Mody ဆီးချို - လက္ခဏာများ, အမျိုးအစားများနှင့်ကုသမှု

ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားကိုဆုံးဖြတ်ရန်မှာအမြဲတမ်းမလွယ်ကူပါ၊ အဘယ့်ကြောင့်ဆိုသော်ရောဂါအမျိုးမျိုးရှိသဖြင့်ရောဂါလက္ခဏာများကိုပထမနှင့်ဒုတိယအမျိုးအစားများအဖြစ်သတ်မှတ်နိုင်သည်။ ငယ်ရွယ်စဉ်ကအမျိုးအစား ၁ တွင်နူးညံ့သိမ်မွေ့သောအမျိုးအစားနှင့်အတူဂလူးကို့စ်တိုးပွားလာမှုနှုန်းကိုမိုဒီဆီးချိုဟုခေါ်သည်။

MODY ဆိုတာငယ်ရွယ်စဉ်မှာအရွယ်ရောက်ပြီးသူဆီးချိုရောဂါလို့ဘာသာပြန်ဆိုနိုင်တဲ့“ ရင့်ကျက်မှုစတင်ခြင်းဆီးချိုရောဂါ” အတွက်အတိုကောက်ဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါစတင်ဖြစ်ပွားသည့်အသက် ၂၅ နှစ်မကျော်ပါ။ Mody ဆီးချိုရောဂါသည်ပုံစံအမျိုးမျိုးကိုပေါင်းစပ်ထားသည်။ သူတို့ထဲမှအချို့သည်သကြားဓာတ်တိုးပွားလာခြင်းနှင့်ဆီးပမာဏတိုးလာခြင်း၏သိသာထင်ရှားသည့်လက္ခဏာများရှိသည်။ သို့သော်၎င်းတို့အနက်အများစုမှာရောဂါလက္ခဏာမပြသောဆေးများဖြစ်ပြီးဆေးစစ်ချိန်၌သာတွေ့ရှိနိုင်သည်။

အခြားအမျိုးအစားများနှင့်မိုဒီဆီးချို၏ခြားနားချက်များ

Mody ဆီးချိုရောဂါသည်အတော်လေးရှားပါးသောရောဂါဖြစ်သည်။ အမျိုးမျိုးသောခန့်မှန်းချက်များအရဆီးချိုရောဂါအားလုံး၏ ၂% မှ ၅% အထိရှိသည်။ ရောဂါဖြစ်ပွားရသည့်အကြောင်းရင်းမှာမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းဖြစ်သည်။ ရလဒ်အနေဖြင့် Langerhans ကျွန်းငယ်များ၏လုပ်ငန်းလည်ပတ်မှုပျက်ပြားသွားသည်။ ဤရွေ့ကားအင်ဆူလင်ကိုထုတ်လုပ်သည့်ပန်ကရိယရှိအထူးဆဲလ်အုပ်စုများဖြစ်သည်။

Mody diabetes သည် autosomal ကြီးစိုးသည့်ပုံစံဖြင့်ကူးစက်သည်။ အကယ်၍ ကလေးတစ် ဦး သည်အနည်းဆုံးသူ၏မိဘများထံမှချွတ်ယွင်းသောမျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုကိုလက်ခံရရှိပါကရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၉၅% တွင်စတင်ပါလိမ့်မည်။ မျိုးဗီဇလွှဲပြောင်း၏ဖြစ်နိုင်ခြေ 50% ဖြစ်ပါတယ်။ ယခင်မျိုးဆက်မှလူနာတစ် ဦး သည် Mody diabetes နှင့်တိုက်ရိုက်ဆွေမျိုးများရှိရမည်။ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါကိုမစစ်ဆေးနိုင်ပါကသူတို့၏ရောဂါသည်ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစား ၁ သို့မဟုတ် ၂ ကဲ့သို့ဖြစ်နိုင်သည်။

အကယ်၍ သွေးထဲရှိဂလူးကို့စ်သည်ပုံမှန်အားဖြင့်မြင့်တက်လာပါကရောဂါလက္ခဏာကိုသံသယဖြစ်နိုင်သည်။ ဤတိုးတက်မှုသည်အချိန်ကြာမြင့်စွာတူညီနေသော်လည်းပြင်းထန်သော hyperglycemia နှင့် ketoacidosis ကိုမဖြစ်စေပါ။ ထူးခြားသောလက္ခဏာတစ်ခုမှာအင်ဆူလင်ကုထုံးကိုတုံ့ပြန်မှုဖြစ်သည်။ ပျားရည်ဆမ်းကိုစတင်ပြီးနောက် ၁-၃ လကြာသည်ဆီးချိုအမျိုးအစား ၁ ကဲ့သို့ကြာရှည်မည်မဟုတ်သော်လည်းကြာရှည်သည်။ မှန်ကန်သောသောက်သုံးသောတွက်ချက်မှုဖြင့်ပင်အင်ဆူလင်ကိုကြိုတင်ခန့်မှန်း။ မရသည့်ကြိုတင်ခန့်မှန်းတွက်ချက်နိုင်မှုကိုပုံမှန်ဖြစ်ပေါ်စေသည်။

Mody ဆီးချိုရောဂါကိုပိုမိုအဖြစ်များသောရောဂါအမျိုးအစားများနှင့်ခွဲခြားရန်ရောဂါရှာဖွေသတ်မှတ်ချက်။

