Hemochromatosis နှင့်ဤရောဂါကိုဘယ်လိုကိုင်တွယ်ရမည်နည်း

• အဆစ်နာခြင်း
• ပင်ပန်းနွမ်းနယ်
• ကန့်သတ် mobility
• ခြေလက်အင်္ဂါရောင်ခြင်း
• အရေပြားအရောင်ခြယ်ပစ္စည်း
• သွေးတိုးရောဂါ
• ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း
• ဆီးချိုရောဂါ
• နှလုံးပျက်ကွက်
• အားနည်းချက်
• လိင်စိတ်လျော့နည်းသွားသည်
• အသည်းတိုးချဲ့

Hemochromatosis သည်မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါနှင့်လူ့ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိဇီဝြဖစ်ပျက်မှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ဤရောဂါနှင့်အတူသံဓာတ်ပါသောခြယ်ပစ္စည်းများသည်အူများမှစုပ်ယူပြီးတစ်ရှူးများနှင့်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင်စုဆောင်းသည်။

Hemochromatosis သည်ဥရောပမြောက်ပိုင်းတွင်ပျံ့နှံ့မှုအများဆုံးဖြစ်ပြီးလူ ဦး ရေ၏ ၅% တွင်ထိုတွင် homozygous disease ရှိသည်။ များသောအားဖြင့်အမျိုးသားများသည် hemochromatosis ရောဂါခံစားနေရသည် (ကိန်းဂဏန်းများအရဖျားနာသောယောက်ျားနှင့်ဖျားနာသောအမျိုးသမီးများသည် ၁၀ း ၁) ဖြစ်သည်။ စည်းကမ်းချက်အရရောဂါ၏ပထမဆုံးရောဂါလက္ခဏာများကိုအသက် (၄၀) မှအငြိမ်းစားယူသည်အထိအလယ်အလတ်အရွယ်တွင်ဖြစ်ပေါ်သည်။ သံဓာတ်၏ဇီဝြဖစ်စဉ်တွင်ပါဝင်သောကြောင့်အများအားဖြင့်အသည်းမှအသည်းကိုထိခိုက်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

Hemochromatosis တွင်အောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများရှိသည် -

• အားနည်းခြင်းနှင့်စဉ်ဆက်မပြတ်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်နေခြင်း၊
• သွေးပေါင်ချိန်လျှော့ချ
• ရုတ်တရက်ကိုယ်အလေးချိန်
• အရောင်ခြယ်တိုးလာသည်။ အရေပြားအရောင်များကို dun shade သို့ပြောင်းလဲစေပြီး sclera သို့မဟုတ် mucous membranes တို့၏အရောင်ပြောင်းလဲမှုကိုပေးသည်။
• ဆီးချိုရောဂါ (သွေးသကြားဓာတ်တိုးစေသည့်ရောဂါ) ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု,
• နှလုံးပျက်ကွက်၏အသွင်အပြင်။ ဤရှုပ်ထွေးသောရောဂါများတွင်နှလုံးကြွက်သားများကျုံ့နိုင်စွမ်းနှင့်ဆက်စပ်သောရောဂါဗေဒအားလုံးပါ ၀ င်သည်။
• အသည်း၏အသည်းခြောက်ခြင်းအသွင်အပြင် (cicatricial ၏လမ်းကြောင်းသို့အသည်းတစ်သျှူးပြောင်းလဲမှုကိုထောက်ပံ့ပေး),
• အသည်းပျက်ကွက်ခြင်း (အစာခြေနေစဉ်လုပ်ဆောင်ချက်များကိုမကိုင်တွယ်နိုင်ခြင်း)၊
• အောက်ပိုင်းလိင်စိတ်
• ဖောနှင့်ခြေလက်အင်္ဂါများ၏ကန့်သတ် mobility ၏ရှေ့မှောက်တွင်။

ရောဂါ၏ပုံစံများနှင့်အဆင့်

အောက်ပါရောဂါအမျိုးအစားများကိုခွဲခြားထားသည် -

• မူလတန်း။ ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိသံဓာတ်လဲလှယ်ခြင်းအတွက်တာ ၀ န်ရှိသောမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုနှင့်သက်ဆိုင်သည်။
• မွေးကင်းစ။ မွေးကင်းစတွင်သံဓာတ်ပါဝင်မှုမြင့်မားခြင်းကြောင့်ပေါ်ထွက်လာသည်။ ဆရာဝန်များကဤရောဂါ၏အကြောင်းရင်းများကိုရှင်းလင်းပြောကြားခြင်းမရှိသေးပါ။
• အလယ်တန်း။ ဒုတိယ hemocromatosis သည်ပုံမှန်အားဖြင့်သွေးလည်ပတ်မှု၊ အရေပြားပြproblemsနာများနှင့်ဆက်စပ်သောအခြားရောဂါများ၏နောက်ခံပေါ်တွင်ဖြစ်ပေါ်သည်။ ၎င်းသည်သံဓာတ်ပါ ၀ င်သောမူးယစ်ဆေးဝါးများသောက်သုံးခြင်း၏ရလဒ်အနေဖြင့်ဖြစ်ပေါ်လာသည်။

Hemochromatosis တွင်အောက်ပါအဆင့်များရှိသည် -

• အဆင့် ၁ တွင်သံဓာတ်၏ဇီဝြဖစ်ပျက်မှုတွင်ချိုးဖောက်မှုများရှိသော်လည်းပမာဏသည်ခွင့်ပြုထားသောစံသတ်မှတ်ချက်အောက်တွင်ရှိနေသည်။
• အဆင့် (၂) တွင်လူနာ၌သံဓာတ်ပါ ၀ င်ပြီး၎င်းတွင်အထူးလက်တွေ့လက္ခဏာများမရှိပါ။
• အဆင့် (၃) တွင်သံဓာတ်များစွာစုဆောင်းခြင်းကြောင့်လူနာသည်ရောဂါလက္ခဏာအားလုံးရှိသည်။

ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းများ

ရောဂါဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏အဓိကအကြောင်းရင်းများမှာ -

• မျိုးရိုးလိုက်အချက်။ များသောအားဖြင့်ဤအချက်သည်အဓိကရောဂါဗေဒပုံစံဖွံ့ဖြိုးမှု၏အကြောင်းရင်းဖြစ်ပြီးသံဓာတ်လဲလှယ်ခြင်းအတွက်တာ ၀ န်ရှိသောမျိုးရိုးဗီဇအားပျက်စီးစေခြင်းကြောင့်ပေါ်ပေါက်လာသည်။
• ဇီဝဖြစ်စဉ်မမှန်။ မကြာခဏပေါ်တယ်သွေးပြန်ကြောထဲမှာသွေးစီးဆင်းမှုကိုတိုးတက်စေရန်အထဲတွင် shunting ကြောင့်အသည်းအသည်းခြောက်ခြင်းဆန့်ကျင်ထင်ရှား,
• ဗိုင်းရပ်စ် etiology ရှိခြင်းအသည်းရောဂါများ။ ၎င်းတွင်အသည်းရောင်အသားဝါ B နှင့်စီတို့ပါ ၀ င်သည်၊ လူနာတွင်ခြောက်လကျော်လေ့လာတွေ့ရှိရသည်၊
• steatohepatitis (အဆီနှင့်အသည်းတစ်သျှူးများပုပ်),
• ပန်ကရိယအဖွင့်အထပ်ထပ်နေသည်၊
• ဥပမာအကျိတ်ဖွဲ့စည်းခြင်းဥပမာ - သွေးကင်ဆာသို့မဟုတ်အသည်းအကျိတ်ဖြစ်သည်။

ရောဂါ၏ရောဂါ

ထိုကဲ့သို့သောအလယ်အလတ် hemochromatosis အဖြစ်ရောဂါရှာဖွေရေး: ၏အခြေခံပေါ်မှာထွက်သယ်ဆောင်

• ဆေးဘက်ဆိုင်ရာသမိုင်းနှင့်လူနာတိုင်ကြားချက်၏ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ။ ရောဂါလက္ခဏာများစတင်ပေါ်ပေါက်ချိန်နှင့်လူနာ၏ဖြစ်ပျက်မှုနှင့်ဆက်နွယ်မှုကိုဆရာဝန်ကထည့်သွင်းစဉ်းစားသည်။
• မိသားစုသမိုင်းခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ။ ဒီရောဂါဟာမိသားစုဝင်တွေကြားမှာရောဂါရှိမရှိစစ်ဆေးတာ၊
• မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်မှုရလဒ်များ။ ချို့တဲ့တဲ့ဗီဇကိုရှာဖွေဖို့ကူညီပေးတယ်၊
• သွေးထဲမှာသံလဲလှယ်၏ဂုဏ်သတ္တိများခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ။ ၎င်းတွင်သံပမာဏများစွာရှိခြင်းကိုစစ်ဆေးရန်စမ်းသပ်မှုများစွာပါ ၀ င်သည်။
• ခန္ဖြင့်ရရှိသောသတင်းအချက်အလက် (သေးငယ်သောအပ်ဖြင့်အသည်းတစ်သျှူးအနည်းငယ်စုဆောင်းခြင်းအပါအဝင်ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း) ။ ထိုကဲ့သို့သောရောဂါကိုယ်တွင်းတစ်ရှူးပျက်စီးမှုပစ္စုပ္ပန်ရှိမရှိပြသထားတယ်။

တစ်ခါတစ်ရံရောဂါရှာဖွေရေးနည်းလမ်းတစ်ခုသည် endocrinologist နှင့်လူနာနှင့်တိုင်ပင်ခြင်းဖြစ်သည်။

ရောဂါကုသမှု

hemochromatosis ကုသမှုသည်ရှုပ်ထွေးပြီးလူနာအားအောက်ပါအတိုင်းလုပ်ဆောင်ရန်လိုအပ်သည်။

