MODY - အထူးအမျိုးအစားဆီးချိုရောဂါ

ပုံမှန်အားဖြင့်ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားနှစ်မျိုးခွဲခြားခြင်းသည်တဖြည်းဖြည်းကုန်သွားသည်။ သုတေသီများသည်သုတေသနနည်းလမ်းအသစ်များ၏အကူအညီဖြင့်ရောဂါ၏အခြားပုံစံများကိုရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်း၊ ပုံမှန်မဟုတ်သောရောဂါဖြစ်ပွားမှုများကိုလေ့လာခြင်းနှင့်အမျိုးအစားအသစ်ကိုရရှိခြင်းတို့ဖြစ်သည်။ အထူးသဖြင့်အထူးသဖြင့်ကလေးဘ ၀ ၏နာမကျန်းမှုပုံစံကိုယနေ့ခေတ်တွင်ဖော်ပြလေ့ရှိသည် - MODY (လူငယ်များ၏ရင့်ကျက်မှုစတင်ခြင်းဆီးချိုရောဂါ) ။ ကိန်းဂဏန်းများအရဆီးချိုရောဂါအားလုံး၏ ၅% တွင်တွေ့ရသည်။ MedAboutMe သည်မည်သို့ခွဲခြားသတ်မှတ်ရမည်ကိုနားလည်ပြီးမည်သည့်ကုသမှုလိုအပ်သည်ကိုနားလည်ခဲ့သည်။

MODY - ကလေးတွေအတွက်ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစား

MODY ဟူသောဝေါဟာရကို ၁၉၇၅ ခုနှစ်တွင်အမေရိကန်ဆရာဝန်များကကလေးများတွင်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုအကြောင်းကိုဖော်ပြသည့်အခါပေါ်ပေါက်ခဲ့သည် ဒါဟာငယ်စဉ်ကလေးဘဝနှင့်မြီးကောင်ပေါက်အရွယ်မှာ, ပထမ ဦး ဆုံးရောဂါအမျိုးအစားသူ့ဟာသူထင်ရှားပြ - မျှမျှတတရန်လိုပုံစံ, ပန်ကရိယ၏လုပ်ဆောင်ချက်များကိုတဖြည်းဖြည်းမျိုးသုဉ်းခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ ဤလူနာများတွင်အင်ဆူလင်ကိုထုတ်လုပ်သောဘီတာဆဲလ်များသည်အလျင်အမြန်ပျက်စီးသွားပြီးလူနာသည်တစ်နေ့တာလုံးဟော်မုန်းအစားထိုးကုထုံး - အင်ဆူလင်ကိုနေ့စဉ်ဆေးထိုးရန်လိုအပ်သည်။

သို့သော်ဆရာဝန်များအဆိုအရကလေးအချို့တွင်ဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများကိုသိသာထင်ရှားခြင်းမရှိဘဲရောဂါကိုယ်နှိုက်ကတဖြည်းဖြည်းတိုးတက်လာခြင်းသို့မဟုတ်လုံးဝတိုးတက်ခြင်းမရှိခဲ့ပါ။ ပန်ကရိယပျက်စီးခြင်းနှင့်ဆက်စပ်မှု မရှိ၍ နှစ်ပေါင်း ၃၅-၄၀ အကြာတွင်ပေါ်ပေါက်လာသောဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစား ၂ ကိုပိုမိုသတိရစေပါသည်။ ထို့ကြောင့်လူငယ်များတွင်အရွယ်ရောက်ပြီးသူဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစား (ရင့်ကျက်မှု၏ငယ်ရွယ်ရင့်ကျက်သည့်ဆီးချို) ။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်နှစ်များတစ်လျှောက်ရောဂါလေ့လာမှုပြုရာ၌ဆရာဝန်များက MODY နှင့်ပထမအမျိုးအစားရောဂါတို့၏တူညီမှုကိုဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။ ပန်ကရိယဆဲလ်များသည်လည်း၎င်းနှင့်အတူပျက်စီးသွားပြီး၎င်းသည်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းပျက်ယွင်းခြင်းကြောင့်ရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ဒီနေ့ endocrinologists သည် MODY အမျိုးအစား ၁၃ မျိုးခွဲခြားသည်။ ရောဂါအများဆုံးဖြစ်ရပ်များ (ရောဂါအားလုံး၏ ၅၀ မှ ၇၀ ရာခိုင်နှုန်း) သည်အမျိုးအစား ၃ ဖြစ်ပြီးဒုတိယနှင့်ပထမအမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ကြွင်းသောအရာသည်အလွန်ရှားပါးပြီးလေ့လာမှုအနည်းငယ်သာရှိသည်။