1 အမျိုးအစား	ကဗျာဆီးချိုရောဂါ
အမွေဆက်ခံနိုင်မှုသည် ၅% ထက်မပိုသောနိမ့်ကျသည်။	မျိုးရိုးလိုက်သဘာဝ, ဂီယာ၏မြင့်မားသောဖြစ်နိုင်ခြေ။
Ketoacidosis သည်ပွဲ ဦး ထွက်၏လက္ခဏာဖြစ်သည်။	ရောဂါ၏အစတွင် ketone အလောင်းများကိုထုတ်လွှတ်ခြင်းမရှိပါ။
ဓာတ်ခွဲခန်းလေ့လာမှုများက C-peptide အဆင့်နိမ့်သည်။	အင်ဆူလင်၏ဆက်လက်ဖြစ်ပွားနေသောထုတ်ဖော်ပြသသောကို C-peptide ၏ပုံမှန်ပမာဏ။
ပထမတော့ပantibိပစ္စည်းတွေသတ်မှတ်တယ်။	ပibိပစ္စည်းတွေမရှိဘူး။
အင်ဆူလင်ကုထုံးစတင်ပြီးနောက်ပျားရည်ဆမ်းခရီးသည် ၃ လထက်နည်းသည်။	ပုံမှန်ဂလူးကို့စ်သည်နှစ်ပေါင်းများစွာကြာရှည်နိုင်သည်။
beta ဆဲလ်များ၏လုပ်ငန်းလည်ပတ်မှုလုံးဝရပ်ဆိုင်းပြီးနောက်အင်ဆူလင်ဆေးများထိုးသည်။	အင်ဆူလင်လိုအပ်ချက်သည်သေးငယ်ပြီး glycated hemoglobin သည် ၈% ထက်မပိုပါ။

အမျိုးအစား ၂	Mody ဆီးချိုရောဂါ
၎င်းသည်လူကြီးဘဝတွင်ဖြစ်လေ့ရှိပြီးများသောအားဖြင့်အနှစ် ၅၀ အကြာတွင်ဖြစ်သည်။	၎င်းသည်ကလေးဘဝသို့မဟုတ်မြီးကောင်ပေါက်အရွယ်၊ အများအားဖြင့် ၉-၁၃ နှစ်များတွင်စတင်သည်။
ကိစ္စရပ်အများစုတွင်အဝလွန်ခြင်းနှင့်သကြားလုံးများကိုပိုမိုစွဲလမ်းလာခြင်းတို့ဖြစ်သည်။	လူနာများသည်ပုံမှန်ဘဝပုံစံဖြင့်နေထိုင်ကြသည်၊ ကိုယ်အလေးချိန်ပိုမရှိကြသည်။

Mody ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားများ

အဆိုပါရောဂါ mutated ဗီဇသည်နှင့်အညီခွဲခြားထားပါသည်။ စုစုပေါင်းဖြစ်နိုင်ချေရှိသောဗီဇပြောင်းလဲခြင်း (၁၃) ခုသည်သွေးဂလူးကို့စ်ကိုတိုးပွားစေသည်။ ပုံမှန်မဟုတ်သောကုသမှုဖြင့်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုအားလုံးသည်သူတို့နှင့်မသက်ဆိုင်သောကြောင့်ချို့ယွင်းချက်ရှိသောမျိုးရိုးဗီဇအသစ်များကိုရှာဖွေရန်လေ့လာမှုများကိုအဆက်မပြတ်ပြုလုပ်နေသည်။ တဖြည်းဖြည်းနှင့်ရောဂါ၏လူသိများသည့်ပုံစံများတိုးများလာသည်။

ကော့ကေးဆပ်လူမျိုးအတွက်စာရင်းဇယားကိုရိုက်ပါ

အာရှရှိခန့်မှန်းခြေကြိမ်နှုန်း:

Mongoloid ပြိုင်ပွဲမှလူနာ ၁၀% သာယခုဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားကိုခွဲခြားနိုင်ပြီဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့်လူ ဦး ရေအုပ်စုတွင်မျိုးဗီဇအသစ်များရှာဖွေရန်လေ့လာမှုများပြုလုပ်ခဲ့သည်။

အသုံးအများဆုံးအမျိုးအစားများရဲ့ဝိသေသလက္ခဏာများ:

အမျိုးအစား	ချွတ်ယွင်းသောဗီဇ	ယိုစိမ့်မှုလက္ခဏာများ
မိုဒီ 1	HNF4A သည်ဘိုဟိုက်ဒရိတ်ဇီဝြဖစ်ပျက်မှုနှင့်သွေးမှတစ်သျှူးသို့ဂလူးကို့စ်ကိုလွှဲပြောင်းခြင်းအတွက်တာဝန်ရှိသည့်မျိုးဗီဇများစွာ၏လုပ်ဆောင်မှုများကိုထိန်းညှိသည်။	ဆီးထဲ၌သကြားဓာတ်မရှိပါ၊ သွေးတွင်းကိုလက်စထရောနှင့် triglycerides များသည်ပုံမှန်ဖြစ်လေ့ရှိသည်။ သကြားကိုအစာမစားခြင်းသည်ပုံမှန်ဖြစ်စေ၊ အနည်းငယ်မြင့်တက်စေနိုင်သည်၊ သို့သော်ဂလူးကို့စ်သည်းခံစိတ်စမ်းသပ်မှုသည်သိသိသာသာ (၅ ယူနစ်ခန့်) မြင့်တက်သည်ကိုပြသည်။ ဆီးချိုရောဂါ၏ပုံမှန်သွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါများစတင်ကြီးထွားလာသည်နှင့်အမျှရောဂါစတင်ပေါ်ပေါက်လာသည်။
မိုဒီ 2	GCK သည်ပိုလျှံသောဂလူးကို့စ်အားဂလိုင်ကူဂျင်သို့ပြောင်းလဲခြင်းကိုအားပေးအားမြှောက်ပြုသည့်ဂလူးကို့နင်းဗီဇဖြစ်သည်။	၎င်းသည်အခြားပုံစံများထက်ပျော့ပြောင်းပြီးမကြာခဏကုသမှုမလိုအပ်ပါ။ အစာရှောင်ခြင်းသကြားအနည်းငယ်တိုးသည်ကိုမွေးဖွားချိန် မှစ၍ လေ့လာနိုင်သည်၊ အသက်အရွယ်အရ၊ ရောဂါလက္ခဏာများမရှိခြင်း၊ ဂလူးကို့စ်ခံနိုင်ရည်အားစမ်းသပ်မှုကာလအတွင်း ၃.၅ ယူနစ်ထက်နည်းသောသကြားဓာတ်မြင့်တက်မှု၊
မိုဒီ 3	HNF1A ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းသည် beta ဆဲလ်များ၏တိုးတက်မှုကိုနှောင့်ယှက်စေသည်။	ဆီးချိုရောဂါသည် ၂၅ နှစ်အကြာမှစတင်ကာ (ရောဂါဖြစ်ပွားမှု ၆၃%)၊ နောက်ပိုင်း ၅၅ နှစ်အထိကြာနိုင်သည်။ အစပိုင်း၌ပြင်းထန်သော hyperglycemia ဖြစ်နိုင်သည်၊ ထို့ကြောင့် Modi-3 သည်အမျိုးအစား ၁ ဆီးချိုရောဂါနှင့်ရောထွေးနေသည်။ Ketoacidosis မရှိခြင်း၊ ဂလူးကို့စ်သည်းခံစိတ်စမ်းသပ်မှုသည် ၅ ယူနစ်ထက်ပိုမိုသောဂလူးကို့စ်တိုးလာမှုကိုပြသသည်။ ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာအတားအဆီးကိုကျိုးပဲ့သောကြောင့်ဆီး၌သကြားဓာတ်ကိုပုံမှန်အဆင့်၌ပင်တွေ့ရှိနိုင်သည်။ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှရောဂါတိုးတက်လာသည်။ ဆီးချိုရောဂါသည်တင်းကြပ်သော glycemic ထိန်းချုပ်မှုလိုအပ်သည်။ ၎င်း၏မရှိခြင်းအတွက်, ပြcomplနာများလျင်မြန်စွာတိုးတက်။
မိုဒီ 5	TCF2 သို့မဟုတ် HNF1B သည်သန္ဓေသားကာလအတွင်း beta ဆဲလ်များဖွံ့ဖြိုးမှုကိုအကျိုးသက်ရောက်သည်။	ပန်ကရိယကျုံ့ခြင်း၊ လိင်အင်္ဂါများဖွံ့ဖြိုးမှုနည်းပါးခြင်းတို့အတွက်တိုးတက်သော nephropathy ရှိသည်။ အလိုအလျောက်မျိုးရိုးလိုက်မဟုတ်သောဗီဇပြောင်းလဲခြင်းသည်ဖြစ်နိုင်သည်။ ဆီးချိုရောဂါသည်ဤရောဂါရှိသူ ၅၀% တွင်စတင်သည်။

သံသယလက္ခဏာအချို့မှာအဘယ်နည်း။

Mody- ဆီးချိုရောဂါကိုရောဂါစတင်ချိန်တွင်သိရှိရန်အလွန်ခက်ခဲသည်၊ အများအားဖြင့်ရောဂါများသည်တဖြည်းဖြည်းစတင်ပြီးကွက်ကွက်ကွင်းကွင်းရောဂါလက္ခဏာများလုံးဝပျောက်ကွယ်နေသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ မထူးခြားသောလက္ခဏာများအရ၊ မျက်စိအမြင်အာရုံပြ(နာများ (မျက်စိရှေ့တွင်ယာယီကုလားကာ၊ ဘာသာရပ်အပေါ်အာရုံစူးစိုက်ရန်ခက်ခဲခြင်း) ကိုတွေ့နိုင်သည်။ ဖန်းဂတ်စ်ရောဂါပိုးကူးစက်မှုအန္တရာယ်တိုးများလာသည်။

သွေးတွင်းသကြားဓာတ်မြင့်တက်လာသည်နှင့်အမျှပုံမှန်ဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများစတင်သည်။

ရေငတ်သည်
မကြာခဏဆီးသွားခြင်း
အစာစားချင်စိတ်တိုးပွားလာသည်
ကိုယ်ခံစွမ်းအားအားနည်း
အသားအရေကိုတွေ့ရှိရပါသည်။
ကိုယ်အလေးချိန်ပြောင်းလဲခြင်း Mody-diabetes ပုံစံပေါ် မူတည်၍ လူနာသည်ကိုယ်အလေးချိန်ကျပြီးပိုကောင်းလာနိုင်သည်။