• အစားအစာ၏ရည်ရွယ်ချက်။ ၎င်းသည်သံပါ ၀ င်သောထုတ်ကုန်များနှင့်ပရိုတိန်းများလျှော့ချခြင်းကိုထည့်သွင်းစဉ်းစားသင့်သည်။ အသီးများနှင့်အခြားထုတ်ကုန်များ၌ဗီတာမင်စီပါဝင်မှုမြင့်မားစွာပါဝင်မှုကိုလျှော့ချရန်လိုအပ်သည်၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော်၎င်းသည်မြင့်မားသောသံဓာတ်စုပ်ယူမှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ အသည်းတစ်သျှူးတွင်အရောင်ခြယ်ပစ္စည်းများကိုစုပ်ယူခြင်းကိုတိုးစေပြီးဆိုးကျိုးသက်ရောက်စေသောကြောင့်အစားအသောက်သည်အရက်ကိုငြင်းပယ်နိုင်သည်။ လူနာသည်မုန့်အမြောက်အမြားအားဂျုံ၊ ဂျုံမှုန့်နှင့်အခြားဂျုံမှုန့်ထုတ်ကုန်များမှရှောင်ရှားရန်လိုအပ်သည်။ ကျောက်ကပ်နှင့်အသည်းများကိုမစားသင့်ပါ။ ပင်လယ်စာကိုအစားအစာ (ပြည်ကြီးငါး၊ ပုစွန်၊ ပင်လယ်ရေ) မှလည်းမဖယ်ရှားပါနှင့်။ မင်းတို့အနက်ရောင်လက်ဖက်ရည်ရောကော်ဖီရောပါသောက်သုံးနိုင်တယ်။ မင်းတို့မှာသံဓာတ်ပါဝင်မှုကြောင့်သံလဲလှယ်နှုန်းကိုလျှော့ချပေးတယ်၊
• ဆေးသောက်နေကြောင်းသံခညျြနှောငျ။ သူတို့ကသံဓာတ်ပိုလျှံမှုကိုလူနာ၏အင်္ဂါများမှဖယ်ရှားပေးသည်။
• phlebotomy ။ သွေးအုပ်စုသည်အပတ်စဉ်သံပမာဏများစွာပါ ၀ င်သောခန္ဓာကိုယ်မှသွေးမီလီမီတာ 400 အထိထုတ်ယူခြင်းပါဝင်သည်။ ၎င်းသည်ရောဂါလက္ခဏာများကိုလျော့နည်းစေသည် (အရောင်ခြယ်သမှုဖယ်ရှားပေးသည်၊ အသည်းအရွယ်အစားကိုလျှော့ချသည်)
• ဆက်စပ်ရောဂါကုသမှု (ဆီးချို၊ အကျိတ်၊ နှလုံးပျက်ခြင်း) နှင့် ၄ င်းတို့ကိုအချိန်မီစစ်ဆေးခြင်း။

ဖြစ်နိုင်ခြေရှုပ်ထွေးမှုများ

Hemochromatosis တွင်ခန္ဓာကိုယ်အတွက်ထိုကဲ့သို့သောပြicationsနာများပါဝင်နိုင်သည် -

• အသည်းပျက်ကွက်၏အသွင်အပြင်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်၊ ခန္ဓာကိုယ်သည်၎င်း၏တာ ၀ န်များ (အစားအစာအစာခြေခြင်း၊ ဇီဝြဖစ်ပျက်ခြင်းနှင့်အန္တရာယ်ရှိသောအရာဝတ္ထုများ၏ကြားနေရေးဝါဒတွင်ပါ ၀ င်ခြင်း) ကိုမထမ်းဆောင်တော့ပါ
• နှလုံးကြွက်သား၏လည်ပတ်မှု၌မသန်မစွမ်းမှုများနှင့်အခြားချို့ယွင်းချက်များ၏အသွင်အပြင်၊
• myocardial infarction ။ ဤရောဂါသည်ပြင်းထန်သောသွေးလည်ပတ်မှုဆိုင်ရာရောဂါများကြောင့်ဖြစ်ပေါ်ခြင်းဖြစ်ပြီးနှလုံးကြွက်သားအချို့သေဆုံးခြင်းဖြစ်သည်။ မကြာခဏအဆင့်မြင့်နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်း၏နောက်ကွယ်တွင်ပေါ်လာ,
• အစာပြွန်၌နေသောသွေးပြန်ကြောများမှသွေးထွက်ခြင်း၊
• မေ့မြော (Hepatic သို့မဟုတ်ဆီးချို) ။ အသည်းပျက်ဆီးမှုကြောင့်ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းအဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေနိုင်သောအဆိပ်အတောက်များကြောင့် ဦး နှောက်ကိုပျက်စီးစေသည့်ဤပြင်းထန်သောအခြေအနေကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
• Hepatic မြင်းသရိုက်အနာ၏အသွင်အပြင်။

ဤပြcomplနာများမဖြစ်ပေါ်စေရန်အတွက်ဆရာဝန်သည်လုံလောက်သောကုသမှုကိုညွန်ကြားနိုင်ရန်အတွက်ရောဂါကိုအချိန်မီစစ်ဆေးရန်လိုအပ်သည်။

လူနာရဲ့ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများအတွက်ပြင်းထန်သောအကျိုးဆက်များကိုကာကွယ်တားဆီးဖို့ hemochromatosis ၏ကုသမှုကိုအချိန်မီဖြစ်သင့်သည်။ ဤသို့ပြုရန်ပထမလက္ခဏာများပေါ်လာသည့်အခါသူသည်ဆရာဝန်နှင့်ချက်ချင်းတိုင်ပင်သင့်သည်။ ရောဂါကုသမှုအတွက်ကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်အနေဖြင့် ၁၀ နှစ်တာကာလအတွင်းကုသမှုစတင်ရန်နှင့်လူနာ ၈၀ ရာခိုင်နှုန်းကျော်သည်အသက်ရှင်ကျန်ရစ်ခဲ့သည်။ လူနာတစ် ဦး တွင်ရောဂါ၏သရုပ်သရုပ်ကိုလွန်ခဲ့သောအနှစ် ၂၀ ခန့်ကစတင်ခဲ့ပါကသူ၏ရှင်သန်မှုဖြစ်နိုင်ခြေကို ၆၀-၇၀% အထိလျှော့ချနိုင်သည်။ ဆရာ ၀ န်များအနေဖြင့်ရလဒ်ကောင်းတစ်ခုရရှိရန်ခန့်မှန်းချက်သည်လူနာ၏ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိသံဓာတ်ပါ ၀ င်မှုပမာဏပေါ်တွင်မူတည်သည်။ သူတို့ထဲကများများလေ၊ ပြန်လည်နာလန်ထူဖို့အခွင့်အလမ်းနည်းလေလေပဲ။ အကယ်၍ ရောဂါသည်အသည်းရောင်ရောဂါစတင်မဖြစ်ပွားမီရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့ပါကလူနာသည်သာမန်သက်တမ်း၏ကောင်းမွန်သောအခွင့်အလမ်းရှိသည်။ သတိပြုသင့်သည်မှာ ၃၀% ခန့်သောလူနာများသည်နှလုံးရောဂါသို့မဟုတ်စုပ်ယူခြင်းလက္ခဏာများဖြစ်သောရောဂါ၏ရောဂါများကြောင့်သေဆုံးခြင်းဖြစ်သည်။

ရောဂါကာကွယ်တားဆီးရေး

Hemochromatosis သည်တစ်ရှူးများနှင့်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကိုများစွာထိခိုက်စေသည်။ ကြိုတင်ကာကွယ်ရေးသည်စည်းမျဉ်းပေါင်းများစွာကိုတစ်ပြိုင်နက်တည်းလိုက်နာရန်စဉ်းစားသင့်သည်။ ပထမ ဦး စွာအစာအာဟာရ (ပရိုတိန်းပါ ၀ င်သောအဟာရများ၊ အက်စ်ကောဘစ်အက်စစ်နှင့်သံပါဝင်သောထုတ်ကုန်များစားသုံးမှုကိုလျှော့ချ) သည်အစားအစာအတွက်ဖြစ်သည်။ ဒုတိယအချက်မှာကြိုတင်ကာကွယ်ရေးသည်ဆရာဝန်၏အနီးကပ်ကြီးကြပ်မှုအောက်တွင်၊ ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိသံကိုခန္ဓာကိုယ်အတွင်းသို့ချည်နှောင်။ လျင်မြန်စွာဖယ်ရှားပေးသည့်အထူးဆေးဝါးများအသုံးပြုမှုကိုထည့်သွင်းစဉ်းစားသည်။ တတိယအချက်မှာသိသာသောလက္ခဏာများမရှိခြင်းပင်ကာကွယ်ဆေးဆိုသည်မှာသံဓာတ်ပါ ၀ င်သောဆေးဝါးများအသုံးပြုခြင်းဖြစ်ပြီးဆရာဝန်ကလူနာအားညွှန်ကြားထားသည်။

Hemochromatosis ၏အကြောင်းရင်းများ

မူလ hemhemromatosis သည်မျိုးရိုးလိုက်ရောဂါဖြစ်ပြီးဖွဲ့စည်းခြင်းတွင် HFE ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းဖြစ်သည်။ ဒီဗီဇ၏ရောဂါဗေဒ မှားသံဖမ်းယူသည့်ယန္တရားကိုထုတ်လုပ်သည်, အရာပြီးနောက်မှားယွင်းသော signal ကိုသံမရှိခြင်းနှင့်ပတ်သက်။ ဖွဲ့စည်းသည်။ အဆုံး၌, အတွင်းပိုင်းကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများစွာတွင်သံနှင့်ပြည့်နေသောခြယ်ပစ္စည်းအလွန်အကျွံအစစ်ခံခြင်း, sclerotic ဖြစ်စဉ်များကို ဦး တည်သည်။

ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင်သံဓာတ်အလွန်အကျွံစားခြင်းဖြင့်ပုံသွင်းသော hemochromatosis ကိုဖွဲ့စည်းသည်။ ဒီအခြေအနေပေါ်လာလိမ့်မည်။ မကြာခဏထပ်ခါတလဲလဲသွေးသွင်းအတူသံဓာတ်ပါသောကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ၊ သွေးအားနည်းရောဂါအချို့၊ အရက်အလွဲသုံးခြင်း၊ အသည်းရောင်အသားဝါ B ပိုးဘီ (စီ)၊ ကင်ဆာ၊

ရောဂါရှာဖွေရေး

hemochromatosis ၏ရောဂါပါဝင်သောပထမ ဦး ဆုံးအရာတစ်ခုမှာမိသားစုသမိုင်း၊ လူနာ၏မျိုးရိုးလိုက်မှုကိုလေ့လာခြင်းဖြစ်သည်။

နောက်တစ်ဆင့်မှာ ဓာတ်ခွဲခန်းသွေးစစ်ဆေးမှုများ။ သွေးရည်ကြည်၊ transferrin နှင့် ferritin ရှိသံပမာဏကိုဆုံးဖြတ်ရာတွင်၎င်းရောဂါကိုစစ်ဆေးရန်လိုအပ်သောသွေးစစ်ဆေးမှုများဖြစ်သည်။

ဆီးခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းလေ့လာမှုတွင်သွေး၏သွင်ပြင်လက္ခဏာမှာသံလွန်ကဲခြင်း (တစ်နေ့လျှင် ၁၀ မီလီဂရမ်မှ) အလွန်အကျွံထုတ်လွှတ်ခြင်းဖြစ်သည်။

တစ် ဦး sternum ထိုးဖောက်ခြင်းနှင့်အရေပြားခတ်၏ခန္ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ မြုံ sternum punctem hemochromatosis ညွှန်ပြပါလိမ့်မယ် မြင့်မားသောသံအဆင့်ဆင့်နှင့်အတူ။ အရေပြားခန္မ်ားအတွက်မူ Melanin ဆေးရည်ကိုမြင့်မားစွာအစစ်ခံခြင်းဖြင့်အတည်ပြုလိမ့်မည်။

ဤရောဂါကိုဖော်ထုတ်ရန်နောက်ထပ်ထိရောက်သောနည်းလမ်းတစ်ခုမှာဆီးသွားခြင်းစစ်ဆေးခြင်းဖြစ်သည်။ Desferal ကိုသံဓာတ်ပါ ၀ င်သောခြယ်ပစ္စည်းများနှင့်ပေါင်းစပ်နိုင်သည်။ ၎င်းသည်နောက်ပိုင်းတွင်ခန္ဓာကိုယ်မှထွက်ခွာသွားသည်။ ဤစမ်းသပ်မှုတွင်ရောဂါလက္ခဏာသည်ပုံမှန်အားဖြင့် (၂ မီလီဂရမ်ကျော်ပမာဏ) တွင်ဆီးထက်များသောသံကိုခွဲဝေချထားခြင်းဖြစ်သည်။

၎င်းသည်အသည်းနှင့်ပန်ကရိယ၏ hemochromatosis နှင့် ultrasound ဖော်ထုတ်ရာတွင်အထောက်အကူပြုလိမ့်မည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

ဤရောဂါကိုဖွံ့ဖြိုးဆဲကာလအတွင်းအဆင့်သုံးဆင့်ခွဲခြားသည် -

1. ခန္ဓာကိုယ်သည်သံဖြင့်မတင်သော်လည်းရောဂါ၏မျိုးရိုးဗီဇကိုကြိုတင်ခန့်မှန်းထားသည်။
2. ခန္ဓာကိုယ်သည်သံဖြင့်အလွန်အကျွံကုန်သော်လည်းလက်တွေ့လက္ခဏာများမှာမတွေ့ရပါ။
3. ရောဂါပေါ်ထွန်းခြင်း၏အဆင့်။

ဒီရောဂါထငျရှားဖို့စတင်ခဲ့သည် လူကြီးစဉ်အတွင်း။ ဤအချိန်အားဖြင့်ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိစုစုပေါင်းသံပမာဏသည် ၄၀ ဂရမ်နှင့်တစ်ခါတစ်ရံတွင်ပိုမိုများပြားနိုင်သည်။

ပထမဆုံးရောဂါလက္ခဏာများမှာများသောအားဖြင့်အိပ်မပျော်ခြင်း၊ ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း၊ ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း၊ ဤရောဂါလက္ခဏာများသည်တစ်နှစ်ထက်တစ်နှစ်ပိုမိုထင်ရှားလာနိုင်သည်က။ များသောအားဖြင့်မှန်ကန်သော hypochondrium၊ အဆစ်များ၊ ခြောက်သွေ့မှုနှင့်အရေပြားပြောင်းလဲမှုတို့၌နာကျင်မှုများရှိသည်။

ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုနှင့်ရောဂါလက္ခဏာပြမှုအဆင့်တွင်လူနာသည်များသောအားဖြင့်အရေပြားအရောင်ခြယ်ခြင်း၊ အသည်းခြောက်ခြင်းနှင့်ဆီးချိုရောဂါရှိသည်။

• ခြယ်ပစ္စည်းသည်ရောဂါ၏ပထမဆုံးလက္ခဏာဖြစ်သည်။။ ၎င်း၏ပြည့်နှက်ရောဂါ၏ကြာချိန်ပေါ်မူတည်သည်။ ခန္ဓာကိုယ်၏ပွင့်လင်းပြီးအရောင်ခြယ်ထားသောနေရာများတွင်အရေပြား၏သဘာဝကကြေးဝါသဲလွန်စကိုသိသာစေသည်။
• လူအများစုတွင်သံဓာတ်သည်အသည်းထဲတွင်ရှိသည်။ ၎င်းသည်လူနာအားလုံးနီးပါးတွင်အသည်းအရွယ်အစားတိုးခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။
• လူနာများစွာတွင် endocrine Disorders တွေ့ရှိရသည်။ အသုံးအများဆုံးရောဂါဗေဒဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပါတယ်။
• လူနာသုံးပုံတစ်ပုံသည်လက်တွေ့သရုပ်ဖြစ်သည်ငါနှလုံးပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုပါ

ထို့ကြောင့်ရောဂါ၏အဓိကလက္ခဏာများမှာ -

• အဆစ်အမြစ်များနှင့်အဆစ်
• အရေပြား၏ Hyperpigmentation,
• မကြာခဏအားနည်းခြင်းနှင့်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း,
• သွေးတိုးရောဂါ
• ဆီးချိုရောဂါ
• endocrine မမှန်
• အသည်းတိုးချဲ့။

လူနာ၏ဆွေမျိုးများတွင်လည်းအလားတူရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်ပွားပါကဤရောဂါ၏တည်ရှိမှုကိုသံသယဝင်သင့်သည်။

ရှုပ်ထွေးမှုများ

• အသည်းခြောက်ခြင်း။ အသည်းခြောက်ခြင်းနှင့်အတူအသည်း၏အရေးပါသောလုပ်ငန်းဆောင်တာများမှာသိသိသာသာလျော့နည်းသွားသည်။ ယင်းတို့မှာလူ့ကျန်းမာရေးကိုအန္တရာယ်ဖြစ်စေသည့် detoxification, protein protein နှင့် coagulation factor များဖြစ်သည်။
• Sepsis - ခန္ဓာကိုယ်၏ယေဘူယျအားဖြင့်သွေးကြောထဲသို့ ၀ င်ရောက်သောအန္တရာယ်ရှိသောဘက်တီးရီးယားများနှင့်အဆိပ်များဖြင့်ကူးစက်နိုင်သည်။ Sepsis သည်ပြင်းထန်သောမူးယစ်ဆေးဝါးနှင့်လူနာ၏အခြေအနေကိုပိုမိုဆိုးရွားစေသည်။ ဆိပ်ပျံ့နှံ့ခြင်းနှင့်အတူ, ရောဂါကူးစက်မှုကိုယ်ခန္ဓာ၏မည်သည့်ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုနှင့်စနစ်များသို့ရနိုငျသညျ။
• Hyogogonadism - လိင်ဟော်မုန်းများထုတ်လုပ်မှုကျဆင်းခြင်းအားဖြင့်ထင်ရှားသောရောဂါတစ်မျိုးသည်အားနည်းခြင်း၊ မျိုးမပွားနိုင်ခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
• Arthropathy (အဆစ်ရောဂါ) - အဆစ်အတွက်ဇီဝြဖစ်၏ချိုးဖောက်မှုဖြင့်ပေါင်းစပ်ရှုပ်ထွေးသောအများအပြားရောဂါများ။
• သိုင်းရွိုက် function ကိုအတွက်အပြောင်းအလဲများပရိုတိန်းနှင့်ဘိုဟိုက်ဒရိတ်၏ချို့ယွင်းဇီဝြဖစ်ဖို့ ဦး ဆောင်။

Hemochromatosis ၏သင်တန်းအင်္ဂါရပ်များ

• ဘက်တီးရီးယားကူးစက်မှုနှင့်အတူရောဂါကူးစက်မှုတိုးမြှင့်ဖြစ်နိုင်ခြေ။
• macrocytosis နှင့် (အသည်းခြောက်ခြင်းကြောင့်မဟုတ်) ESR အဆင့်တိုးပွားလာ hemochromatosis နှင့်အတူဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်
• မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis ကိုစစ်ဆေးသည့်အခါ၎င်းသည်မိသားစုဝင်များ၏သွေးကိုစစ်ဆေးရန်လိုအပ်သည်။ ရောဂါရှိနေခြင်းနှင့် ပတ်သက်၍ မကောင်းသောရလဒ်များအနေဖြင့်စစ်ဆေးမှုကို ၅ နှစ်တစ်ကြိမ်ပြုလုပ်သင့်သည်။

သွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါကုသမှုအဖြစ်သတ်မှတ်သည်။

• သံ - သက်သေပြအစားအသောက်။ နေ့စဉ်အစားအစာတွင်ပရိုတင်းဓာတ်ကြွယ်ဝသောအစားအစာများပါဝင်သည်။ ထို့အပြင်လူနာများကိုအရက်ယမကာသောက်ခွင့်မပြုပါ။
• excretory မူးယစ်ဆေးဝါးများ ခန္ဓာကိုယ်မှသံ။
• သွေးထွက်သံယို။ ဤနည်းသည်သံကိုခန္ဓာကိုယ်မှဖယ်ထုတ်ပြီးလူနာ၏အခြေအနေအပေါ်အပြုသဘောသက်ရောက်စေသည်၊ အရေပြားအရောင်ခြယ်ခြင်းနှင့်အသည်းအရွယ်အစားကိုလျော့နည်းစေသည်။
• cytophoresis - သွေးကိုသတ်သတ်မှတ်မှတ်ပိတ်ထားသောကွင်းဆက်မှတဆင့်ဖြတ်သန်းပြီးနောက်ပြန်လည်ရောက်ရှိသည့်လုပ်ထုံးလုပ်နည်း။ ထို့အပြင်သွေးအချို့ကိုဖယ်ရှားပေးသည် (များသောအားဖြင့်၎င်းသည်၎င်း၏ဆယ်လူလာအစိတ်အပိုင်းဖြစ်သည်) ။

ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့်တစ်ရှူးများ၌သံဓာတ်များများများပါလာခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည့်ရောဂါများကြောင့်အရန်ကုသမှုလိုအပ်နိုင်သည်။ ဥပမာ၊ ဆီးချိုရောဂါကိုရှာဖွေဖော်ထုတ်သည့်အခါသင့်တော်သောကုသမှုကိုပြုလုပ်ရန်နှင့်ဤရောဂါကိုအစဉ်မပြတ်လေ့လာရန်နှင့်ထိန်းချုပ်ရန်လိုအပ်သည်။

ရောဂါများကိုရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းနှင့်အသည်း၏လုပ်ဆောင်မှုအားနည်းခြင်းတို့တွင်၎င်းကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအခြေအနေကိုစဉ်ဆက်မပြတ်စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးရန်နှင့်သေချာစွာစစ်ဆေးရန်လိုအပ်သည်။ ဤသည်ကြောင့်လူနာအသည်းကင်ဆာအကျိတ်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့အန္တရာယ်မြင့်မားသောအချက်ကြောင့်ဖြစ်သည်။

Hemochromatosis သည်ရောဂါအများစုတွင်မျိုးရိုးဗီဇအမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းကိုဖြေရှင်းရန်မည်သည့်ကုသမှုမျှမတွေ့ရပါ။ ယနေ့အချိန်အထိလက်တွေ့သရုပ်လက္ခဏာများကိုလျှော့ချရန်၊ ပြ,နာများဖြစ်နိုင်ခြေကိုလျှော့ချရန်နှင့်လူနာ၏အခြေအနေကိုလျှော့ချရန်ရည်ရွယ်သည့်အထူးအစီအစဉ်များကိုတက်ကြွစွာအသုံးပြုလျက်ရှိသည်။

ကုသမှု၏ထိရောက်မှုနှင့်လူနာ၏ပြန်လည်နာလန်ထူမှုဟောကိန်းသည်ရောဂါ၏အသက်အရွယ်အပေါ်မူတည်သည်။ အချိန်မီနှင့်သင့်လျော်သောကုသမှု နှစ်ပေါင်းများစွာကိုနှစ်ပေါင်းများစွာကြာရှည်စွာနေထိုင်စေသည်။ ကုသမှုလုံးဝမရှိခြင်းနှင့်အတူလူနာများ၏သက်တမ်းသည်နောက်ဆုံးအဆင့်ရောဂါကိုရှာဖွေတွေ့ရှိပြီးနောက်များသောအားဖြင့် ၅ နှစ်ထက်မပိုပါ။

ကာကွယ်တားဆီးရေးအကြံပြုချက်များ

hemochromatosis သည်မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သဖြင့်ချက်ချင်းဆွေမျိုးများ (၂၅% ခန့်) တွင် ၄ င်း၏ရှာဖွေတွေ့ရှိမှုမြင့်မားနိုင်သည်။ ရောဂါရှာဖွေရေးနှင့် ၁၈-၃၀ နှစ်အရွယ်တွင်သွေးဆွေမျိုးများစစ်ဆေးခြင်း။ အစောပိုင်းအဆင့်များ၌ရောဂါကိုရှာဖွေတွေ့ရှိပါကနောက်ထပ်လေးနက်သောရှုပ်ထွေးမှုများကိုရှောင်ရှားနိုင်သည်။

အလယ်အလတ် hemochromatosis ဖြစ်ပွားခြင်းကိုကာကွယ်ရန်မျှတသောအစားအစာ၊ သံဓာတ်ပါ ၀ င်သောဆေးများကိုသင့်လျော်စွာစားသုံးခြင်း၊ အသည်းနှင့်သွေးရောဂါများကိုမဖြစ်မနေစောင့်ကြည့်စစ်ဆေးခြင်းကိုပြုလုပ်ရန်အကြံပြုသည်။

လိုအပ်ပါကသွေးလှူဒါန်းသူဖြစ်နိုင်သည်။ သွေးအစိတ်အပိုင်းများသည်နဂိုအတိုင်းရှိနေသေးပြီးသွေးကိုတိုက်ရိုက်မကူးစက်ပါ။

အကယ်၍ အမျိုးသမီးတစ် ဦး သည် hemochromatosis ရှိပြီးသူသည်ကိုယ် ၀ န်ရှိသူအားရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းသို့မဟုတ်စီစဉ်ခြင်းရှိပါက၎င်းကိုတက်ရောက်ကုသသူကိုအကြောင်းကြားရမည်။ သို့သော်ပုံမှန်ကိုယ် ၀ န်ဆောင်မှုအတွက်၊

Hemochromatosis ဆိုတာဘာလဲ။

Hemochromatosis သည်အသည်းရောဂါဖြစ်သည်၊ ၎င်းသည်သံဇီဝြဖစ်ပျက်မှုအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။ ၎င်းသည်အင်္ဂါများ၌သံပါ ၀ င်သောဒြပ်စင်များနှင့်ဆိုးဆေးများစုဆောင်းခြင်းကိုဖြစ်စေသည်။ အနာဂတ်၌ဤဖြစ်စဉ်သည်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများပျက်စီးခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ အရေပြားနှင့်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါနှစ်ခုလုံး၏ထူးခြားသောအရောင်ကြောင့်ရောဂါသည်၎င်း၏အမည်ကိုရရှိခဲ့သည်။

များသောအားဖြင့်၎င်းသည်မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis ဖြစ်သည်။ လူ ဦး ရေ ၁၀၀၀ လျှင်ရောဂါဖြစ်ပွားမှုနှုန်း ၃-၄ ခန့်ရှိသည်။ ဒါ့အပြင်အမျိုးသမီးတွေထက်လိင်ဆက်ဆံခြင်းကိုပိုပိုပြီးဖြစ်ပွားလေ့ရှိတယ်။ တက်ကြွသောဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု, နှင့်ရောဂါ၏ပထမ ဦး ဆုံးအရိပ်လက္ခဏာအသက် 40-50 နှစ်အရွယ်မှာသူတို့ကိုယ်သူတို့ထင်ရှားစွာပြစတင်ခဲ့သည်။ hemochromatosis သည်စနစ်များနှင့်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအားလုံးနီးပါးကိုသက်ရောက်သောကြောင့်အမျိုးမျိုးသောနယ်ပယ်မှဆရာဝန်များသည်နှလုံးရောဂါ၊ အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်းရောဂါ၊ အဆစ်အမြစ်ရောင်ရမ်းခြင်း၊

အဓိကရောဂါနှစ်မျိုးဖြစ်သည့်အဓိကနှင့်အလယ်တန်းကိုအထူးကျွမ်းကျင်သူများကခွဲခြားသည်။ အဓိက hemochromatosis သည်အင်ဇိုင်းစနစ်များတွင်ချွတ်ယွင်းချက်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤသည်ချို့ယွင်းချက်အတွင်းပိုင်းကိုယ်တွင်းအင်္ဂါထဲမှာသံစုဆောင်းခြင်းကိုနှိုးဆွ။ အလှည့်အနေဖြင့်၊ မူလ hemochromatosis ကိုချို့ယွင်းချက်ရှိသောမျိုးရိုးဗီဇပေါ် မူတည်၍ ပုံစံ ၄ မျိုးခွဲသည်။

• Autosomal recessive ဂန္,
• လူငယ်
• unassociated အမွေဆက်ခံ,
• Autosomal ကြီးစိုး။

အလယ်အလတ် hemochromatosis ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုသံဇီဝြဖစ်စဉ်၏လုပ်ငန်းစဉ်များတွင်တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းယူအင်ဇိုင်းစနစ်များ၏ဝယ်ယူကမောက်ကမဖြစ်မှု၏နောက်ခံဆန့်ကျင်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အလယ်အလတ် hemochromatosis အမျိုးအစားများကိုလည်း alimentary၊ transfusion, ဇီဝဖြစ်စဉ်၊ မွေးကင်းစကလေး၊ မည်သည့်ပုံစံဖြင့်မဆိုခန်ဓာကိုယ်ဖြစ်ပေါ်မှုသည်အဆင့် (၃) ဆင့်ဖြစ်သည်။ သံပိုလျှံခြင်းမရှိဘဲသံ (သံသရာမပါဘဲ) ပိုလျှံသောသံနှင့် (ကွက်ကွက်ကွင်းကွင်းသွင်ပြင်လက္ခဏာများကိုဖော်ပြခြင်းဖြင့်) အဆင့် ၃ ဆင့်ရှိသည်။