ပန်ကရိယပျက်စီးခြင်းအကြောင်းရင်းများ

MODY သည်မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းနှင့်ဆက်စပ်သောမျိုးရိုးလိုက်ရောဂါဗေဒဖြစ်သည်။ ထိုကဲ့သို့သောဆီးချိုရောဂါသည်သူတို့၏ဆွေမျိုးများမှလည်းဤရောဂါပုံစံတစ်မျိုးခံစားနေရမှသာကလေးများတွင်ပေါ်ပေါက်လာမည်။ ထို့ကြောင့်ဤရောဂါအမျိုးအစားကိုသံသယဖြစ်ခြင်းများတွင်မိသားစုသမိုင်းကိုစုဆောင်းခြင်းသည်ရောဂါ၏အရေးကြီးသောအစိတ်အပိုင်းဖြစ်သည်။ အမှန်မှာ၎င်းသည်မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းဖြစ်သည်၊ ရောဂါကိုဆုံးဖြတ်ရာတွင်အဓိကသော့ချက်ဖြစ်သည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် MODY ဟူသောဝေါဟာရသည်ပန်ကရိယ၏ကောင်းမွန်စွာလည်ပတ်မှုအတွက်တာဝန်ရှိသည့်ကွဲပြားခြားနားသောမျိုးဗီဇများတွင်ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းများစွာကိုပေါင်းစပ်ထားသောကြောင့်ဖြစ်သည်။

ရောဂါဗေဒ beta ဆဲလ်များ၏လုပ်ငန်းဆောင်တာကိုအကျိုးသက်ရောက်ပြီးတဖြည်းဖြည်းသူတို့အင်ဆူလင်လုံလောက်စွာထုတ်လုပ်နိုင်ဘူးဆိုတဲ့အချက်ကို ဦး ဆောင်လမ်းပြ။ ဒီဟော်မုန်းကသကြားဓာတ်ကိုခန္ဓာကိုယ်ရဲ့တစ်သျှူးတွေဆီသယ်ဆောင်ဖို့တာဝန်ရှိတယ်၊ ဒါကြောင့်သွေးထဲမှာမရှိရင်ဂလူးကို့စ်ပမာဏတိုးလာတယ်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်၊ အကြွင်းမဲ့အင်ဆူလင်ချို့တဲ့မှုကိုအလွယ်တကူဖြစ်ပေါ်စေသောပြင်းထန်သောအမျိုးအစား ၁ ဆီးချိုရောဂါနှင့်မတူဘဲ MODY နှင့်အတူဟော်မုန်းပမာဏအချို့ကျန်ရှိနေဆဲဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့်ရောဂါသည်မွေးရာပါဖြစ်ပြီးကလေးဘဝမှဖြစ်ထွန်းလာသည့်တိုင်ရောဂါလက္ခဏာများတိုးလာသည့်အခါမြီးကောင်ပေါက်အရွယ်တွင်ရှိပြီးသားဖြစ်သည်။

MODY ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ထက်ဝက်နီးပါးသည်ကိုယ် ၀ န်ဆောင်နေစဉ်အတွင်းအမျိုးသမီးငယ်များ၌ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းခံရသည်။ ပထမ ဦး ဆုံးကိုယ်ဝန်ဆောင်ဆီးချိုရောဂါကိုဖော်ထုတ်နိုင်သော်လည်းကလေးမွေးပြီးသည့်အခါပုံမှန်အားဖြင့်၎င်း၏ရောဂါလက္ခဏာများပျောက်ကွယ်သွားသင့်သည်။ hyperglycemia ဆက်ရှိနေပါက MODY ၏ဖြစ်နိုင်ခြေသည်အလွန်မြင့်မားသည်။

ဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများ

MODY ၏ဆီးချိုရောဂါကိုကလေးဘဝတွင်ရောဂါလက္ခဏာများဖြင့်ခွဲခြားရန်ခက်ခဲသည်။ အထက်တွင်ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်း၎င်းသည်နူးညံ့သောပုံစံဖြင့်ဆက်လက်ဖြစ်ပွားနေသဖြင့်ဖွံ့ဖြိုးဆဲရောဂါသည်မည်သည့်ပြင်းထန်သောရောဂါများမှမကြာရှည်စွာမိမိကိုယ်ကိုမထင်ရှားနိုင်ပါ။

ရောဂါအမျိုးအစားသုံးမျိုးဖြစ်သော MODY သည်ယေဘုယျအားဖြင့်အနှစ် ၂၀ မှ ၃၀ အတွင်းသိသာထင်ရှားစွာပြသနိုင်သော်လည်းနောက်ပိုင်းတွင်၎င်းသည်တိုးတက်လိမ့်မည်။ MODY နှင့်အတူဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများသည်အင်ဆူလင်မရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်စေ၊

စဉ်ဆက်မပြတ်ရေငတ်
ငတ်မွတ်ခေါင်းပါးခြင်း၏ပြင်းပြသောခံစားချက်။
ပိုရီရီးယား (ဆီးတိုးခြင်း၊ မကြာခဏဆီးသွားခြင်း) ။
ပင်ပန်းနွမ်းနယ်, ငိုက်။
လှုပ်ခါနေပြီ
အလေးချိန်ကျခြင်း
သွေးတိုးရောဂါ။
အနာဆိုးအနာ။

လူနာ၌ဆီး၌ဂလူးကူဆရီယာ၌သကြားရှိသည်၊ သွေးဖွဲ့စည်းမှုလည်းပြောင်းလဲသွားသည်။ ထိုတွင်ရှိ ketone အလောင်းများ (ketoacidosis) တိုးပွားလာသည်။ ဆီးချိုရောဂါအချို့သည်အိပ်မပျော်ခြင်း၊

MODY အတွက်အထွေထွေစစ်ဆေးမှုများနှင့်အခြားရောဂါများ

ရောဂါရှာဖွေမှုအစတွင်လူနာသည်ဆီးချိုရောဂါကိုစစ်ဆေးရန်အထွေထွေစစ်ဆေးမှုများပြုလုပ်ရမည်၊ အထူးသဖြင့်သွေးထဲတွင်သကြားနှင့်အင်ဆူလင်ပမာဏကိုစစ်ဆေးရမည်။ ထိုသို့သောစစ်ဆေးမှုများသည် hyperglycemia ကိုဆုံးဖြတ်ရုံသာမကမည်သည့်အရာနှင့်ဆက်စပ်သည်ကိုလည်းဖော်ပြလိမ့်မည်။ အကယ်၍ သကြားဓာတ်မြင့်မားစွာနောက်ခံတွင်အင်ဆူလင်ပမာဏများလွန်းနေပါကကျွန်ုပ်တို့သည်အမျိုးအစား ၂ ဆီးချိုရောဂါအကြောင်းကိုပြင်းပြင်းထန်ထန်အင်ဆူလင်ခံနိုင်ရည်ရှိသည်ဆိုပါက MODY ကိုလုံးဝဖယ်ထုတ်ပစ်လိုက်သည်။

အင်ဆူလင်၏အနိမ့်အဆင့်ကပန်ကရိယမလုံလောက်ကြောင်းညွှန်ပြ, ဤကိစ္စတွင်အတွက် MODY လူနာအတွက်သံသယဖြစ်နိုင်သည်။ သို့သော်နောက်ဆုံးရောဂါလက္ခဏာကိုမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာသုတေသနပြုလုပ်ပြီးမှသာပြုလုပ်နိုင်သည်၊ အကြောင်းမှာကလေးများတွင်ဤဆီးချိုရောဂါသည်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာသဘောသဘာဝရှိသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ စင်စစ်အားဖြင့်အခြားစစ်ဆေးမှုများနှင့်စစ်ဆေးမှုများအားလုံးသည်ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုနှင့် hyperglycemia နောက်ခံမှပေါ်ပေါက်လာနိုင်သည့်ရှုပ်ထွေးမှုများကိုသာဖော်ပြသည်။

မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာသုတေသနသည်ရှုပ်ထွေးပြီးရှည်လျားပြီးစျေးကြီးသည့်ရောဂါရှာဖွေနည်းဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့်၎င်းသည်အခြားဖြစ်နိုင်ချေရှိသောဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားများကိုဖယ်ထုတ်ပြီးဖြစ်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်လူနာအားအင်ဆူလင်နှင့်ဘီတာဆဲလ်များသို့ပantibိပစ္စည်းများကိုစစ်ဆေးရန်အကြံပြုနိုင်သည်။ ၎င်းတွင်ရှိနေခြင်းသည်ရောဂါ၏အလိုအလျောက်ရောဂါလက္ခဏာကိုဖော်ပြသည်။ ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းအပြုသဘောဖြစ်တယ်ဆိုရင်, MODY ဖယ်ထုတ်လိုက်သည်။

ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစား MODY များအတွက်ကုသမှု

MODY သည် beta ဆဲလ်များခံစားရသောနှင့်အင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်မှုလျော့နည်းသည့်ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားများကိုရည်ညွှန်းသောကြောင့်ကုသမှုတွင်ဤဟော်မုန်းကိုထိုးခြင်းပါဝင်သည်။ ထိုကဲ့သို့သောကုထုံးမရှိလျှင်ရောဂါလက္ခဏာများတဖြည်းဖြည်းတိုးများလာပြီး hyperglycemia နောက်ခံတွင်ပြင်းထန်သောရောဂါများဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့အနက်:

Myocardial infarction ။
မျက်စိပျက်စီးခြင်း, ရူပါရုံကိုလျော့နည်းသွားသည်။
ကျောက်ကပ်၏နှလုံးရောဂါအပါအဝင်ကျောက်ကပ်ပျက်စီးခြင်း။
အစွန်း၏ Neuropathy (sensitivity ကိုဆုံးရှုံး, ဆီးချိုခြေဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏အန္တရာယ်) ။

ထို့ကြောင့်အချို့ကိစ္စများတွင်အင်ဆူလင်ကိုချိန်းဆိုခြင်းသည်တစ်ခုတည်းသောထိရောက်သောကုသမှုဖြစ်သည်။ သို့သျောလညျး MODY သည်ပြင်းထန်သောဆီးချိုရောဂါပုံစံများကိုမလျှောက်လှမ်းနိုင်သေးသောကြောင့်အချို့သောအဆင့်များ၌ဆေးထိုးခြင်းသည်ဆေးထိုးခြင်းမခံရပါ။ အမျိုးအစား ၂ ရောဂါကုသမှုတွင်အဓိကကျသည့်သကြားဓာတ်လျှော့စေသောဆေးများကိုလူနာအားသတ်မှတ်သည်။

တည်ငြိမ်သောအခြေအနေကိုထိန်းသိမ်းရန်နှင့်ဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများကိုဖယ်ရှားရန် MODY ရှိသည့်လူနာများသည်ကျန်းမာသောလူနေမှုပုံစံကိုလိုက်နာရမည်။ ဒီသော့ချက်ကကာဗွန်ဓာတ်နည်းသောအစားအစာဖြစ်တယ်။ မြင့်မားသော glycemic အညွှန်းကိန်းများပါ ၀ င်သောအစားအစာများသည်သွေးတွင်းသကြားဓာတ်များပြားလာသည်ကိုအစားအစာမှလုံးဝဖယ်ထုတ်ပစ်သင့်သည်။ ပုံမှန်ပန်ကရိယလုပ်ဆောင်မှုအရထိုကဲ့သို့သောဂလူးကို့စ်များသည်ခုန်နှုန်းကိုသယ်ဆောင်ရန်လွယ်ကူသော်လည်းအင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်မှုနည်းသောကြောင့်မသင့်လျော်သောအာဟာရသည်ပြင်းထန်သော hyperglycemia ကိုတိုက်ခိုက်ခြင်းသို့ ဦး တည်နိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် MODY နှင့်အတူသကြား (အချိုပွဲများ၊ ရေချိုစသည်တို့)၊ ဆန်ဖြူ၊ ပေါင်မုန့်နှင့်ချိုသော muffin၊ (မြဲဂျုံဂျီမှအပ) vermicelli နှင့်အခြားအလားတူထုတ်ကုန်များနှင့်အတူအစားအစာနှင့်အချိုရည်များကိုလက်မခံနိုင်ပါ။