အကယ်၍ ကလေးတစ် ဦး သို့မဟုတ်လူငယ်တစ် ဦး သည် ၅.၆ မီလီမီတာထက်အဆပေါင်းများစွာပိုမိုမြင့်မားသောဂလီးကိတ်ရောဂါတွေ့ရှိပါက Modi-diabetes အတွက်ဆန်းစစ်သင့်သည်၊ သို့သော်ဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာမပြပါ။ ဂလူးကို့စ်ခံနိုင်ရည်အားစစ်ဆေးမှုအပြီးတွင်အချက်ပြအချက်တစ်ခုမှာသကြားသည် ၇.၈ mmol / L ထက်သာလွန်သည်။ ကလေးများတွင် ၁၀ ယူနစ်ထက်မပိုသောအစာစားပြီးနောက်ရောဂါနှင့်ဂလူးကို့စစတွင်ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်းမရှိခြင်းသည် Mody diabetes ကိုလည်းညွှန်ပြသည်။

ဆေးသိပ္ပံဆရာဝန်၊ ဆီးချိုရောဂါဗေဒဌာနအကြီးအကဲ Tatyana Yakovleva

ငါဆီးချိုရောဂါကိုလေ့လာနေတာနှစ်ပေါင်းများစွာရှိပြီ။ လူများစွာသေဆုံးသည့်အခါ၎င်းသည်ဆီးချိုရောဂါကြောင့်မသန်မစွမ်းဖြစ်သွားသည်။

ငါသတင်းကောင်းကိုအလျင်အမြန်ပြောပြရန် - ရုရှားဆေးဘက်ဆိုင်ရာသိပ္ပံအကယ်ဒမီ၏ Endocrinological Research Centre သည်ဆီးချိုရောဂါကိုလုံး ၀ ပျောက်ကင်းစေသောဆေးကိုတီထွင်နိုင်ခဲ့သည်။ ယခုအချိန်တွင်ဤဆေး၏ထိရောက်မှုသည် ၉၈% အထိရောက်ရှိနေပြီဖြစ်သည်။

နောက်ထပ်သတင်းကောင်းတစ်ခုမှာကျန်းမာရေး ၀ န်ကြီးဌာနသည်မူးယစ်ဆေးဝါးကုန်ကျစရိတ်မြင့်မားသောလျော်ကြေးပေးသည့်အထူးအစီအစဉ်တစ်ခုကိုတီထွင်ခဲ့သည်။ ရုရှားမှာတော့ဆီးချိုရောဂါ မေလ ၁၈ ရက်အထိ ရနိုင်တယ် ၁၄၇ ရူဘယ်ပဲရတယ်။

Mody ဆီးချိုရောဂါ၏ဓာတ်ခွဲခန်းအတည်ပြု

Mody-diabetes ၏ဓာတ်ခွဲခန်းအတည်ပြုချက်သည်ရှုပ်ထွေးသော်လည်း၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာလေ့လာမှုများသည်အလွန်အရေးကြီးသည်၊ အကြောင်းမှာသူတို့သည်သင့်အားလူနာမှသာမကသူ၏သက်ကြီးဆွေမျိုးများတွင်ပါမှန်ကန်သောကုသနည်းကိုဆုံးဖြတ်ရန်ခွင့်ပြုထားသောကြောင့်ဖြစ်သည်။

စာမေးပွဲအပြည့်အစုံတွင်

သွေးသကြား
ဆီးထဲမှာသကြားနဲ့ပရိုတိန်း၊
ကို C peptide
ဂလူးကို့စသည်းခံစိတ်စမ်းသပ်မှု
အင်ဆူလင်အတွက် autoimmune ပantibိ,
glycated ဟေမိုဂလိုဘင်,
သွေး lipids
ပန်ကရိယ၏ Ultrasound,
သွေးနှင့်ဆီး amylase,
fecal trypsin,
မော်လီကျူးမျိုးရိုးဗီဇသုတေသန။

ပထမစမ်းသပ်မှု ၁၀ ခုကိုနေထိုင်ရာနေရာတွင်ပြုလုပ်နိုင်သည်။ နောက်ဆုံးလေ့လာမှုက Mody diabetes အမျိုးအစားကိုဆုံးဖြတ်ဖို့ခွင့်ပြုထားတယ်။ မော်စကိုနှင့်နိုဗစ်စ်ဘရစ်စ်တွင်သာရှိသည်။ ရောဂါရှာဖွေရေးသည် endocrinological သုတေသနစင်တာများအပေါ်အခြေခံသည်။ သုတေသနအတွက်သွေးကိုယူသည်၊ ဒီအင်အေကိုဆဲလ်မှထုတ်ယူသည်၊ အပိုင်းများကိုခွဲခြားပြီးအပိုင်းအစများကိုစစ်ဆေးသည်၊

ဆေးညွှန်းဆေးသည်အမျိုးအစားပေါ်မူတည်သည်ကဗျာဆီးချိုရောဂါ:

အမျိုးအစား	ကုသမှု
မိုဒီ 1	sulfanylureas မှဆင်းသက်လာသောအရာများ - ဂလူးကို့ဘ်၊ သူတို့ကအင်ဆူလင်ဓာတ်တိုးစေပြီးဂလူးကို့စ်ကိုပုံမှန်ဖြစ်ရန်အချိန်ကြာမြင့်စွာခွင့်ပြုသည်။ အင်ဆူလင်ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများခြွင်းချက်ကိစ္စများတွင်အသုံးပြုကြသည်။
မိုဒီ 2	ပုံမှန်ကုထုံးသည်ထိရောက်မှုမရှိသောကြောင့်သကြားကိုပုံမှန်ဖြစ်အောင်လုပ်ရန်သည်ဘိုဟိုက်ဒရိတ်လျှော့နည်းသောအစားအစာကိုလိုက်နာရန်နှင့်ပုံမှန်ကာယလေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ရန်လိုအပ်သည်။ ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်သန္ဓေသား macrosomia (ကြီးမားသောအရွယ်) ကိုကာကွယ်ရန်မိန်းမအားအင်ဆူလင်ဆေးထိုးပေးသည်။
မိုဒီ 3	အမျိုးအစား ၃ ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုစတင်သောအခါ sulfa urea derivatives များသည်ကာဗွန်ဒိုင်အောက်ဆိုဒ်ဓာတ်ငွေ့သည်ထိရောက်သောဆေးဖြစ်သည်။ တိုးတက်မှုကိုလုပ်သည်နှင့်အမျှထိုကဲ့သို့ကုသမှုကိုအင်ဆူလင်ကုထုံးဖြင့်အစားထိုးသည်။
မိုဒီ 5	အင်ဆူလင်ကိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီးနောက်ချက်ချင်းသတ်မှတ်သည်။

ကိုယ်အလေးချိန်နည်းခြင်းကြောင့်ကုသမှုသည် ပို၍ ထိရောက်သည်။ ထို့ကြောင့်အဝလွန်ခြင်းကိုလူနာများသည်အကန့်အသတ်ရှိသောကယ်လိုရီပါဝင်မှုနှင့်အတူအပိုဆောင်းအစားအစာကိုသတ်မှတ်ထားသည်။

ပိုမိုအသုံးဝင်သောဆောင်းပါးများ

သင်ယူဖို့သေချာပါစေ! သငျသညျဆေးပြားများနှင့်အင်ဆူလင်တစ်သက်တာအုပ်ချုပ်မှုသကြားကိုထိန်းချုပ်ထားဖို့တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းဖြစ်သည်ထင်ပါသလား မမှန်ဘူး သင်ဤအရာကိုစတင်သုံးစွဲခြင်းဖြင့်သင်ကိုယ်တိုင်စစ်ဆေးနိုင်သည်။ ဆက်ဖတ်ရန် >>

MODY ဆီးချိုရောဂါဆိုတာဘာလဲ

MODY ဆီးချိုသည်မျိုးရိုးလိုက် autosomal ကြီးစိုးသည့်တစ်ခုတည်းသောမျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်ပန်ကရိယ၏ချွတ်ယွင်းမှုနှင့်ခန္ဓာကိုယ်၏ကြွက်သားတစ်သျှူးများကသွေးမှပုံမှန်ဂလူးကို့စ်ကိုအသုံးပြုခြင်းကိုဝင်ရောက်စွက်ဖက်ခြင်းဖြစ်သည်။ အများစုတွင်ရောဂါသည်အပျိုဖော်ဝင်ချိန်တွင်ဖြစ်သည်။ ကိုယ်ဝန်ဆောင်ဆီးချိုရောဂါ၏ ၅၀ ရာခိုင်နှုန်းသည် MODI မျိုးကွဲများအနက်တစ်ခုဖြစ်သည်ဟုမူကွဲတစ်ခုရှိသည်။

ဤရောဂါမျိုး၏ပထမဆုံးအမျိုးအစားကို ၁၉၇၄ ခုနှစ်တွင်ပထမဆုံးအကြိမ်ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့ပြီး၊ ၁၉၉၀ ပြည့်လွန်နှစ်များအလယ်လောက်တွင်သာမော်လီကျူးမျိုးရိုးဗီဇတိုးတက်မှုနှင့်မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများကိုအောင်မြင်စွာပြုလုပ်နိုင်ခြင်းတို့ကြောင့်ဤရောဂါကိုရှင်းလင်းစွာဖော်ထုတ်နိုင်ခဲ့သည်။

ယနေ့ MODY အမျိုးအစား (၁၃) မျိုးကိုလူသိများသည်။ တစ်ခုချင်းစီတွင်မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်တစ်ခုရှိသည်။

ခေါင်းစဉ်	မျိုးရိုးဗီဇချွတ်ယွင်းချက်	ခေါင်းစဉ်	မျိုးရိုးဗီဇချွတ်ယွင်းချက်	ခေါင်းစဉ်	မျိုးရိုးဗီဇချွတ်ယွင်းချက်
နည်းလမ်း ၁	HNF4A	နည်းလမ်း 5	TCF2, HNF1B	နည်းလမ်း ၉	PAX4
နည်းလမ်း ၂	Gck	နည်းလမ်း 6	NEUROD1	နည်းလမ်း ၁၀	Ins
နည်းလမ်း 3	HNF1A	နည်းလမ်း ၇	KLF11	နည်းလမ်း ၁၁	BLK
နည်းလမ်း 4	PDX1	နည်းလမ်း ၈	Cel	နည်းလမ်း ၁၂	KCNJ11

အာရုံကြောဆိုင်ရာကွဲပြားခြားနားမှုအတွက်တာ ၀ န်ရှိသောဆဲလ်အစိတ်အပိုင်းများ၊ hepatocytes များ၊ အင်ဆူလင်မော်လီကျူးများနှင့်ဆဲလ်အစိတ်အပိုင်းများကိုဖုံးကွယ်ထားခြင်း၊ ဆဲလ်များကိုယ်တိုင်ကူးယူခြင်းနှင့်၎င်းတို့၏ထုတ်ကုန်များထုတ်လုပ်ခြင်းကိုဖုံးကွယ်ထားသည်။