Hemochromatosis ၏အဓိကအကြောင်းရင်း

မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis (အဓိက) သည် autosomal recessive transmission အမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ဤပုံစံအတွက်အဓိကအကြောင်းရင်းကို HFE ဟုခေါ်သောမျိုးရိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲခြင်းဟုခေါ်နိုင်သည်။ ၎င်းသည်ဆsix္ဌမခရိုမိုဆုန်းရှိပခုံးတိုပေါ်တွင်တည်ရှိသည်။ ဒီဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကအူလမ်းကြောင်းဆဲလ်များမှသံကိုဖမ်းယူနိုင်မှုကိုနှိုးဆွပေးသည်။ ရလဒ်အနေဖြင့်ခန္ဓာကိုယ်နှင့်သွေးထဲတွင်သံမရှိခြင်းနှင့် ပတ်သက်၍ မှားယွင်းသောအချက်ပြမှုတစ်ခုဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤရောဂါသည်သံကိုချည်နှောင်သော DCT-1 ပရိုတိန်းကိုပိုမိုထုတ်လွှတ်စေသည်။ ထို့ကြောင့်အူအတွင်းရှိဒြပ်စင်၏စုပ်ယူမှုကိုတိုးမြှင့်ထားသည်။

ထို့ပြင်ရောဂါပိုးသည်တစ်ရှူးများ၌သံခြယ်ပစ္စည်းပိုများစေသည်။ ခြယ်ပစ္စည်းပိုများခြင်းအဖြစ်မကြာမီ, နဗ်ကြောလုပ်ငန်းစဉ်များ၏အကြောင်းရင်းဖြစ်လာသည်သောများစွာသောတက်ကြွဒြပ်စင်များ၏အသေခံခြင်း, တွေ့ရှိသည်။ ဒုတိယ hemochromatosis ၏အသွင်အပြင်အတွက်အကြောင်းရင်းမှာပြင်ပမှသံအလွန်အကျွံစားသုံးခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေသည်အောက်ပါပြproblemsနာများ၏နောက်ခံတွင်မကြာခဏဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။

• သံနှင့်အတူဆေးဝါးများအလွန်အကျွံစားသုံးမှု,
• သွေး
• သွေးအားနည်းရောဂါ
• cutaneous porphyria,
• အသည်းအသည်းခြောက်ခြင်း၊
• ဗိုင်းရပ်စ်အသည်းရောင်အသားဝါ B, C,
• ကင်ဆာအကျိတ်,
• အနိမ့်ပရိုတိန်းအစားအစာကိုအောက်ပါ။

ရောဂါလက္ခဏာများ

အသည်း၏ Hemochromatosis ထင်ရှားသောလက္ခဏာများအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ သို့သော်ရောဂါ၏ပထမဆုံးလက္ခဏာများသည်လူကြီးဘဝတွင်စတင်ပေါ်ပေါက်လာသည် - နှစ်ပေါင်း ၄၀ ကြာသည်။ ဤဘဝ၏အချိန်ကာလအထိခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင်သံဂရမ် ၄၀ ဂရမ်ထိစုဆောင်းပြီး၎င်းသည်ခွင့်ပြုထားသောစံချိန်စံညွှန်းများထက်များစွာကျော်လွန်သည်။ hemochromatosis ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအဆင့်ပေါ် မူတည်၍ ရောဂါလက္ခဏာများကိုခွဲခြားထားသည်။ အဲဒါတွေကိုအသေးစိတ်လေ့လာဖို့လိုတယ်။

ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ကန ဦး အဆင့်၏ရောဂါလက္ခဏာများ

ဒီရောဂါတဖြည်းဖြည်းဖွံ့ဖြိုး။ ကန ဦး အဆင့်တွင်ရောဂါလက္ခဏာများကိုထုတ်ဖော်ပြောဆိုခြင်းမရှိပါ။ နှစ်ပေါင်းများစွာတိုင်အောင်လူနာသည်အထွေထွေရောဂါလက္ခဏာများ - မသန်မစွမ်းမှု၊ အားနည်းမှု၊ ပင်ပန်းနွမ်းနယ်မှု၊ ကိုယ်အလေးချိန်ကျဆင်းမှု၊ အသည်း၌နာခြင်း၊ အဆစ်နာခြင်း၊ အရေပြားခြောက်သွေ့ခြင်း၊ ယောက်ျားများတွင်ဝှေးစေ့အကျိတ်များပြောင်းလဲခြင်း။ ဒီပြီးနောက်, hemochromatosis ၏တက်ကြွသောဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

Hemochromatosis ၏အဆင့်မြင့်အဆင့်၏လက္ခဏာများ

ဤအဆင့်၏အဓိကလက္ခဏာများမှာအောက်ပါပြicationsနာများဖြစ်သည်။

• အရေပြား၏အရောင်ခြယ်,
• ချွဲအမြှေးပါး၏အရောင်ခြယ်,
• အသည်းခြောက်ခြင်း
• ဆီးချိုရောဂါ။

မျိုးရိုးလိုက် hemochromatosis သည်အခြားမည်သည့်ပုံစံနှင့်မဆိုအရောင်ခြယ်ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။ ဤရောဂါသည်ဖွံ့ဖြိုးပြီးအဆင့်သို့ကူးစက်ခြင်း၏အများဆုံးနှင့်အဓိကလက္ခဏာဖြစ်သည်။ ရောဂါ၏တောက်ပမှုသည်ရောဂါ၏ကြာချိန်အပေါ်မူတည်သည်။ မီးခိုးနှင့်ကြေးဝါအရေပြားတန်ချိန်များခြင်းသည်အရေပြား၏ပွင့်လင်းသောနေရာများ - မျက်နှာ၊ လက်နှင့်လည်ပင်းတို့တွင်အများဆုံးဖြစ်သည်။ ဒါ့အပြင်ဝိသေသခြယ်ပစ္စည်းခြယ်သ၌, လိင်အင်္ဂါအပေါ်လေ့လာတွေ့ရှိထားသည်။

ပိုလျှံသောသံသည်အဓိကအားဖြင့်အသည်းတွင်သိုလှောင်ထားသည်။ ထို့ကြောင့်လူနာအားလုံးနီးပါးသည်ဂလင်း၌တိုးများလာကြောင်းတွေ့ရှိခဲ့သည်။ အသည်း၏ဖွဲ့စည်းပုံသည်လည်းပြောင်းလဲသွားသည်။ ၎င်းသည်ပိုမိုပျံ့နှံ့လာပြီး palpation ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ လူနာ ၈၀% သည်ဆီးချိုရောဂါကိုဖြစ်ပွားစေပြီးများသောအားဖြင့်အင်ဆူလင်ကိုမှီခိုသည်။ endocrine အပြောင်းအလဲများကိုထိုကဲ့သို့သောနိမိတ်လက္ခဏာ၌ထင်ရှားနေကြသည်:

• pituitary ကမောက်ကမဖြစ်မှု,
• အဆိုပါ pineal ဂလင်း၏ Hypofunction,
• adrenal gland များကိုဖောက်ဖျက်ခြင်း၊
• အဆိုပါ gonads ၏ကမောက်ကမဖြစ်မှု, သိုင်းရွိုက်ဂလင်း။

အဓိကအားဖြင့်အစဉ်အဆက်အမွေဆက်ခံ hemochromatosis စဉ်အတွင်းနှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာစနစ်၏အင်္ဂါများ၌သံကိုအလွန်အကျွံစုဆောင်းခြင်းသည်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၉၅% တွင်တွေ့ရှိရသည်။ သို့သော်နှလုံးဘေးမှရောဂါလက္ခဏာများသည်ရောဂါဖြစ်ပွားမှုအားလုံး၏ ၃၀% တွင်သာတွေ့ရသည်။ ထို့ကြောင့်နှလုံးတိုးချဲ့ခြင်း၊ မမှန်ခြင်း၊ လိင်ကွဲပြားမှုအပေါ် မူတည်၍ လက္ခဏာများရှိသည်။ ဒီတော့ယောက်ျားတွေက testicular ကျုံ့ခြင်း၊ အမျိုးသမီးများသည်မျိုးပွားခြင်း၊

Hemochromatosis ၏အပူအဆင့်၏ရောဂါလက္ခဏာများ

ဤကာလအတောအတွင်းအထူးကုကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ decompensation ၏ဖြစ်စဉ်ကိုစောင့်ကြည့်။ ဤသည်ပေါ်တယ်သွေးတိုးရောဂါ, အသည်းပျက်ကွက်မှု, ventricular နှလုံးပျက်ကွက်, ပင်ပန်းနွမ်းနယ်, dystrophy နှင့်ဆီးချိုရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ပုံစံအတွက်သူ့ဟာသူထင်ရှား။ , ထိုကဲ့သို့သောဖြစ်ရပ်များတွင်သေဆုံးနှုန်းသည်အစာပြွန်၊ ဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ ဆီးချိုရောဂါနှင့် Hepatic coma တို့၏အမျိုးမျိုးသောသွေးပြန်ကြောသွေးပြန်ကြောများကြောင့်သေဆုံးခြင်းဖြစ်သည်။ အကျိတ် neoplasms ဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏အန္တရာယ်တိုး။ အသက် ၂၀ မှ ၃၀ နှစ်အတွင်းတက်ကြွစွာကြီးထွားလာသောလူငယ် hemochromatosis ကိုရှားပါးသောပုံစံအဖြစ်သတ်မှတ်သည်။ အခြေခံအားဖြင့်အသည်းနှင့်နှလုံးစနစ်ကိုထိခိုက်သည်။

