ရောဂါ

ရောဂါလက္ခဏာများပေါ် မူတည်၍ သွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာများရှိသည့်လူနာများသည်အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်းအထူးကုဆရာ ၀ န်၊ နှလုံးအထူးကု၊ endocrinologist၊ မီးယပ်အထူးကု၊ ဆီးလမ်းကြောင်းအထူးကု၊ ဤအတောအတွင်း, ရောဂါရောဂါအမျိုးမျိုး hemochromatosis အမျိုးမျိုးမျိုးကွဲများအတွက်တူညီသည်။ လက်တွေ့ဆိုင်းဘုတ်များအကဲဖြတ်ပြီးနောက်, လူနာရောဂါ၏တရားဝင်မှုကိုအတည်ပြုရန်ဓာတ်ခွဲခန်းနှင့်ဆာပလေ့လာမှုများအစုတခုတာဝန်ပေးအပ်ထားပါသည်။

သွေးတွင်းသွေးထဲရှိသံ၊ ferritin နှင့် transferrin ပမာဏ၊ ဆီးထဲတွင်သံထွက်ရှိမှုတိုးလာခြင်းနှင့်သွေးရည်ကြည်၏စုစုပေါင်းသံဓာတ်ပါ ၀ င်မှုစွမ်းရည်လျော့နည်းခြင်းတို့အတွက် hemochromatosis အတွက်ဓာတ်ခွဲခန်းစံနှုန်းများဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာကိုအသည်းသို့မဟုတ်အရေပြားထိုးခြင်းခန္မ်ားကအတည်ပြုပြီး၊ ၎င်းတွင်နမူနာတွင် hemosiderin အစစ်ခံချက်ကိုစစ်ဆေးသည်။ hemochromatosis ၏မျိုးရိုးလိုက်သဘောသဘာဝကိုမော်လီကျူးမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှု၏ရလဒ်အဖြစ်တည်ထောင်ခဲ့သည်။

အူအတွင်းရှိကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများပျက်စီးခြင်းနှင့်ရောဂါ၏အကြောင်းကိုအကဲဖြတ်ရန်အသည်းစစ်ဆေးမှု၊ သွေးနှင့်ဆီးဂလူးကို့စအဆင့်၊ glycosylated ဟေမိုဂလိုဘင်စသည်တို့ကိုလေ့လာနေသည်။

Hemochromatosis ကုသမှု

ကုထုံး၏အဓိကရည်မှန်းချက်မှာခန္ဓာကိုယ်မှသံဓာတ်များကိုဖယ်ထုတ်ပြီးပိုမိုရှုပ်ထွေးသောဖွံ့ဖြိုးမှုကိုကာကွယ်ရန်ဖြစ်သည်။ ဟီမိုခရိုမိုတိုဆိုဒ်လူနာများကိုသံဓာတ်ပါသောအစားအစာများ (ပန်းသီး၊ အသား၊ အသည်း၊ buckwheat, ဟင်းနုနွယ်ရွက်စသည်ဖြင့်)၊ အက်စ်ကောဘစ်အက်စစ်၊ သံ၊ အရက်ပါဝင်သောအစားအသောက်ဖြည့်စွက်ဆေးများကိုမသောက်ရန်တားမြစ်ထားသည်။ ခန္ဓာကိုယ်မှသံဓာတ်များကိုဖယ်ထုတ်ပစ်ရန်သူတို့သည်ဟီမိုဂလိုဗင်၊ ဤရည်ရွယ်ချက်အဘို့, extracorporeal hemocorrection နည်းလမ်းများ - plasmapheresis, hemosorption, cytapheresis ကိုသုံးနိုင်သည်။

hemochromatosis ၏ရောဂါဖြစ်ပွားစေသောမူးယစ်ဆေးကုထုံးသည်လူနာအား Fe3 + အိုင်းယွန်းများကို deferoxamine ကိုစည်းနှောင်ခြင်းသို့မဟုတ်သွေးကြောသွင်းခြင်းအုပ်ချုပ်မှုအပေါ်အခြေခံသည်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်, အသည်းအသည်းခြောက်ခြင်း, နှလုံးပျက်ကွက်, ဆီးချိုရောဂါနှင့် hypogonadism ၏လက်ခဏာကုသမှုထွက်သယ်ဆောင်သည်။ အဆစ်အမြစ်ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့်အတူ arthroplasty (ထိခိုက်အဆစ်များ၏ endoprosthetics) အတွက်လက္ခဏာများဆုံးဖြတ်ထားပါသည်။ အသည်းခြောက်ရောဂါရှိသည့်လူနာများတွင်အသည်းအစားထိုးကုသမှုကိစ္စကိုကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းလျက်ရှိသည်။

Hemochromatosis ၏ခန့်မှန်းခြင်းနှင့်ကာကွယ်တားဆီးရေး

ရောဂါ၏တိုးတက်သောလမ်းကြောင်းရှိသော်လည်းအချိန်မီကုထုံးသည်ဆယ်စုနှစ်များစွာကြာရှည်စွာ hemochromatosis ရှိသည့်လူနာများ၏သက်တမ်းကိုတိုးစေနိုင်သည်။ ကုသမှုမရှိခြင်းတွင်ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီးနောက်လူနာများ၏ပျမ်းမျှသက်တမ်းမှာ ၄ နှစ်မှ ၄ နှစ်အထိဖြစ်သည်။ hemochromatosis (အဓိကအားဖြင့်အသည်းအသည်းခြောက်ခြင်းနှင့်ပိတ်ဆို့ခြင်းနှလုံးပျက်ခြင်း) ၏ပြcomplနာများရှိနေခြင်းသည်ခန့်မှန်းတွက်ဆ။ မရသောလက္ခဏာဖြစ်သည်။

မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis နှင့်အတူ, ကြိုတင်ကာကွယ်ရေးမိသားစုစိစစ်, ရောဂါကြိုတင်ရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းနှင့်ကုသမှုမှဆင်းလာပါတယ်။ ဆင်ခြင်တုံတရားဆိုင်ရာအာဟာရ၊ သံကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ၊ သွေးသွင်းခြင်း၊ အရက်မသောက်ရန်ငြင်းဆန်ခြင်းနှင့်အသည်းနှင့်သွေးစနစ်ရောဂါများကိုလူနာများအားစောင့်ကြည့်ခြင်း၊