နောက်ဆုံးစာရင်းတွင် MODY 13 ဆီးချိုသည် ATP-binding ကက်ဆက်တွင်မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်း၏ရလဒ်ဖြစ်သည်။ C မိသားစု၏ဒေသ (CFTR / MRP) သို့မဟုတ်အဖွဲ့ဝင် ၈ (ABCC8) တွင်ဖြစ်သည်။

ဆီးချိုအမျိုးအစား MODY မျိုးကွဲများပျံ့နှံ့မှုစာရင်းအင်းများ

သတင်းအချက်အလက်များအတွက်။ သိပ္ပံပညာရှင်များသည်ရှာဖွေတွေ့ရှိရန်ဆက်လက်သောမြီးကောင်ပေါက်များတွင်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုသည်မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်မှုများပြုလုပ်သောအခါအထက်ပါချို့ယွင်းချက်များကိုမပြသသောကြောင့်အထက်ပါချို့ယွင်းချက်များကိုမဖော်ပြသောကြောင့်၎င်းသည်ချို့ယွင်းချက်များစာရင်းအပြည့်အစုံမဟုတ်ကြောင်းသေချာသည်။ ဒုတိယရောဂါဗေဒ, မ Lada ၏အလယ်အလတ်ပုံစံကိုမ။

လက်တွေ့သရုပ်

ဆီးချိုရောဂါ MODI ကိုအင်ဆူလင်အပေါ်မှီခိုသည့်ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစား 1 (သို့) အမျိုးအစား ၂ ဆီးချိုရောဂါနှင့်နှိုင်းယှဉ်ပါက၎င်းသည်၎င်း၏ချောမွေ့နူးညံ့ချောမွေ့မှုဖြစ်သည်။

DM1 နှင့်မတူသည်မှာဂလူးကို့စ်စားသုံးမှုအတွက်လိုအပ်သောအင်ဆူလင်ကိုထုတ်လုပ်သည့် beta ဆဲလ်အရေအတွက်အဆက်မပြတ်ကျဆင်းနေသည့်အတွက်အင်ဆူလင်ဟော်မုန်း၏ပေါင်းစပ်မှုကိုလျှော့ချပေးသည်၊ MODI ဆီးချိုရောဂါနှင့်အတူ“ ကျိုးနေသော” ဗီဇနှင့်ဆဲလ်အရေအတွက်အဆက်မပြတ်
DM 2 ကိုမကုသခြင်းသည်မလွှဲမရှောင်သာ hyperglycemia တိုက်ခိုက်ခြင်းနှင့်အင်ဆူလင်ဟော်မုန်း၏ကြွက်သားတစ်သျှူးကိုယ်ခံစွမ်းအားကိုတိုးပွားစေသည့်နည်းလမ်းများအားဖြင့်အစအ ဦး ၌ပုံမှန်ပမာဏဖြင့်ထုတ်လုပ်နိုင်ပြီးရောဂါ၏ရှည်လျားသောလမ်းကြောင်းမှသာ၎င်း၏ပေါင်းစပ်ခြင်းကိုလျော့နည်းစေနိုင်သည်။ MODI ဆီးချို၊ ဂလူးကို့စ်ဒဏ်ကိုအနည်းငယ်ချိုးဖောက်ပြီးများသောအားဖြင့်ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်၊ ရေငတ်ခြင်း၊

ဘာကြောင့်လဲဆိုတာမသေချာပေမဲ့ MODI ဆီးချိုရောဂါကိုအမျိုးသားတွေမှာထက်အမျိုးသမီးတွေမှာပိုများတာတွေ့ရတယ်

၁၀၀% တောင်မှသေချာတာပေါ့၊ ကလေးတစ်ယောက်မှာ MODI ဆီးချိုရောဂါဒါမှမဟုတ်အမျိုးအစား ၁ ဆီးချိုရောဂါဆိုတာဘာလဲဆိုတာမျိုးမှာမျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုကိုခံယူပြီးမှသာဆရာဝန်ကလုပ်နိုင်ပါတယ်။

ထိုကဲ့သို့သောလေ့လာမှုတစ်ခုအတွက်အရိပ်အမြွက်ပြောရလျှင်၎င်း၏စျေးနှုန်းသည်သိသာထင်ရှားသည့် (ရူဘီ ၃၀၀၀၀) အထိရှိနေဆဲဖြစ်သည်။

အနာရောဂါလက္ခဏာပြနေစဉ်နှင့်အနာဂတ်၌သွေးသကြားဓာတ်ခုန်ချမှုသည်မရှိသလောက်ဖြစ်ပြီးအရေးအကြီးဆုံးမှာသွေးနီဥများ (အဆီများနှင့်အမိုင်နိုအက်ဆစ်များပြိုကွဲခြင်း၏ထုတ်ကုန်များ) ၏အာရုံစူးစိုက်မှုသည်သိသိသာသာတိုးများလာခြင်းမရှိပါ။
C-peptides ၏အာရုံစူးစိုက်မှုအဘို့အသွေးပလာစမာ၏စစ်တမ်းကိုပုံမှန်ကန့်သတ်အတွင်းရလဒ်များကိုပြသ,
သွေးရည်ကြည်အတွင်းရှိဂလူးကို့စ်ဟီမိုဂလိုဘင်သည် ၆.၅-၈% နှင့်အစာရှောင်နေသောဂလူးကို့စ်သည် ၈.၅ mmol / l ထက်မကျော်လွန်ပါ။
ပန်ကရိယ beta ဆဲလ်များ၌ပantibိပစ္စည်းမရှိခြင်းကြောင့်အတည်ပြုသော autoimmune ပျက်စီးမှုလက္ခဏာများလုံးဝမရှိခြင်း၊
ဆီးချိုရောဂါ၏“ ပျားရည်ဆမ်းခရီး” သည်ရောဂါစတင်ဖြစ်ပေါ်ပြီးနောက်ပထမ ၆ လတွင်သာမကနောက်ပိုင်းတွင်ထပ်ခါတလဲလဲဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ၄ င်းသည် decompensation အဆင့်ပျက်ကွက်နေစဉ်၊
အင်ဆူလင်ပမာဏအနည်းငယ်သည်ပင်လျှင် ၁၀-၁၄ လအထိကြာရှည်ခံနိုင်သောတည်ငြိမ်သောလွှတ်လွှတ်မှုကိုဖြစ်စေသည်။