Hemochromatosis ကုသမှု

hemochromatosis ၏ကုထုံးသေချာပေါက်ပြည့်စုံသည်။ ဤကုသမှု၏အဓိကရည်ရွယ်ချက်မှာသံကိုခန္ဓာကိုယ်မှဖယ်ထုတ်ခြင်းဖြစ်သည်။ ဒါပေမယ့်ရောဂါကိုမှန်ကန်စွာစစ်ဆေးရန်အလွန်အရေးကြီးသည်။ ဒီကုသမှုကိုသတ်မှတ်ပြီးမှသာ။ မိမိကိုယ်ကိုဆေးကုခြင်းကိုတင်းကြပ်စွာတားမြစ်သည်။ ဒါကြောင့်ကုထုံး၏ပထမအဆင့်မှာသံဓာတ်ပါသောဆေးများကိုသောက်သုံးခြင်းဖြစ်သည်။

ထိုသို့သောမူးယစ်ဆေးဝါးများကိုမျိုချသောအခါသံမော်လီကျူးများနှင့်ထပ်မံထုတ်လွှတ်မှုဖြင့်တက်ကြွစွာစတင်ပေါင်းစည်းသည်။ ဒီရည်ရွယ်ချက်အတွက် 10% desferal ၏ဖြေရှင်းချက်ကိုမကြာခဏအသုံးပြုသည်။ ဒါဟာသွေးကြောသွင်းအုပ်ချုပ်ရေးအတွက်ရည်ရွယ်သည်။ ဆေးကုသမှုကိုဆရာ ၀ န်မှသာသတ်မှတ်သည်။ ပျမ်းမျှအားဖြင့် ၂-၃ ပတ်ကြာသည်။

ရှုပ်ထွေးသော hemochromatosis ကုသမှုအတွက်လိုအပ်ချက်တစ်ခုမှာ phlebotomy ဖြစ်သည်။ ဒီလုပ်ထုံးလုပ်နည်းကိုလည်းသွေးထွက်သံယိုအဖြစ်လူသိများသည်။ ရှေးခေတ်ကတည်းကသွေးယိုစီးမှုသည်ရောဂါအမျိုးမျိုးကိုကုသပေးသည်။ ပြီးတော့ဒီရောဂါကုထုံးကို hemochromatosis ကအပြည့်အဝပေးစွမ်းတယ်။ တစ်ဆင့်ပြီးတစ်ဆင့်များသောအားဖြင့်သွေးနီဥအရေအတွက်လျော့နည်းသွားသည်။ အကျိုးဆက်အားဖြင့်သံဓာတ်များကိုလျော့ကျစေသည်။ ထို့အပြင် phlebotomy သည်အရောင်ခြယ်ခြင်း၊ အသည်းကမောက်ကမဖြစ်မှုကိုလျင်မြန်စွာဖယ်ရှားပေးသည်။ သို့သော်၊ လုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ၏ဆေးညွှန်းများနှင့်စည်းမျဉ်းများအားလုံးကိုလိုက်နာရန်အရေးကြီးသည်။ ထို့ကြောင့်သွေးဆင်းခြင်းကို 300-300 ml ml ဟုသတ်မှတ်သည်။ သို့သော် 500 ml သွေးဆုံးရှုံးမှုနှင့်အတူလူနာပိုဆိုးခံစားရပေမည်။ လုပ်ထုံးလုပ်နည်းကိုတစ်ပတ်လျှင် ၁-၂ ကြိမ်ပြုလုပ်ရန်လုံလောက်သည်။

ကုသမှုကာလအတွင်းအောက်ပါအခြေအနေများကိုစောင့်ကြည့်သင့်သည် -

• အရက်လုံးဝမပါ ၀ င်ပါက
• အစားအသောက်ဖြည့်စွက်ဆေးများကိုသောက်ရန်ငြင်းဆန်ခြင်း၊
• ဗီတာမင်စီ၊ multivitamin ရှုပ်ထွေးသောဆေးများကိုသောက်ရန်ငြင်းဆန်ခြင်း၊
• သံဓာတ်မြင့်မားသောအစားအစာများကိုအစားအစာမှဖယ်ထုတ်ခြင်း
• အလွယ်တကူအစာကြေဘိုဟိုက်ဒရိတ်သုံးစွဲဖို့ငြင်းဆန်။

သွေးကိုသန့်ရှင်းရေးလုပ်ရန်အတွက်အထူးကျွမ်းကျင်သူများသည် plasmapheresis, cytapheresis (သို့) hemosorption ကိုသုံးနိုင်သည်။ တစ်ချိန်တည်းတွင်သံကိုဖယ်ရှားခြင်း၊ အသည်းကိုလက်ခဏာကုသခြင်း၊ နှလုံးရောဂါနှင့်ဆီးချိုရောဂါတို့ကိုလိုအပ်သည်။ ရောဂါကိုဘက်စုံကုသခြင်းသည်အချို့သောအစားအစာများကိုစားခြင်းဖြစ်သည်။

အစားအစာ hemochromatosis

ထိုကဲ့သို့သောရောဂါနှင့်အတူအစားအသောက်ကုသမှုလုပ်ငန်းစဉ်များတွင်အရေးပါသောအခန်းကဏ္ plays မှပါဝင်သည်။ ဒါကြောင့်သံပမာဏများတဲ့အရင်းအမြစ်ဖြစ်တဲ့ထုတ်ကုန်တွေကိုလူနာရဲ့အစားအစာကနေလုံးဝဖယ်ထုတ်ပစ်လိုက်တယ်။ ၎င်းတို့တွင်အောက်ပါတို့ပါဝင်သည် -

• ဝက်သား၊ အမဲသား၊
• buckwheat groats
• Pistachios
• ပန်းသီး
• ပဲမျိုးစုံ
• ပြောင်းဖူး
• ဟင်းနုနွယ်ရွက်
• Parsley

သတိရသင့်သည်မှာအမဲသားသည်အမဲသားပိုများလေ၊ ထိုအသားထဲတွင်ပိုမိုပါဝင်လေဖြစ်သည်။ hemochromatosis ဖြင့်မည်သည့်အရက်ယမကာကိုမဆိုမသောက်ရန်လုံးဝတားမြစ်ထားသည်။ သံဓာတ်စုပ်ယူမှုသည်ဗီတာမင်စီစားသုံးမှုကိုဖြစ်စေသည်။ ထို့ကြောင့်အက်စ်ကောဘစ်အက်စစ်ကိုလည်းဖယ်ထုတ်သင့်သည်။ ကျွမ်းကျင်သူများသည်သံပါဝင်သောထုတ်ကုန်များကိုလုံးဝစွန့်ပစ်ရန်မလိုအပ်ကြောင်းပြောကြားခဲ့သည်။ သင်သည်သူတို့၏စားသုံးမှုပမာဏကိုလျှော့ချရန်သာလိုအပ်သည်။

ပြီးနောက်မှာ, hemochromatosis အလွန်အကျွံသံရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာသူ့ရဲ့အဆင့်ကိုပုံမှန်ကျိုးနပ်သည်။ သို့သော်သံဓာတ်ချို့တဲ့ခြင်းကပြင်းထန်သောသွေးရောဂါများကိုဖြစ်ပေါ်စေလိမ့်မည်။ အရာအားလုံးဖြည့်ညှင်းအတွက်ဖြစ်သင့်သည်။ အစားအစာမီနူးကိုပြင်ဆင်သည့်အခါအမဲရောင်အမဲသားကိုအလင်း၊ buckwheat ဂျုံယာဂုနှင့်အစားထိုးရန်လိုအပ်သည်။ ထိုကဲ့သို့သောအစားအစာများကိုလိုက်နာခြင်းသည်ကုသခြင်းလုပ်ငန်းစဉ်ကိုအရှိန်မြှင့်တင်ခြင်းဖြင့်လူနာ၏ယေဘူယျအခြေအနေကိုတိုးတက်ကောင်းမွန်စေသည်။

ခန့်မှန်းချက်ကဘာလဲ?

hemochromatosis ကိုအချိန်မီရှာဖွေတွေ့ရှိလျှင်လူနာ၏သက်တမ်းသည်ဆယ်စုနှစ်များစွာကြာရှည်သည်။ ယေဘုယျအားဖြင့်ဟောကိန်းသည်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအလွန်အကျွံကိုထည့်သွင်းစဉ်းစားခြင်းဖြင့်ဆုံးဖြတ်သည်။ တစ်ပြိုင်နက်တည်းနာတာရှည်ဖျားနာမှုများမကြာခဏဖြစ်ပေါ်သည့်အခါ၊ အကယ်၍ သင်သည်သွေးသွင်းကုသခြင်းတွင်မပါဝင်ပါကသက်တမ်းသည် ၃ နှစ်မှ ၃ နှစ်အထိဖြစ်လိမ့်မည်။ ဒီရောဂါနှင့်အတူအသည်း, နှလုံးနှင့် endocrine စနစ်ပျက်စီးစေခြင်း၌တစ် ဦး ရှုံးသောအခါဟောကိန်းလည်းတွေ့ရှိရသည်။

အလယ်အလတ် hemochromatosis ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုရှောင်ရှားရန်, ကာကွယ်တားဆီးရေးစည်းမျဉ်းစည်းကမ်းတွေကိုလိုက်နာရကျိုးနပ်သည်။ အဓိကကျသောအချက်များမှာဆင်ခြင်တုံတရားမျှတသောအစားအစာဖြစ်သည်၊ ဆရာဝန်၏ကြီးကြပ်မှုအောက်တွင်သာသံဓာတ်ပါ ၀ င်မှု၊ သွေးသွင်းခြင်း၊ အရက်ကိုဖယ်ထုတ်ခြင်းနှင့်နှလုံးနှင့်အသည်းရောဂါများရှိနေခြင်းမှစောင့်ကြည့်စစ်ဆေးခြင်းတို့ဖြစ်သည်။ မူလသွေးလည်ပတ်မှုသည်မိသားစုစစ်ဆေးမှုလိုအပ်သည်။ ဒီပြီးနောက်, အထိရောက်ဆုံးကုသမှုစတင်ခဲ့သည်။

အသည်း၏ခန္ဓာဗေဒနှင့်ဇီဝကမ္မဗေဒ

hemochromatosis ဖြင့်သံဓာတ်၏ဇီဝြဖစ်စဉ်တွင်ပါဝင်သောအသည်းသည်အများဆုံးအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိသည်။

အသည်းသည်အမြှေး၏ညာဘက်အမိုးခုံးအောက်တွင်ရှိသည်။ အထက်အသည်းသည်အမြှေးနှင့်ကပ်လျက်ဖြစ်သည်။ အသည်း၏အနိမ့်ပိုင်းတွင်နံရိုး ၁၂ ချောင်းရှိသည်။ အသည်းအောက်သည်သည်းခြေအိတ်ဖြစ်သည်။ အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင်အသည်း၏ကိုယ်အလေးချိန်သည်ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်၏ ၃% ခန့်ရှိသည်။

အသည်းသည်အနီရောင် - အညိုရောင်အရောင်၊ ၎င်းသည်ညာဘက်နှင့်ဘယ်ဘက်အစွန်ကိုခွဲခြားသည်။ ညာဘက်ပေါ်၌ရှိသောအမြှေး၏အစိတ်အပိုင်းသည်သန္ဓေတားခြင်း (ဆီးအိမ်၏အိပ်ရာ) နှင့်အသည်းတံခါး (အမျိုးမျိုးသောရေယာဉ်များ၊ အာရုံကြောများဖြတ်သန်းသွားသော) ကြားတွင်တည်ရှိပြီးစတုရန်းအမြှေးဟုခေါ်သည်။

အသည်းကိုထိပ်ပေါ်မှာတစ်တောင့်ဖြင့်ဖုံးလွှမ်းထားသည်။ ဆေးတောင့်ထဲမှာအသည်းကိုအာရုံကြောပျက်စေသောအာရုံကြောများရှိသည်။ အသည်းကို hepatocytes ဟုခေါ်သောဆဲလ်များဖြင့်ဖွဲ့စည်းထားသည်။ ဤဆဲလ်များသည်ပရိုတိန်းများ၊ ဆားများပေါင်းစပ်ခြင်းတွင်ပါ ၀ င်ပြီး၊ သည်းခြေဖွဲ့စည်းခြင်းတွင်ပါ ၀ င်သည်။

အသည်းလုပ်ဆောင်ချက်များ
1. ခန္ဓာကိုယ်ကိုအန္တရာယ်ဖြစ်စေနိုင်သောအရာ ၀ တ္ထုများကြားနေမှု။ အသည်းသည်အဆိပ်အမျိုးမျိုး (အမိုးနီးယား၊ အက်စီတွန်၊ ဖင်နိုလစ်၊ အီသနော)၊ အဆိပ်များ၊

2. Depot လုပ်ဆောင်ချက်။ အသည်းသည်ဂလူးကို့စ် (ဂလူးကို့စ်မှဖွဲ့စည်းထားသောသိုလှောင်ထားသောဘိုဟိုက်ဒရိတ်) သိုလှောင်ခြင်းဖြစ်ပြီးဂလူးကို့စ် (metabolism) ဖြစ်စဉ်တွင်ပါ ၀ င်သည်။
Glycogen သည်အသွေးထဲတွင်ဂလူးကို့စ်အဆင့်သိသိသာသာမြင့်တက်လာသောအခါအစာစားပြီးနောက်ဖွဲ့စည်းသည်။ သွေးထဲရှိဂလူးကို့စ်ပမာဏမြင့်တက်လာမှုသည်အင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်မှုကို ဦး တည်စေပြီးသူသည်ဂလူးကို့စ် (glucose) သို့ဂလိုင်ကိုဂျင်သို့ပြောင်းလဲခြင်းတွင်ပါ ၀ င်သည်။ သွေးတွင်းသကြားဓာတ်ပမာဏကျဆင်းသွားပါကဂလိုင်ကဂျင်သည်အသည်းမှထွက်သွားပြီးဂလူးကဂွန်၏လွှမ်းမိုးမှုအောက်တွင်ဂလူးကို့စ်အဖြစ်သို့ပြောင်းလဲသွားသည်။

3. အသည်းသည်သည်းခြေရည်အက်ဆစ်နှင့်ဘီလီရူဗင်တို့ကိုဖန်တီးသည်။ နောက်ပိုင်းတွင်အသည်းသည်းခြေဖန်တီးရန်အတွက်အသည်းအက်ဆစ်၊ ဘီလီရူဗင်နှင့်အခြားအရာများစွာကိုအသုံးပြုသည်။ သည်းခြေသည်စိမ်းစိုသောအဝါရောင်အရည်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်ပုံမှန်အစာခြေခြင်းအတွက်လိုအပ်သည်။
သည်းခြေ duodenum ၏ lumen ထဲသို့လျှို့ဝှက်သည်းခြေ, အင်ဇိုင်းများစွာ (lipase, trypsin, chymotrypsin) ကိုသက်ဝင်စေခြင်းနှင့်အဆီများ၏ပြိုကွဲတွင်တိုက်ရိုက်ပါဝင်ပတ်သက်သည်။

4. အလွန်အကျွံဟော်မုန်းများဖျန်ဖြေ (နဗ်ကြောများ၏အပြုအမူတွင်ပါဝင်ပတ်သက်ဓာတုပစ္စည်းများ) ။ အကယ်၍ ပိုလျှံသောဟော်မုန်းများကိုအချိန်မီပျက်ပြယ်သွားအောင်မလုပ်ပါကပြင်းထန်သောဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာမမှန်မှုများနှင့်ကိုယ်ခန္ဓာတစ်ခုလုံး၏ဘ ၀ တစ်ခုလုံးဖြစ်ပေါ်သည်။

5. အထူးသဖြင့် A, D, B အုပ်စုများ၊ ဗီတာမင်များသိုလှောင်ခြင်းနှင့်စုဆောင်းခြင်း₁₂။ အသည်းသည်ဗီတာမင်အီး၊ K၊ PP နှင့်ဖောလစ်အက်ဆစ်တို့၏ဇီဝြဖစ်စဉ် (DNA synthesis အတွက်လိုအပ်သော) တွင်ပါဝင်သည်ကိုသတိပြုပါ။

6. သန္ဓေသားအတွင်း၌သာအသည်းသည်သွေးနီဥတွင်ပါဝင်သည်။ အရွယ်ရောက်သူများတွင်သွေးခဲခြင်း (fibrinogen, prothrombin) ထုတ်လုပ်ခြင်းတွင်အခန်းကဏ္ plays မှပါ ၀ င်သည်။ အသည်းသည် albumin (သွေးပလာစမာတွင်ရှိသောသယ်ဆောင်သောပရိုတိန်း) များကိုလည်းဖန်တီးသည်။

7. အသည်းသည်အစာခြေရာတွင်ပါဝင်သောဟော်မုန်းအချို့ကိုဖန်တီးပေးသည်။

ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိသံ၏အခန်းကဏ္။

သံကိုယေဘူယျအားဖြင့်ဇီဝဗေဒဆိုင်ရာသဲလွန်စအဖြစ်သတ်မှတ်သည်။ နေ့စဉ်အစားအစာတွင်လိုအပ်သောသံပမာဏသည်ပျှမ်းမျှ ၁၀ မှ ၂၀ မီလီဂရမ်သာရှိသည်။ ၁၀% မျှသာစုပ်ယူနိုင်သည်။ ကျန်းမာသူတစ် ဦး တွင်သံဂရမ် ၄-၅ ဂရမ်ခန့်ပါရှိသည်။ ၎င်းသည်အများစုသည် (တစ်ရှူးများကိုအောက်စီဂျင်ဖြင့်သယ်ဆောင်ရန်လိုအပ်သည်) ဟေမိုဂလိုဘင်၊ myoglobin၊ အမျိုးမျိုးသောအင်ဇိုင်းများဖြစ်သော catalase, cytochromes ဖြစ်သည်။ ဟီမိုဂလိုဘင်၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်သောသံသည်ခန္ဓာကိုယ်ရှိသံအားလုံး၏ ၂.၇-၂.၈% ခန့်ရှိသည်။

လူသားများအတွက်သံ၏အဓိကအရင်းအမြစ်မှာအစားအစာဖြစ်သည်။

• အသား
• အသည်း
• ကျောက်ကပ်

ဤထုတ်ကုန်များတွင်အလွယ်တကူအစာကြေလွယ်သောပုံစံဖြင့်သံပါဝင်သည်။

သံဓာတ်သည်အသည်း၊ သရက်ရွက်နှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် ferritin (သံပါ ၀ င်သည့်ပရိုတင်း) ပုံစံဖြင့်စုဆောင်းရရှိသည်။ လိုအပ်ပါကသံကိုသိုလှောင်ရုံမှထွက်ပြီးအသုံးပြုသည်။