ကုသနည်းဗျူဟာ

ကလေးတစ် ဦး သို့မဟုတ်လူငယ်တစ် ဦး တွင် MODI ဆီးချိုရောဂါသည်အလွန်နှေးကွေးစွာတိုးတက်လာသော်လည်း၊ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့်ခန္ဓာကိုယ်စနစ်များ၏လုပ်ဆောင်မှုယိုယွင်းနေဆဲဖြစ်သော်လည်းကုသမှုကင်းမဲ့ခြင်းသည်ရောဂါဗေဒပိုမိုဆိုးရွားလာပြီး T1DM သို့မဟုတ် T2DM ၏ပြင်းထန်သောအဆင့်သို့ရောက်သွားလိမ့်မည်။

အစားအသောက်နှင့်လေ့ကျင့်ခန်းကုထုံးများသည်ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားတိုင်းအတွက်ကုသရန်မဖြစ်မနေလိုအပ်သောအစိတ်အပိုင်းများဖြစ်သည်

MODI ဆီးချိုရောဂါအတွက်ကုသမှုအစီအစဉ်သည်အမျိုးအစား ၂ ဆီးချိုရောဂါအတွက်ညွှန်ကြားချက်နှင့်အတူတူပင်၊

အစပိုင်းတွင် - အင်ဆူလင်ထိုးဆေးကိုပယ်ဖျက်ပြီးသကြားဓာတ်ကိုလျှော့ချစေသောအကောင်းဆုံးဆေးပမာဏ၊ နေ့စဉ်ကာယလေ့ကျင့်ခန်းကိုရွေးချယ်ပြီး၊ ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ်စားသုံးမှုကိုကန့်သတ်ရန်လိုအပ်မှုကိုရှင်းလင်းရန်ဆောင်ရွက်မှုများကိုပြုလုပ်သည်။
ထို့နောက်သကြားဓာတ်လျှော့ချဆေးများနှင့်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလုပ်ဆောင်မှုများကိုတည့်မတ်စွာဖျက်သိမ်းခြင်း၊
သွေးရည်ကြည်အတွင်းရှိဂလူးကို့စ်ကိုထိန်းချုပ်ရန်မှာရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုပ်ရှားမှုနှင့်အမျိုးအစားကိုရွေးချယ်ရန်လုံလောက်သော်လည်းသကြားလုံးများကို“ အားလပ်ရက်အလွဲသုံးစားမှု” အပြီးတွင်မူးယစ်ဆေးဝါးများနှင့်သကြားဓာတ်လျှော့ချရန်မှာလုံလောက်လိမ့်မည်။

မှတ်စုတစ်ခုသို့ ခြွင်းချက်မှာ MODY 4 နှင့် 5 ဖြစ်သည်။ သူတို့၏ကုသမှုပုံစံသည်ဆီးချိုအမျိုးအစား ၁ ရှိလူနာများနှင့်အတူတူပင်ဖြစ်သည်။ MODI DM အမျိုးအစားအားလုံးအတွက်အင်ဆူလင်ထိုးခြင်းကိုသကြားဓာတ်လျှော့ချသည့်ဆေးများ၊ အစားအစာ + လေ့ကျင့်ခန်းကုထုံးတို့ဖြင့်သွေးသကြားဓာတ်ကိုထိန်းချုပ်ရန်ကြိုးစားခြင်းသည်သင့်လျော်သောရလဒ်မရရှိမှသာပြန်လည်စတင်သည်။

SD MODI ၏မျိုးကွဲပါရှိပါတယ်

ဤတွင် MODY မျိုးကွဲများကိုအကျဉ်းချုပ်ခြုံငုံ။ ဤသည်မှာသွေးထဲရှိဂလူးကို့စ်ကိုထိန်းချုပ်ရန်တိကျသောနည်းလမ်းတစ်ခုပါ ၀ င်သည်။ ၎င်းတွင်မိမိကိုယ်မိမိသိသာသောကာဗွန်ဓာတ်စာမဟုတ်သောအစားအစာနှင့်လေ့ကျင့်ခန်းကုထုံးကုထုံးတို့ဖြစ်သည်။