လူ့ခန္ဓာကိုယ်ရှိသံ၏လုပ်ငန်းဆောင်တာများ -

• သွေးနီဥများ (သွေးနီဥများ) နှင့်ဟေမိုဂလိုဘင် (အောက်စီဂျင်သယ်ဆောင်သည့်ပရိုတိန်း) ၏ပေါင်းစပ်မှုအတွက်သံလိုအပ်သည်။
• ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ဆဲလ်များ (အဖြူရောင်သွေးဆဲလ်များ၊ macrophages) ၏ပေါင်းစပ်ဖွဲ့စည်းမှုတွင်အရေးကြီးသောအခန်းကဏ္မှပါ ၀ င်သည်။
• ကြွက်သားများတွင်စွမ်းအင်ထုတ်လုပ်မှုဖြစ်စဉ်တွင်အခန်းကဏ္မှပါ ၀ င်သည်။
• ကိုလက်စထရောလဲလှယ်ရေးတွင်ပါ ၀ င်သည်။
• ကိုယ်ခန္ဓာကိုအန္တရာယ်ဖြစ်စေနိုင်သောပစ္စည်းများမှ Detoxification ကိုအားပေးသည်။
• ရေဒီယိုသတ္တိကြွပစ္စည်းများ (ဥပမာ - ပလူတိုနီယမ်) ၏ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင်စုဆောင်းခြင်းကိုကာကွယ်ပေးသည်။
• များစွာသောအင်ဇိုင်းများစွာ၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု (catalase, cytochromes)၊ သွေးထဲရှိပရိုတိန်းများ၊
• DNA ကိုပေါင်းစပ်ပါဝင်။

Hemochromatosis ၏ရောဂါလက္ခဏာများ

• အရေပြား၏ခြယ်ပစ္စည်း (မျက်နှာ၊ လက်ဖျံ၏ရှေ့၊ လက်၏အထက်ပိုင်း၊ ခါး၊ နို့သီးနှင့်ပြင်ပအင်္ဂါများ) ။ ဤရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 90% တွင်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
  အရေပြားအရောင်ခြယ်မှုသည် hemosiderin နှင့်တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း melanin တို့အားအစစ်ခံခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။
  Hemosiderin သည်သံအောက်ဆိုဒ်ပါဝင်သောအဝါရောင်မှောင်မိုက်သောခြယ်ပစ္စည်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်ဟီမိုဂလိုဗင်ကိုပျက်ပြားစေပြီးပရိုတိန်း ferritin ကိုနောက်ဆက်တွဲဖျက်ဆီးပြီးနောက်ဖွဲ့စည်းသည်။
  များသောအားဖြင့် hemosiderin ပမာဏစုဆောင်းခြင်းဖြင့်အရေပြားသည်အညိုရောင်သို့မဟုတ်ကြေးဝါအရောင်ပြောင်းသွားသည်။
• ဆံပင်မရှိခြင်း မျက်နှာနှင့်ခန္ဓာကိုယ်ပေါ်မှာ။
• ကွဲပြားခြားနားသောပြင်းထန်မှု၏ဝမ်းဗိုက်အတွက်နာကျင်မှု, အချို့သောဒေသခံများရှိခြင်းမဟုတ်။
  ဤရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 30-40% တွင်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုကိုမကြာခဏ dyspeptic ရောဂါများဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်။
• Dyspeptic ရောဂါ အော့အန်ခြင်း၊ ဝမ်းလျှောခြင်း၊ အစာစားချင်စိတ်မရှိခြင်းတို့ပါဝင်သည်။
  ပျို့ချင်ခြင်းသည်အစာအိမ်နှင့်အစာပြွန်တလျှောက်တွင်မနှစ်မြို့ဖွယ်ခံစားမှုဖြစ်သည်။ အများအားဖြင့်မူးဝြေခင်း၊
  အော့အန်ခြင်းသည်ပါးစပ်မှအစာအိမ်တွင်ပါဝင်သောအရာများပေါ်ပေါက်လာသည့်တုန့်ပြန်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဝမ်းဗိုက်ကြွက်သားများပြင်းထန်စွာကျုံ့ခြင်းကြောင့်အော့အန်ခြင်းဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။
  ၀ မ်းပျက်ဝမ်းလျှောရောဂါသည်တစ်ခေါက် ၂ ကြိမ်ထက်မကသောထိုင်ခုံများကိုမကြာခဏဖြစ်လာသည်။ ၀ မ်းပျက်ဝမ်းလျှောရောဂါများသည်ရေ (အရည်) ဖြစ်လာသည်။
• လူနာများ၏ရှေ့မှောက်တွင် ဆီးချိုရောဂါ။ ဆီးချိုရောဂါသည် endocrine ရောဂါဖြစ်ပြီးသွေးထဲတွင်သကြား (ဂလူးကို့စ်) ပမာဏတည်မြဲသော (ရေရှည်) တည်ရှိသည်။ ဆီးချိုရောဂါဖြစ်စေသည့်အကြောင်းရင်းများစွာရှိသည်။ ၎င်းတို့အနက်တစ်ခုမှာအင်ဆူလင်လျှို့ဝှက်ခြင်းမလုံလောက်ခြင်းဖြစ်သည်။ ပန်ကရိယတွင်သံအမြောက်အများစုဆောင်းခြင်းကြောင့်ဟေမိုခရိုမိုဒီဆိုဒ်နှင့်အတူပုံမှန်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါဆဲလ်များကိုဖျက်ဆီးပစ်သည်။ နောက်ပိုင်းတွင် fibrosis ပုံစံများ - ပုံမှန်ဂလင်း၏ပုံမှန်ဆဲလ်များကိုချိတ်ဆက်ထားသောဆဲလ်များဖြင့်အစားထိုးသည်။ ၎င်းသည်၎င်း၏လုပ်ဆောင်မှုလျော့နည်းသည် (အင်ဆူလင်ကိုမထုတ်လုပ်ပါ) ။
  ဆီးချိုရောဂါသည် ၆၀-၈၀% တွင်ဖြစ်ပွားသည်။
• Hepatomegaly - အသည်း၏အရွယ်အစားတစ်ခုတိုးလာ။ ဤကိစ္စတွင်, ကသံစုဆောင်းခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ ဒါဟာရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 65-70% တွင်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
• Splenomegaly - သရက်ရွက်၏အရွယ်အစားရောဂါဗေဒတိုးချဲ့။ ဒါဟာရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 50-65% တွင်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
• အသည်းခြောက်ခြင်း ကျန်းမာသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါဆဲလ်များကို fibrous တစ်သျှူးဖြင့်အစားထိုးသောပျံ့နှံ့တိုးတက်သောရောဂါဖြစ်သည်။ အသည်းရောင်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၃၀ မှ ၅၀% တွင်ဖြစ်ပွားသည်။
• Arthralgia - အဆစ်အတွက်အနာ။ မကြာခဏ hemochromatosis နှင့်အတူ, လက်ချောင်း 2 နှင့် 3 ၏ interphalangeal အဆစ်ထိခိုက်နေကြသည်။ တဖြည်းဖြည်းနှင့်အခြားအဆစ်များ (အူနာ၊ ဒူး၊ ပခုံးနှင့်တင်ပါးဆုံရိုးမရှိသလောက်) ထိခိုက်လာသည်။ တိုင်ကြားချက်များအကြားအဆစ်များတွင်ရွေ့လျားမှုကိုကန့်သတ်ထားသည်၊
  Arthralgia ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 44% တွင်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အထူးကုဆရာဝန်နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန်အကြံပြုသည်
• လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာအလွဲသုံးစားမှု။ များသောအားဖြင့်လိင်ဆိုင်ရာခွန်အားမရှိခြင်းသည်ခွန်အားဖြစ်စေသည်။ ၄၅% တွင်ဖြစ်ပွားသည်။
  ခွန်အားမရှိခြင်းသည်လူတစ် ဦး အားပုံမှန်လိင်ဆက်ဆံခြင်းမပြုနိုင်သောရောဂါသို့မဟုတ်၎င်းကိုမပြီးစေနိုင်သည့်ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ လိင်ပညာရှင်နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန်အကြံပြုသည်
  အမျိုးသမီးများတွင် amenorrhea ရောဂါဖြစ်ပွားမှု ၅-၁၅% တွင်ဖြစ်နိုင်သည်။
  Amenorrhea - ရာသီလာခြင်းမရှိခြင်း ၆ လနှင့်အထက်လဖြစ်သည်။ မီးယပ်အထူးကုဆရာဝန်နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန်အကြံပြုသည်။
  hypopituitarism (pituitary hormones တစ်ခု (သို့) တစ်ခုထက်မနည်း)၊ hypogonadism (လိင်ဟော်မုန်းပမာဏမများ) ကဲ့သို့သောရောဂါများမှာရှားပါးသည်။
• နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါ (မကျေနပ်မှုများ၊ cardiomyopathies) များသည်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၂၀-၅၀% တွင်ဖြစ်ပွားသည်။
  Arhythmia သည်နှလုံး၏စည်းချက်မှုကိုချိုးဖောက်သောအခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။
  Cardiomyopathy သည်နှလုံးရောဂါဖြစ်သည်၊
  ထိုကဲ့သို့သောတိုင်ကြားမှုများဖြစ်ပါကနှလုံးအထူးကုဆရာ ၀ န်နှင့်တိုင်ပင်ပါ။

hemochromatosis အတွက်ဒါခေါ်ဂန္ထဝင် triad ရှိပါသည်။ ဤရွေ့ကား: အသည်းခြောက်, ဆီးချိုရောဂါနှင့်အရေပြားအရောင်ခြယ်ပစ္စည်း။ ထိုသို့သော triad သည်ပုံမှန်အားဖြင့်သံဓာတ်ပါဝင်မှုသည် ၂၀ ဂရမ်သို့ရောက်သောအခါဇီဝကမ္မဆိုင်ရာစံချိန်ထက် ၅ ဆပိုများသည်။

ဗီဒီယိုကိုကြည့်ပါ: Mayo Clinic: William Palmer, . - Hereditary Hemochromatosis (မေ 2024).