ဇယားတွင် SSP - သကြားလျှော့စေသောဆေးများအတိုကောက်ကိုအသုံးပြုထားသည်။

မိုဒီနံပါတ်	အင်္ဂါရပ်များ	ဘာကုသမလဲ
1	၎င်းသည်မွေးပြီးချက်ချင်း (သို့) ၄ င်းထက်ပိုသောကိုယ်အလေးချိန် ၄ ကီလိုဂရမ်ရှိသည့်လူများတွင်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။	BSC ။
2	ဒါဟာပြတ်တောင်းပြတ်တောင်းမရှိ, အဘယ်သူမျှမရှုပ်ထွေးသည်။ မတော်တဆသို့မဟုတ်ကိုယ်ဝန်ဆီးချိုရောဂါနှင့်အတူရှာဖွေတွေ့ရှိ, ကအင်ဆူလင်ကို pin ဖို့အကြံပြုထားတဲ့စဉ်အတွင်း။	လေ့ကျင့်ခန်းကုထုံး။
3	ဒါဟာအနှစ် 20-30 အတွက်ပုံပေါ်ပါတယ်။ နေ့စဉ် glycemic ထိန်းချုပ်မှုညွှန်ပြနေသည်။ ပိုမိုဆိုးရွားလာခြင်းနှင့်သွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါများနှင့်ဆီးချိုသွေးအားနည်းရောဂါများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။	MTP, အင်ဆူလင်။
4	မွေးကင်းစတွင်အမြဲတမ်းဆီးချိုကဲ့သို့ပန်ကရိယမဖွံ့ဖြိုးမှုနိမ့်ကျသည်။	အင်ဆူလင်
5	မွေးဖွားချိန်တွင်ကိုယ်အလေးချိန်သည် ၂.၇ ကီလိုဂရမ်အောက်ရှိသည်။ ဖြစ်နိုင်ချေရှိသောပြcomplနာများမှာ nephropathy၊ ပန်ကရိယမဖွံ့ဖြိုးမှုနည်းခြင်း၊ သားဥအိမ်များနှင့် ၀ တ်မှုန်များဖွံ့ဖြိုးမှုတွင်ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်းများဖြစ်သည်။	အင်ဆူလင်
6	၎င်းသည်ကလေးဘဝတွင်ပေါ်ပေါက်လာနိုင်သော်လည်းအဓိကအားဖြင့် ၂၅ နှစ်အကြာတွင်စတင်ပေါ်ပေါက်လာခြင်းဖြစ်သည်။ မွေးကင်းစကလေးများအားပြသခြင်းအားဖြင့်အမြင်အာရုံနှင့်နားကြားခြင်းများကိုပိုမိုရှုပ်ထွေးစေနိုင်သည်။	MTP, အင်ဆူလင်။
7	ဒါဟာအလွန်ရှားပါးသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည်ဆီးချိုအမျိုးအစား ၂ နှင့်ဆင်တူသည်။	BSC ။
8	တိုးတက်သောကျုံ့ခြင်းနှင့်ပန်ကရိယ fibrosis ကြောင့်နှစ်ပေါင်း ၂၅ မှ ၃၀ အတွင်းသူကိုယ်တိုင်ပေါ်လာသည်။	MTP, အင်ဆူလင်။
9	အခြားမျိုးစိတ်များနှင့်မတူဘဲ၎င်းသည် ketoacidosis နှင့်တွဲဖက်ထားသည်။ တင်းကြပ်သော၊ ဘိုဟိုက်ဒရိတ်ကင်းသောအစားအစာလိုအပ်သည်။	MTP, အင်ဆူလင်။
10	၎င်းသည်မွေးပြီးသည်နှင့်ချက်ချင်းပေါ်လာသည်။ နီးပါးကလေးဘဝသို့မဟုတ်မြီးကောင်ပေါက်အရွယ်အဖြစ်လူကြီးများအတွက်ပေါ်ပေါက်ပါဘူး။	MTP, အင်ဆူလင်။
11	အဝလွန်ခြင်းဖြင့်လိုက်ပါသွားနိုင်ပါသည်	အစားအသောက်, MTP ။
12	ဒါဟာမွေးပြီးချက်ချင်းပေါ်လာပါသည်။	BSC ။
13	အသက် ၁၃ နှစ်မှ ၆၀ နှစ်ကြားရှိခဲ့သည်။ ဆီးချိုရောဂါကြောင့်ဖြစ်နိုင်သည့်ရေရှည်အကျိုးဆက်များကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သောကြောင့်၎င်းကိုဂရုတစိုက်နှင့်လုံလောက်သောကုသမှုလိုအပ်သည်။	MTP, အင်ဆူလင်။

ဆောင်းပါး၏နိဂုံးတွင်ကလေးများသည်ဆီးချိုရောဂါခံစားနေရသည့်မိဘများအားအကြံဥာဏ်ပေးရန်လိုသည်။ အစားအစာကန့်သတ်ချက်များအားလိုက်နာခြင်းမရှိသောကိစ္စများသိလာသောအခါသူတို့ကိုပြင်းထန်စွာအပြစ်ပေးခြင်းမပြုရန်နှင့်သူတို့ကိုအင်အားဖြင့်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာပညာရေးတွင်ပါဝင်ရန်အတင်းအကျပ်မပြုပါနှင့်။

သင်၏ဆရာ ၀ န်နှင့်အတူသင်ထောက်ခံမှုပေးသည့်စကားလုံးများကိုရှာပါ။ ကောင်းပြီ, လေ့ကျင့်ခန်းကုထုံးနည်းစနစ်သည်သူငယ်၏ ဦး စားပေးများကိုထည့်သွင်းစဉ်းစားရန်နှင့်နေ့စဉ်လှုပ်ရှားမှုအမျိုးအစားများကိုမျိုးစုံကွဲပြားစေရန်၊ စာသင်ခန်းများသည်အသုံးဝင်ရုံသာမကစိတ်ဝင်စားစရာဖြစ်စေရန်ကြိုးစားသင့်သည်။